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01:08 病例一：原发中枢神经系统淋巴瘤 03:50 病例二：原发中枢神经系统淋巴瘤（眼内累及） 05:40 病例三：脑膜转移癌（实体瘤） 中枢神经系统淋巴瘤 分为：原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL） 继发中枢神经系统淋巴瘤 （SCNSL） PCNSL是一种罕见的特殊类型的结外非霍奇金淋巴瘤，原发于脑、脊髓、眼和颅神经。仅占全部颅内肿瘤的2%～3%。约10%～20%的PCNSL患者有眼内受累。 如何诊断？“液态”活检？生物标志物？ 病例一 本病例在《行走困难求医4个月，脑脊液细胞学检查后结果竟然是.....》一文中有详细介绍： 患者，男，32岁 患者因“视物模糊8年，听力下降1年，行走困难伴全身疼3月余，加重2周”入院。 头颅MRI增强 DWI未见明显异常，北京某医院诊断为贝赫切特病（白塞病）。 腰穿：脑脊液压力：200mmH2O； 白细胞：1400x106/L, （未染色）单个核细胞99 %, 多个核细胞：1%；脑脊液总蛋白：4.14g/L（↑）, 脑脊液葡萄糖：2.1mmol/L（↓）。 图1 较多形态变异的幼稚样淋巴细胞，细胞胞体较大，胞浆量中等或丰富，色蓝，部分可见瘤状突起，胞核呈椭圆形或不规则型，核染色质疏松，可见1~3个核仁 图2 细胞核分叶状 图3 可见瘤状突起 细胞免疫化学染色 CD20（ ）；CD3（小淋巴细胞 ）: MUM-I （部分 ）；PAX-5（部分 ) ；CD10（ /-）；EBV（个别 ）； BCL-2（ ）；BCL-6 （个别 ）；CD79A（ ） 脑脊液流式细胞学 FCM 检测淋巴细胞 9085 个，其中T淋巴细胞(CD5 CD19-)约占淋巴细胞的 86%：(CD4 78.5%，CD8 9.0%)， B淋巴细胞(CD19 CD20 CD38 CD10 partCD5-)约占淋巴细胞的 11.5%，限制性表达Lambda，不表达 kappa，考虑为异常大 B 淋巴细胞。 病例二 患者，女，56岁。 因“视力进行性下降”，眼科疑似诊断淋巴瘤，行诊断性玻璃体切割，玻璃体细胞学诊断：恶性B细胞淋巴瘤， 细胞免疫组织化学染色：CD20（ ）；Mum-1（ /-)；PAX-5（ ）；BCL-2（部分 ）；MYD88（ ）；Ki67：70～80% ；CD19（ ）。 脑脊液细胞学查见：较多异常B淋巴细胞，诊断中枢神经系统淋巴瘤脑膜累及。 图4 上面两张是瑞氏染色，原发中枢神经系统淋巴瘤，多数呈特征性的分叶状核，异型性明显； PAX-5 核阳性，似蝴蝶样。
图5 原发中枢淋巴瘤的典型特征：核呈对称性，尾部有微核，核仁明显，类似凤尾蝶！ 病例三 患者，女，49岁。 因“胃癌术后7月，头晕头痛2月”入院。患者2017年1月起出现中上腹胀痛伴后背不适。拟“胃炎”治疗无效，腹痛加重，2017年3月查胃镜示胃体肿瘤，活检示：（胃体大弯）中-低分化腺癌。CT示：胃体部占位伴邻近胃周淋巴结转移可能。肝脏多发低密度灶，考虑肝转移瘤可能。盆腔少量积液。 头颅CT平扫未见明显异常。2017年12月中旬起头晕及头痛等症状明显进行性加重，并出现听力进行性下降。12月21日曾出现2次晕厥，一次伴有抽搐1-2分钟。复查头颅MRI增强示：双侧面听神经明显强化；右侧额顶部及双侧颞部部分软脑膜可疑强化；转移性病灶可能大。 腰穿：见脑脊液喷出，未测压外观:送检透明清亮脑脊液约1.5ml, 计数：有核细胞数:70*10^6/L, 红细胞:0*10^6/L, 分类：肿瘤细胞:71%,成熟淋巴细胞:29% 细胞免疫化学：CK广：（ )，CEA：( )，Villin:（ /-），Ki67:60～80%（ ） 细胞学诊断：大量恶性肿瘤细胞增殖浸润，结合酶标，腺癌，符合胃肠道来源。
图7 CEA强阳性，Ki67表达很高，最后一张villin弱表达 另外一例肺癌脑转移病人
图8 肺癌脑膜转移病人，细胞成团，核仁清晰，核大、核质比大 CK7( )、TTF-1( )、NapsinA( ) |
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来自： Janegyj > 《神经感染免疫与脑脊液》
