患者女性，50岁，主因左上肢疼痛、麻木5个月，无力3个月，加重伴双下肢和右上肢相继疼痛、无力1个月，于2015年7月23日入院。患者5个月前无明显诱因出现左上臂外侧持续性刀割样疼痛，可以忍受，伴左前臂外侧及左手拇指、食指和中指麻木，否认肢体无力，自行服用“止痛片”后疼痛缓解，但左上肢疼痛进行性加重，外院行颈椎MRI检查显示，C3-4椎间盘轻度突出，C4-5椎间盘膨出，硬脊膜囊轻度受压，予镇痛药和中药（具体方案不详）治疗后症状无明显好转，并出现左手无名指和小指麻木。3个月前出现左上肢无力，进行性加重，约1周左上臂抬举不能、左手持物不能，并出现右侧臀部、右大腿后侧、右小腿外侧放射性疼痛，伴右侧足底麻木、右下肢轻微无力，外院行腰椎MRI检查显示，L4-5和L5-S1椎间盘膨出，椎管囊肿。遂至外院住院治疗，腰椎穿刺脑脊液检查蛋白定量350mg/L（150-400mg/L），血清抗神经节苷脂GM1抗体和莱姆抗体阴性。肌电图显示，右侧胫前肌神经源性损伤；神经传导速度（NCV）显示，左侧正中神经运动和感觉传导波幅降低，右侧腓总神经运动波幅降低。胸椎MRI显示，T3-6水平脊髓纤细。临床诊断“臂丛神经炎”，予甲泼尼龙静脉滴注1000mg/d 连续3d后减至500mg/d，连续3d后减至240mg/d，连续3d，左上肢疼痛缓解[视觉模拟评分（VAS）为3-4分]，麻木、无力症状有所好转，左上肢可抬举。出院后继续予泼尼松50mg/d 口服，缓慢减量。1个月前出现双侧小腿和大腿内侧疼痛并进行性加重（VAS评分为10分），伴双下肢无力，尤以右下肢显著；20d前症状明显加重，3d后无法独立行走，伴双侧大腿肉跳感，并出现左侧额纹消失、左眼闭目不能、左侧鼻唇沟变浅、口角向右侧歪斜，否认吞咽困难、饮水呛咳和呼吸困难，再次至外院住院治疗。复查腰椎穿刺脑脊液常规和生化均于正常值范围，血清和脑脊液莱姆抗体，抗 Hu、Yo、Ri抗体，抗神经节苷脂GM1抗体均阴性。PET-CT显示，C4-5和C5-6椎间孔左侧片状代谢增高[标准化摄取值（SUV）5.90]，右侧颈后软组织片状代谢增高（SUV 3.60）。临床诊断“免疫介导性周围神经病变可能性大，不排除副肿瘤性周围神经病”，予甲泼尼龙500mg/d静脉滴注，连续5d后减至240mg/d，连续3d后减至120mg/d，连续2d后改为甲泼尼龙40mg/d 口服，维持治疗。激素冲击治疗后疼痛有所缓解（VAS评分为4-5分），但无力症状无明显好转，并出现右上肢疼痛、麻木、无力，伴肉跳感。为求进一步诊断与治疗，遂至我院就诊。患者服用激素以来，口干、肢体疼痛时伴关节疼痛，不伴红、肿、热，无发热、皮疹、脱发、光过敏、眼干、口腔溃疡、雷诺现象，精神尚可，夜间因疼痛睡眠质量较差，进食量减至正常1/2，小便正常，近1个月便秘，每3天排便1次，自述排便无力感，近6个月体重下降5kg。
既往史、个人史及家族史 患者子宫肌瘤病史30年，未予手术治疗；1年前曾出现左侧面瘫，予针灸治疗后痊愈。否认森林旅游史，疫区、疫水接触史，否认特殊化学物品和毒物接触史。个人史、婚育史和月经史无特殊。其兄患结肠癌，家族中无类似疾病病史。
入院后体格检查 患者体温36.3℃，呼吸18次/min，脉搏80次/min，血压 124/96mmHg（1mmHg=0.133kPa）。发育正常，体型中等。心、肺、腹部检查未见明显异常。神志清楚，语言流利，高级智能粗测无明显异常。左侧周围性面瘫，余脑神经检查未见异常。双上肢腱反射减弱至消失，尤以右侧显著；左上肢肌力2级、右上肢4级，肌张力均正常。双侧膝反射、右侧跟腱反射未引出，左侧跟腱反射活跃；右下肢近端肌力3级、远端4+级，左下肢近端肌力4级、足背伸3级，肌张力均正常。双侧病理征阴性。双侧Lasegue征阳性。左上肢C6-7分布区针刺觉减退；右侧踝关节以下针刺觉减退；左上肢振动觉减退，双侧膝关节及以下振动觉减退至消失。脑膜刺激征阴性。
