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Charcot关节病

 孙富文 2017-05-17
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一夏科氏关节病概述
本病最初由法国神经病学家Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节移位性骨折,关节表面破坏后的脱位,韧带松弛和肌肉张力减退等,可造成关节畸形。骨折与骨的化生将使许多游离体(如软骨或骨的碎片)脱落进入关节,导致关节面粗糙,产生摩擦,常常听到的骨摩擦音往往令周围人更为不快。用手触摸关节时,感觉好像是'装有几块骨头的袋子'。虽然大多数关节都可受累,但膝关节受累约相当于所有其他关节发病的总和。受累关节的分布情况主要决定于原发病。运动性共济失调时累及膝关节,髋关节糖尿病时累及足部关节;脊髓空洞症最常累及上肢关节,尤其是肘关节和肩关节。常常为单关节受累,(除足部小关节外)很少超过二个或三个关节,并呈不对称分布。患有相应神经病的患者同时发生了破坏性但却相对无痛的关节病,应该考虑到本病。一般从神经病变发生到出现关节病之间常可隔数年。
二 夏科氏关节病检查状况
本病的检查方法主要有以下三种:
(1)X线检查
通常将本病的X线表现分为三型,即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变,关节面轻度硬化、侵蚀及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏,骨膜反应,关节畸形,关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄,关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀,软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。
在邻近皮质的地方有明显的新骨形成。这种新骨形成开始发生在关节囊内,然后常常向上扩展到长骨骨干。软组织偶可出现骨化和钙化现象,然而这种现象可能是暂时的,甚至软组织广泛钙化在随后拍摄的X线照片上也可能消失。关节边缘可见到形状不规则的巨大骨赘,脱落后形成大量关节内游离体,此为本病特征性改变。脊柱受累的X线表现(即特征性的“鹦鹉嘴”样骨赘),就是在缺乏局部临床症候的情况下也十分常见。X线可显示神经性关节病的基本特征,但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量,无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。
  (2)CT检查
  由于CT 具有高分辨率的优点,能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况,可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。尽管平片是诊断本病的首选和基本方法,但由于CT 的广泛应用和较高的分辨率,CT与X线结合更能清楚显示病变。有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量,区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例,CT可作为重要的检查手段加以利用。
  (3)MRI检查
  骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比,MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号,但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。正常成人骨髓因含脂肪成分而在T1WI和T2WL上均呈较高信号。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感,难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化,有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断,MRI有助于确定病变的范围和程度,是对X线和CT 的必要补充。
三 、夏科氏关节病鉴别诊断状况
本病需与以下疾病进行鉴别:
  1、膝关节骨内囊肿 这是以软骨下X线透亮区,出现骨内囊腔变为特征。好发于中年人,临床症状轻微,无损伤病史,X线往往在长股骨骺部位或扁平骨、关节软骨面下区域出现囊腔变,往往孤立性,囊腔边缘清晰,病损边缘有硬化骨,特别是在关节非负重区更为明显。病理特征表现为单房性或多房性囊腔结构,腔内含有白色或黄色胶状物质,边缘有纤维组织衬垫所包裹。骨内囊肿的特点,包括囊腔好发在关节的非负重区,囊腔往往单发,病灶范围较大,相对症状较轻,具有较正常的关节活动等,可与退行性骨关节病相鉴别。
