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【确诊丨经典病例110】结节病 1例,附诊断分析思路及专家点评!#医学影像#

 panyunbo 2017-05-08


一、患者信息及影像


患者:男性,32岁。


主诉 : 体检发现脾脏占位1月。


现病史: 患者于1月前体检超声发现脾脏占位,无发热、恶心、呕吐、腹痛等症状,腹部CT提示“脾脏占位,淋巴瘤?”,现为求进一步诊治住院。患者起病以来,精神状态良好,食欲良好,睡眠状况良好,体重无明显变化,大小便正常。


既往史: “过敏性鼻炎”病史,对花粉过敏。


实验室检查: 生命体征平稳,浅表淋巴结未触及,腹部稍膨隆,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未触及,腹部叩诊鼓音,无移动性浊音,肠鸣音正常。血常规正常。CEA、CA19-9、CA15-3、AFP均(-),艾滋病抗体测定(-),梅毒抗体测定(-)。

超声: 无。


CT/MRI扫描: 腹部CT检查:检查设备为SIEMENS SOMATOM Definition Flash CT,患者采用仰卧位,扫描范围自膈肌至双肾下极水平,电压120kV,自动电流,矩阵512×512,增强扫描采用高压注射器团注非离子碘对比剂(碘海醇,300mgI/ml)90ml,注射流率3ml/s,注射后30s、60s及180s行动脉期、门脉期及延迟期扫描,获得轴位图像(层厚5mm,层间隔5mm),重建冠状位图像(层厚3mm,层间隔3mm)、矢状位图像(层厚2.5mm,层间隔2.5mm)。观察图像: CT增强(动脉期):窗宽200HU,窗位60HU;CT增强(门脉期、延迟期):窗宽240HU,窗位80HU。

病灶CT增强扫描动脉期、门脉期和延迟期的CT值分别为63-98HU、77-115HU和76-102HU。


二、病例问答挑战



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问题一解读

答案:A


问题2、以下哪种检查对定性诊断帮助更大?(单选)


A 超声;

B 核素扫描;

C PET-CT;

D MRI;

E 血管造影。


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问题二解读

答案:D


问题3. 根据目前信息,最可能的诊断是?(单选)


A 血管瘤;

B 错构瘤;

C 结节病;

D 淋巴瘤;

E 转移瘤。


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问题三解读

答案:C


病理所见

肉眼所见:脾脏近后缘可见一隆起型结节,大小5.5×5×4.3cm,结节表面被膜完整,切面灰白,质细腻稍韧,与周围组织界限尚清。

HE染色:图中心显示两个肉芽肿结节,由多核巨细胞及类上皮细胞聚集而成,周围散在少量类上皮细胞 (图2-9);图中显示肉芽肿结节中心无干酪样坏死灶,多核巨细胞及类上皮细胞环绕聚集(图2-10)。特殊染色:抗酸(未见明确抗酸杆菌),PAS(未见真菌),六胺银(未见真菌),弹力(血管壁+)。


病理诊断

(脾)肉芽肿性炎,未见明显干酪样坏死,首先考虑结节病。



三、诊断分析思路

结节病是一种不明原因的多系统炎症性疾病,常常累及肺和淋巴系统。结节病的典型病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿,但是结核、麻风、真菌病、异物肉芽肿等也可见类似的病理改变。因此,结节病的确诊需在患者临床表现的基础上,并排除其他非干酪样坏死性肉芽肿疾病。24~53%结节病可累及脾脏,脾脏肿大是最常见的征象,可伴有脾脏外形不规则,脾脏浸润可为均质性或多发结节,后者CT平扫呈低密度,MR平扫T1WI、T2WI上信号均低于脾脏,增强扫描强化程度低于脾脏。


1
本例影像特点

①病变大部分位于脾外,但上缘与脾脏分界不清;

②病变由脾血管供血;

③脾脏形态、大小大致正常;

④病变单发;

