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定义 肺淋巴管平滑肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。 主要发生在育龄期妇女，其发生可能与雌激素水平或遗传因素有关。 基本病理特征 分为两种类型，一种是以囊状改变为主要表现，另一种是以未成熟平滑肌细胞明显增生为主要表现。不同成熟程度平滑肌细胞在淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。
影像学主要特征 早期胸部X线片无异常改变，或表现为双肺纹理增多、紊乱；晚期出现本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。 肺淋巴管平滑肌瘤病的气囊著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊状影，直径在0.5~5 cm之间，囊壁的厚度一般<2 mm。早期囊状影较小，随病情发展囊状影可增大，增多。这类形态的囊肿发生率为100%，是诊断肺淋巴管平滑肌瘤病的重要依据。
相比常规CT，HRCT能清楚显示病灶菲薄的囊壁，并能同时显示出“点状”形态的小叶中央动脉位于囊状影的边缘，但绝不出现在囊腔中央，借此与小叶中央型肺气肿相区别。
女，35岁，常规CT示双肺密度减低，似见囊状影。相应水平HRCT示双肺多发薄壁囊状影，较常规CT清晰。 平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。
女，38岁，双肺弥漫性囊状影，分布均匀，囊壁可见正常肺组织，部分融合形成肺大泡，囊壁周围见血管影。左肾上极实质性肿块，见多发脂肪密度。
双肺弥漫性小气囊，壁薄，边界清楚。 还可见小叶间隔增厚，气胸（胸膜下囊腔病灶破裂所致），乳糜胸（淋巴管或胸导管阻塞）及纵膈淋巴结肿大，部分肿大淋巴结中心区域可呈低密度，病例证实糜物充填所致。
女，31岁。双肺弥漫性肺气囊，合并左侧胸腔积液。
鉴别诊断 1、小叶中央型肺气肿，在HRCT上多发低密度区，但无明确囊壁，且分布不均，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此，低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而PLAM囊状影有明确均匀薄壁，病变分布均匀，血管影位于囊状影边缘处，结合发病年龄，性别等临床因素有助于诊断。
2、结节性硬化症（TSC）：常见于青少年，男女发病率相仿，属于常染色体显性遗传疾病。具有典型临床三联征即精神迟缓，抽搐和面血管神经瘤，当它侵犯肺时，在影像和病理上与PLAM有共同之处，有报道认为淋巴管肌瘤病是结节硬化症的一种顿挫型。 综上所述：育龄期年轻女性，原因不明的渐进性呼吸困难、咳血。反复气胸或乳糜胸，CT或HRCT显示双肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影。出现上述情况应高度怀疑LAM。 |
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