  2、类风湿性关节炎 病损关节周围骨质稀疏,关节间隙弥漫狭窄,软骨下散在性、多发性的小囊腔透亮阴影,以关节滑膜受侵犯为主,这是类风湿性关节炎的特征性表现。
  3、强直性脊柱炎、牛皮廯关节炎、血清阴性脊柱关节病
可见到骨增生,但在关节边缘往往不清晰,常常表现为关节内骨性连接,骨强直为特征。这些病种早期阶段,病损往往侵蚀关节边缘,关节间隙狭窄往往均匀,而且以韧带钙化、骨化为其特征。  
4、痛风性关节炎 是由于尿酸盐沉积在关节囊、滑囊、软骨、骨质和其他组织中而引起病损及炎性反应,它多有遗传因素和家族因素,好发于40岁以上的男性,多见于拇趾的跖趾关节,也可发生于其他较大关节,尤其是踝部与足部关节。主要表现为关节的剧痛,常常为单侧性突然发生。关节周围组织有明显肿胀、发热、发红和压痛。作血尿酸检查可以确诊。应用药物治疗有较好的疗效。  
5、骨坏死  由于骨细胞骨质细胞 髓质细胞(血管和神经)发生了坏死 致骨组织营养中断或恢复严重不足 使骨的代谢障碍局部骨组织失去了营养,常发生在股骨头肱骨头(肩关节) 股骨内外髁 胫骨平台及髌骨(膝关节) 肱骨小头 肱骨外上髁 肱骨内上髁 肱骨滑车(肘关节)舟骨(腕关节)距骨(踝关节)等。
四、夏科氏关节病的治疗状况
首先应积极治疗原发病。对本症治疗急性期应休息,避免关节创伤和震荡,尽早使用支架以稳定和保护关节,以防畸形和骨端破坏的发展。应避免过多的站立、行走、跳跃和负重。特别要注意预防和控制感染,因其感染很难控制,不少病人会因此而遭受截肢的痛苦。根据病情可以采用热敷、理疗、中药熏洗、针灸及中药内服等方法,有一定的疗效。对于无痛性骨折的病人,早期诊断并固定无痛性骨折(用夹板,特制的长筒靴或双脚规)可阻止发生神经源性关节病,对结构显著破坏的关节,采用关节内固定术,加压技术和适宜的骨移植手术治疗可能成功。当疾病处于非进展期时,行全髋和膝关节置换术能获得良好效果。然而,人工关节松脱和脱位的情况仍是主要的危险。对于原发性神经疾患进行有效治疗,将会减慢关节病变的进展速度。如果关节毁坏状况仍处于早期阶段,则关节病变可以逆转。
百度:
夏科氏(Charcot)关节病
  1868年Charcot首先描述神经性关节病故也称为Charcot关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。常见于40~60岁,男∶女=3∶1。
  【病因学】
  可发生于中枢神经系统梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神经病、脊髓膜膨出、先天性痛觉缺如等。这时,肩、肘、颈椎、髋、膝、踝、趾等关节由于没有痛觉的保护机制导致关节过度使用、撞击发生破坏。此外,长期应用皮质类固醇(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮的治疗和器官移植术后时)、止痛药(保太松、消炎痛)的医源性关节破坏发病机理方式相同。颈髓的脊髓空洞症是累及上肢关节常见的神经病性疾患。肩、肘、颈椎和腕为受累的多发部位。脊髓空洞症伴发上肢关节破坏者约占25%,除关节病变外尚有单侧或双侧温度觉丧失,因此上肢皮肤可见烫伤疤痕。脊髓梅毒,也叫脊髓痨,常累及膝、髋、踝和腰椎。骨、关节改变之外,可见运动性共济失调、下肢深感觉障碍Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反应阳性。脊髓膨出,踝和足小关节受累多见。足底有无痛性溃疡,腰骶部见软组织肿块、皮肤凹陷或多毛、下肢肌萎缩感觉消失以及扩约肌功能障碍。糖尿病性神经病,可发生足小关节(跗跖、跖趾、趾间等)无痛性肿胀等。
  【临床表现】
  神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可穿出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期,关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。
  【辅助检查】
  X线检查,早期见软组织肿胀,骨端致密,晚期关节显示不同程度的破坏,间隙狭窄,骨端致密,病理骨折,关节内游离体,骨质吸收,退变骨赘和新骨形成,以及关节脱位与畸形。
  【治疗措施】
  ①病变关节,上肢避免用力工作,下肢尽量减轻负重。②破坏较重关节(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保护。③足部病重且溃疡不愈者可作截肢术。青壮年病人膝、踝关节破坏严重者可作关节融合术,不过邻近关节可再发生此病。减少活动和支架保护是多用的有效方法

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