辅助检查 实验室检查：血、尿、便常规和便潜血均于正常值范围。肝肾功能试验乳酸脱氢酶（LDH）444U/L（0-250U/L）。凝血功能试验活化部分凝血活酶时间（APTT）20.60s（22.70-31.80s）。代谢与内分泌相关指标血清叶酸和维生素B12均于正常值范围，同型半胱氨酸（Hcy）10μmol/L（<15μmol ），乳酸于正常值范围。甲状腺功能试验于正常值范围。尿胆原定量阴性，（血红蛋白）游离原卟啉（fep）0.097="" μmol/l（0-0.085μmol/l)。免疫相关指标红细胞沉降率（esr）13mm/h（0-20mm/h）；超敏c-反应蛋白（hs-crp）1.24mg/l（0-3mg/l）；igm="" 2.74g/l（0.40-2.30g/l），类风湿因子（rf）92.70iu/ml（0-20iu/ml）；24h尿蛋白0.18g（0-0.20g）；抗核抗体（ana）谱3项、抗可提取性核抗原（ena）抗体和抗中性粒细胞胞质抗体（anca）均呈阴性。高凝相关指标蛋白c、蛋白s、抗凝血酶iii（at="" iii）、抗原呈递细胞（apc）抵抗、狼疮抗凝物（la）、抗β2糖蛋白i（β2-gp=""><12u （12-68="" u/l）；免疫固定电泳（ife）阴性。血液涂片晚幼粒细胞比例0.02。骨髓涂片和骨髓组织活检未见明显异常。腰椎穿刺脑脊液检查外观清亮透明，压力190="" mmh2o（1mmh2o="9.81×10^-3kPa，80-180mmH2O），白细胞计数6×10" ^6/l[（0-10）×10^6/l]，单核细胞计数4×10^6/l、多核细胞计数2×10^6/l，蛋白定量1070mg/l、葡萄糖3.80mmol/l（2.50-4.50mmol/l）、氯化物117=""><500拷贝 l）；抗n-甲基-d-天冬氨酸受体（nmdar）抗体和抗hu、yo、ri="" 抗体阴性；细胞学检查白细胞计数400个/0.50ml，可见较多异型淋巴细胞，考虑淋巴瘤可能性大。脑脊液免疫细胞化学染色，淋巴瘤细胞胞膜cd79a="">MRI增强扫描显示，双侧颈神经根、臂丛神经增粗，呈明显强化，尤以左侧显著（图2）；腰椎MRI增强扫描显示，马尾、腰骶神经根和腰丛神经增粗，呈明显强化，尤以右侧显著。脑电图呈现轻度异常，表现为背景活动稍慢，左侧颞区慢波并可疑尖波。肌电图提示四肢周围神经源性损害（以运动神经为主，不排除神经根性合并左侧臂丛神经损害）；四肢交感皮肤反应（SSR）未引出；节段性运动神经传导速度未见传导阻滞。神经超声显示，左侧臂丛上中下干、右侧臂丛中干和左侧正中神经增粗；腹部超声未见明显异常；子宫和双侧附件超声显示，多发性子宫肌瘤，宫颈囊肿；双侧腋窝淋巴结超声未见明显异常肿大淋巴结；双侧颈部和锁骨上窝淋巴结超声可见双侧颈部淋巴结。左侧腓浅神经组织活检术未见明显异常；左侧腓骨短肌组织活检术可见部分肌纤维明显萎缩，神经源性改变可能性大。
诊断与治疗经过 入院后四肢无力症状进行性加重，并出现声音嘶哑，时有嗜睡，存在部分右侧Horner征。静脉注射免疫球蛋白（IVIg）0.40g/kg，连续5d，病情无明显改善。入院第5天血压升高（150-160/110-115mmHg）、心率增快（100-110次/min）；复查心电图可见II、III、avF和V4-6导联T波倒置、ST-T压低；实验室检查血清肌钙蛋白（cTn）0.097-0.141μg/L（0-0.056 μg/L）；冠状动脉CTA未见明确狭窄；心脏彩色超声提示左心室松弛功能降低。予以阿司匹林100mg/d、硝苯地平（拜新同）30mg/d和阿托伐他汀（立普妥）20mg/晚口服，静脉持续泵入硝酸甘油并根据血压调整泵入速度至血压和心率恢复正常。经脑脊液细胞学检测、免疫细胞化学染色和免疫分型，淋巴瘤诊断明确，遂转入血液内科，予利妥昔单抗（美罗华）联合大剂量甲氨蝶呤药物化疗，以及鞘内注射阿糖胞苷治疗，每疗程2d。治疗5个疗程后随访，声音嘶哑、嗜睡、肢体疼痛明显好转，肌力有所改善，左上肢肌力3级、右上肢4级。
