【原】夏科氏关节病（Charcot Arthropathy）

医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江

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神经性关节炎又称夏科氏关节炎、神经性糖尿病骨性关节炎或神经性糖尿病骨病，由法国神经病学家jean-martin charcot在1868年描述，是各种原因引起支配关节骨骼的神经感觉(痛觉、温觉)功能障碍而导致关节保护功能丧失及反复创伤造成关节内韧带和软骨磨损、糜烂最终导致骨关节破坏、硬化、碎裂，是一种自身性创伤性关节炎。主要病因：脊髓痨、脊髓空洞、脊膜膨出、糖尿病、创伤、麻风病等，其脊髓空洞、糖尿病、创伤是三大常见病因。

发病机制采用神经血管学说和神经创伤学说，神经血管学说认为由于交感神经功能紊乱引起血管反射所致血管充血、血管生成及破骨细胞活跃；神经创伤学说认为是由于关节的正常保护性反射缺失致使关节过度使用、反复磨损形成创伤，近年提出夏科氏关节病是多种原因作用结果，现有病因基础上任何能引起局部血流量改变的因素，如轻微损伤、早期感染等触发异常的成骨和破骨活动都可能导致夏科氏关节病发生。

多发生活动度大的关节，四肢大关节居多，不同病因导致Charcot关节发病部位不同，脊髓痨者好发脊柱关节，Chiari畸形者好发上肢肩、肘和腕关节。糖尿病患者好发足、踝关节。起病隐匿，只有感觉神经受累，运动神经无侵犯，因此肢体运动不受影响。主要表现为关节肿胀、松弛，活动异常，受累肢体麻木，痛觉减退或消失，行走不稳，甚至畸形或活动过度，扪之可有囊性感，也可触及活动性硬块，关节破坏严重程度与患者自觉症状极不相称。

Eichenholtz分期主要依据放射学检查，描述了三个与骨折修复的生理时相（炎症、修复和重建）相关的病程阶段： Ⅰ期指破碎、分离、破坏和错位阶段，有时可见去矿化作用；Ⅱ期指聚集、硬化、细小碎片的吸收和大骨片的融合。相对而言，小关节因为半脱位和错位而松动。Ⅲ期指硬化减轻并重建重构，大的碎片变圆，关节结构有改善表现。从临床角度看，Ⅰ期是活跃期，Ⅱ期和Ⅲ期是修复期。

镜下所见：早期滑膜组织和关节周围韧带、肌肉充血、水肿，晚期则显示玻璃样变和纤维组织增生，血肿机化和转化骨形成，滑膜组织内可见骨化生和骨化。因关节囊撕裂可见成纤维细胞增生、血肿机化，关节软骨典型退行性改变，骨内可见多发性微骨折与骨坏死灶，有的可见坏死骨被破骨细胞吸收，附近可见新骨形成，以板状骨代替了松质骨。

分肥大型和萎缩型，二者主要区别在于新骨形成的多少，最常见的是以肥大型为主的混合型，肥大型主要表现骨质硬化，大量骨膜新骨和骨赘、碎骨片形成，游离体多钝圆。萎缩型以骨吸收为主，骨端轻度硬化，增生性改变少，碎片多少一，游离骨片边缘锐利。髋、肩部以萎缩型为主，长骨头颈部可迅速出现骨质吸收，骨端密度可以不增高且无关节游离体。髋臼和肩胛盂可部分破坏，关节毁损。膝、踝受累以肥大型多见，常显示骨端碎裂和毁伤，关节内大量碎片，骨旁有明显骨质增生。发生在脊柱者早期2个相邻椎体相对面骨质密度增加，椎体边缘有骨赘，最终整个椎体体积增大。少数椎间小关节面硬化、发生边缘性骨赘。椎间隙可不规则或变窄，患处呈后凸、侧凸或前凸。晚期椎体骨质碎裂，大量新骨形成，骨质硬化和有大的边缘骨赘，出现骨旁和关节旁碎片。

X线和CT表现：初期关节内积液，软组织肿胀，表现为关节间隙增宽，软组织密度增加，关节面清晰。关节周围韧带松弛时，有关节脱位或半脱位，出现关节扭曲、畸形。关节内出现少量结构不清、大小不一的游离钙化碎片。关节软骨破坏后关节间隙变窄，边缘有小骨刺形成。病变发展时，关节骨质破坏明显，出现“刀削征”，即骨残端平齐如同被刀切去后的改变，继而软骨下骨密度增高、骨质硬化，在关节面边缘可形成不规则骨赘。关节边缘的骨刺逐渐长大，可碎裂而此为关节游离体。病变晚期，骨端明显毁损，伴有多发性骨碎屑漂浮于关节间隙内，有明显的骨硬化和脱位，骨旁和关节周围可出现广泛的新骨和钙化。MRI显示：TlWI呈低等混杂信号，T2WI呈低等高混杂，关节周围软组织肿胀，关节腔积液，关节软骨缺失或仅残留少许边缘软骨，关节间隙增宽、塌陷，骨端关节面下可见散在灶性斑片状水肿信号影，关节腔内多发大小不等的游离骨块影，关节囊扩张，增厚、囊壁牵拉松弛，关节囊撕裂时与周围软组织粘连形成分叶状软组织团块。可自发性骨折，关节周围韧带、肌腱增粗迂曲。