⑤病变动脉期强化弱,呈轻度延迟强化。 


2
诊断思路

该例诊断首先应确定病变起源部位,虽然病变大部分位于脾外,但上缘与脾脏分界不清(图1、3、4),并且由脾动脉供血(图2),因此判断来源于脾脏。脾脏常见实性病变包括肿瘤性:良性肿瘤(血管瘤、错构瘤等)、恶性肿瘤(淋巴瘤、转移瘤等)及非肿瘤性(炎性肉芽肿等)。脾脏血管瘤动脉期表现为明显均匀强化或边缘结节状强化,强化程度接近于邻近动脉,本例强化程度较弱,不符合血管瘤表现。脾脏红髓型错构瘤常为单发,增强早期不均匀轻度强化,并呈渐进性延迟性强化,与本例影像表现相似,难以鉴别。脾脏淋巴瘤常为多发病灶,伴有脾脏肿大、其他脏器和淋巴结受累,本例表现不符。脾脏转移瘤可为单发或多发病灶,但有原发肿瘤病史,伴有其他脏器(肝、肺等)转移,本例病史、影像表现不符。炎性肉芽肿可为多种原因所致,包括结核、真菌、异物等,脾结节病的诊断需在排除上述病因后方能建立,本例为单发病灶,不伴有脾肿大,与脾结节病常见影像表现不符,术前诊断有困难。


四、诊断与鉴别诊断

1、脾错构瘤

根据瘤内成分可分为红髓型、白髓型、混合型和纤维型,红髓型最常见。病变通常为单发,呈圆形或椭圆形,CT 平扫呈稍低或等密度,边界不清楚,有时仅表现为脾脏轮廓异常,MR扫描T1WI 为稍低或等信号,T2WI多数为低信号,少数为高信号。增强扫描动脉期呈弥漫不均匀轻度强化,随时间推移呈渐进性强化,延迟期病灶密度或信号接近或稍高于脾。


2、淋巴瘤

根据生长方式可分为弥漫浸润型、粟粒状结节型、多发肿块型及单发巨块型,单发者需要与本例鉴别,但脾淋巴瘤通常出现脾肿大,并伴有多发淋巴结肿大。CT平扫呈稍低或等密度,边界不清, MR扫描T1WI呈稍低或等信号,T2WI呈稍高信号,DWI呈明显高信号,增强扫描呈均匀性轻中度延迟强化,各期强化程度均低正常脾实质。

本例仅有CT增强扫描,诊断信息太少,MR扫描有助于鉴别诊断。


病例供稿:北  叶晓华



专家点评


结节病是一种可累及多系统多器官的肉芽肿性疾病,临床上主要累及肺(>90%),表现为双侧肺门淋巴结肿大及肺部受侵。脾脏受累时,常引起脾肿大或多发性脾结节,可能与结节性肉芽肿上皮样细胞随血循环进入脾脏,聚集融合形成有关,其病理特征是非干酪样坏死性上皮样肉芽肿。脾脏肿大是脾脏结节病最常见影像学表现,见于约1/3患者中;表现为多发结节时,病灶往往弥漫性分布,CT平扫呈相对低密度,T1WI及T2WI均呈相对低信号,增强后轻度延迟强化,脾结节相互不融合,但与周围脾脏存在融合趋势。本例为单发病灶,不伴有脾肿大,为不典型表现,术前诊断存在较大困难,需要我们结合病史进行排他性诊断,必要时可进行脾穿刺检查明确。




点评专家:复旦大学附属中山医院 曾蒙苏




参考文献:

1. Warshauer DM, Joseph K, Lee T. Imaging manifestations of abdominal sarcoidosis. Am J Roentgenol,2004,182:15–28. 


2. Warshauer DM, Semelka RC, Ascher SM. Nodular sarcoidosis of the liver and spleen: appearance on MR images. J Magn Reson Imaging,1994,4:553–557. 


3. Penna C, Deroide GA. Images in clinical medicine. Splenic sarcoidosis. N Engl J Med 2003; 349:16. 


4. Warshauer DM. Splenic sarcoidosis. Se?min Ultrasound CT MR,2007,28: 21–27. 


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