AJR终身学习模块 | 间质性肺炎——临床、组织学、及CT表现：2.非特异性间质性肺炎

嵩山红叶2017 2017-05-13

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第320期

美国放射学会终身学习自我评估模块Integrative Imaging Self-Assessment Modules LIFELONG LEARNING FOR RADIOLOGY

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肺部CT：Part 2，间质性肺炎——临床、组织学、及CT表现

非特异性间质性肺炎NSIP

与寻常型间质性肺炎UIP相比，NSIP更多为伴发于其他疾病而出现，如结缔组织疾病（尤其是硬皮病及多肌炎或皮肌炎）、过敏性肺炎，药物中毒，感染，及免疫缺陷，包括HIV感染[1, 5]。NSIP可能是过敏性肺炎的唯一表现，或者胶原血管疾病可长达数月或数年被诊断为NSIP [1]。因此，在作出特发性NSIP的诊断前，致病病因必须查明并排除。当特发性疾病成立时，NSIP代表着第二位最常见的特发性间质性肺炎，占所有病例的14~36% [15]。

NSIP是一种慢性的ILD（间质性肺疾病），以炎症或纤维化致肺泡壁均匀增厚为特征[2, 3, 5]。NSIP患者的肺活检与其他类型的间质性肺炎是相矛盾的，因特点鲜明而独立划分为一个种类[16]。

临床表现 Clinical presentation

NSIP预后大体上好于UIP [1~5]。NISP的症状也较轻微，包括在数个月内逐渐加重的咳嗽和呼吸困难，体重减轻，及虚弱。多大数患者在获得诊断时年纪为40~ 50岁。没有性别差异。抽烟对该病的发展可能是一个危险因素。

组织学表现 Histologic findings

NSIP的组织学亚型是连续渐变的，从仅有细胞病变到细胞病变混杂纤维化，根据肺活检中所看到的肺泡壁炎症和纤维化的程度来判断[3, 4, 16, 17]。细胞病变混合纤维化的情况很多见。细胞性NSIP仅见慢性间质性炎症，通常由淋巴细胞和一些浆细胞组成。纤维性NSIP则由于胶原堆积引起间质增厚所致。NSIP的组织学标志表现为它的短暂均匀性，活检时看到的肺内病灶几乎病程一样且处于同一病变阶段[3~5]。病灶分布也是均匀的。这与UIP显然不同，后者的活检所见呈现致密的胶原和成纤维细胞灶，分别代表老病灶和活动病灶。在NSIP，无成纤维细胞灶或不显著[1]。

影像学表现 Imaging findings

NSIP最突出的CT表现是磨玻璃密度影，通常为双侧性并对称分布，以两下肺为主(Fig. 4)。病理学上，磨玻璃密度相对应于均匀的间质炎症，这是把NSIP从UIP区分出来的关键征象[1, 4]。其他常见的CT表现包括细网格影，牵拉性支气管扩张，及下肺容积减少—提示间质纤维化存在及镜下可见蜂窝状组织学改变 [1~3, 5]。在NSIP，蜂窝肺不是突出的表现，就算有也比较轻微，约发生于5~30%的病例 [5] 并且几乎仅见于纤维性NSIP [4, 17]。在细胞性NSIP，不会出现严重的纤维改变和蜂窝肺 [17] (Fig. 5)。有一个独特的影像学征象，有助于NSIP的诊断，这个征象是在下叶背侧肺野出现相对的胸膜下赦免区（病变不累及该处），这个征象可以在20%~65%的病例中出现[5] (Fig. 6)。实变不是NSIP的常见表现 [3, 5]。当发现慢性的散在的实变影时，通常是因为机化性肺炎的重叠所致[5]。病情急性加重在NSIP不如UIP那么常见，约见于4.2%的NSIP患者，表现为含气空间（airspace）实变的快速发展，或在急性患者肺内出现磨玻璃影 [6, 17]。约有80%的病例出现纵隔淋巴结增大，且随病变的进展而增多。纵隔淋巴结增大通常是轻度的，短轴测量约10~15mm，累及一到两组淋巴结，常为右下肺气管旁或隆突下区淋巴组 [5]。

Fig. 4 ——48岁女性硬皮病患者。咳嗽及气促。活检证实非特异性间质性肺炎。俯卧位高分辨CT平扫显示两下肺散在磨玻璃影，分布相对对称，伴有支气管扩张。无蜂窝肺表现。注意食管扩张表现，这是硬皮病的伴随表现。

Fig. 5 —— 54岁女性硬皮病患者，进行性咳嗽及呼吸困难。活检证实纤维性非特异性间质性肺炎。俯卧位高分辨CT平扫显示两下肺混合出现磨玻璃影，支气管扩张和胸膜下蜂窝改变。注意食道扩张改变。

Fig. 6 ——51岁女性硬皮病患者，出现明显的气促。活检证实NSIP。俯卧位高分辨CT平扫显示右侧中下肺出现蜂窝改变，以下肺为著。严重的纤维化仅见于少数NSIP患者。注意右下肺背侧区（黑箭所指）呈相对的胸膜下赦免区，该征象支持NSIP诊断。食管扩张。

NSIP的CT特征常常随时间而改变。多数实质性病变经过治疗后可改善，包括磨玻璃影，网格影，和支气管扩张。总体上看，以磨玻璃影为主的患者经过治疗后病灶会吸收，不会进展为蜂窝肺 [2~4]。相较之下，某些患纤维性NSIP的病例则病情严重，与UIP相近 [18]。

NSIP的预后主要受纤维化的程度的影响[2, 3]。细胞性NSIP预后很好，生存率为100%[16, 17]。纤维性NSIP的预后则差得多，5年的生存率只有45%~90%，而10年生存率则仅为35%[17]。无论怎样，纤维性NSIP的生存预后总体上比UIP好 [17]. 大多数NSIP患者，尤其是细胞性NSIP患者，皮质类固醇治疗和细胞毒性药物治疗能够使病情改善或稳定。