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肺部发生转移。 病理检查： 病理结果：骨外去分化软骨肉瘤伴部分出血、坏死； 免疫组化：Vimentin弥漫(+)、Ki-67指数约60%(+)；软骨细胞成分：S-100(+)，AE1/AE3、CD34、CD117、SMA、Desmin、EMA、Myoglobin、MyoD1及HMB45均为阴性。 病例解析： 原发软骨肉瘤以软骨肉瘤细胞形成软骨基质为特征，病理上分为普通型 、透明细胞型 、间充质型和去分化型，不同亚型软骨肉瘤恶性程度不同, 影像学表现存在一定的差异, 可能被误诊为其他肿瘤。 去分化软骨肉瘤（ DDCS ）为软骨肉瘤中的特殊类型，是一种比较罕见变异的软骨肉瘤，占所有软骨肉瘤的10%，占原发性骨肿瘤的1%～2%，恶性度极高，预后极差。DDCS患者发病年龄跨度较大，高发年龄段为50～60岁，性别差别不大，肱骨、膝关节上下、骨盆等是最常见的发病部位；与其他软骨肉瘤一样，主要临床症状为疼痛、肿胀，局部可触及的肿块，甚至出现病理性骨折。 扇贝状边缘 、弓环状钙化 、T 2 WI 显著高信号内弓环状低信号、弓环状进行性强化等构成软骨肉瘤的基本影像学特征。 去分化软骨肉瘤的影像学表现复杂多样，而双重形态的影像学改变被认为最具特征性，即兼有良性或低度恶性软骨性肿瘤和迅速进展的广泛溶骨性骨质破坏伴骨外浸润的高度恶性肿瘤区域 ；CT和MRI上显示一巨大的非钙化软组织肿块和一骨内含有软骨样成分的肿瘤相连。 肿瘤内含有两种截然不同可明确区分的成分相互毗邻，一种是高分化软骨肿瘤，可以是内生性软骨瘤或低级别软骨肉瘤，另一种为高度间变非软骨性肉瘤，通常是高级别的纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤或骨肉瘤，也可以含横纹肌肉瘤、血管肉瘤等异源性成分，相邻的2种成分常常是突然转变而不是逐渐移行。 周建军等,原发性软骨肉瘤影像学表现与病理关系[J].放射学实践,2008,23(1):62-65 曹建江等,去分化软骨肉瘤12例的临床表现、影像学及病理学分析[J],中华临床医师杂志(电子版),2015,9(23):4301-4304 杨小军等,去分化软骨肉瘤的影像学诊断[J],医学影像学杂志,2015,25(4):674-677 鉴别诊断： 需与腹膜后的其他肿瘤相鉴别，如腹膜后神经源性肿瘤（神经纤维瘤、副神经节瘤、节细胞神经瘤）、生殖来源肿瘤、孤立性纤维瘤及其他肉瘤等。
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