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颅底脊索瘤和软骨肉瘤 脊索瘤和软骨肉瘤，因为生长位置类似，神经影像上也难以区分，且治疗方法也类似，通常一起来讨论。 脊索瘤是一种骨肿瘤：罕见、生长缓慢、局部具有侵袭性，起源于脊索的胚胎残留。最常见于颅底的蝶枕区和骶骨区。 软骨肉瘤，是一种恶性软骨肿瘤，罕见！占原发性恶性骨肿瘤的11%，约占所有颅底肿瘤的6%。大多数发生在颅中窝，其次是后颅窝或前颅窝。 实际上，没有影像学特点能够区分脊索瘤和软骨肉瘤。 脊索瘤和软骨肉瘤，完全切除是困难的，局部复发很频繁。 对于颅底原发性肿瘤患者，初次手术切除可提供组织诊断。完全或接近完全切除，能延长无疾病期，并可能提高辅助放射治疗的有效性。 需要放疗时，应给予足够的放射剂量。如果可行，我们建议使用质子束放疗。 脊索瘤的质子治疗，通常给予的总剂量≥70 Gy。经过放疗，大约75%的患者能达到局部控制。 软骨肉瘤质子治疗，平均总剂量为72Gy，10年的局部控制率和生存率能分别达到98%和99%。 还是有专业版 Chordoma and chondrosarcoma of the skull base 脊索瘤 脊索瘤，是一种罕见的、生长缓慢的、局部侵袭性的骨肿瘤，起源于脊索的胚胎残留。 肿瘤通常发生在中轴骨骼，最常见于颅底的蝶枕区和骶骨区。在成人中，50%累及骶尾部，35%发生在颅底，15%发生在脊柱的其它地方。颅颈脊索瘤最常累及鞍背、斜坡和鼻咽。 脊索瘤被分为三个类型 ①传统脊索瘤：最常见，特征是缺乏软骨或其他间质成分。 ②软骨样脊索瘤：是一种独特的实体，包含脊索瘤和软骨瘤特征，并偏爱颅底的蝶枕区。这种瘤子占所有脊索瘤的5～15%，占颅颈脊索瘤的33%。软骨样脊索瘤和传统脊索瘤具有相似的预后。 ③去分化或肉瘤转化样脊索瘤：占2%～8%。可以在诊断时就存在，也可以在以后出现。在组织学上，肉瘤成分可能是恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤或软骨肉瘤，并散布在传统脊索瘤的区域内。大多数侵袭性脊索瘤在DNA分析中是非整倍体的(相比之下，只有1/4的传统脊索瘤是非整倍体)，生存期往往较短。在一个由15名患者组成的可解释的DNA直方图分析中，12个传统脊索瘤中有3个是非整倍体，而所有的4个去分化脊索瘤都是非整倍体。7个非整倍体肿瘤患者中有4个在2～4年内死于疾病，而8个二倍体肿瘤患者中只有1个在确诊6年后死于疾病。 肉眼检查 脊索瘤是凝胶状的粉红色或灰色肿块，有实性和囊性区域。软骨样脊索瘤表现为脊索瘤，且包含有不同程度的良性或恶性软骨成分。 脊索瘤由小叶组成，小叶内包含排列成索状或簇状的上皮样细胞，并被粘液基质中的纤维束分开。肿瘤细胞具有泡状细胞核，和大量肥皂泡状的细胞质(空泡细胞)，细胞质中含有糖原(PAS阳性)或粘蛋白。 核多形性和有丝分裂是不常见的。在超微结构上，脊索瘤表现出存在显著桥粒的上皮特征。 几乎所有脊索瘤细胞对细胞角蛋白呈弥漫强阳性。在80%以上的病例中均有上皮细胞膜抗原染色出现，尽管它通常比其他抗原染色更具局限性且阳性程度较低。 脊索发育过程中的一个关键转录因子brachyury的表达，似乎是脊索瘤的一个敏感和特异的生物标志物，并且brachyury的免疫组织化学染色被常规用于帮助区分脊索瘤和软骨肿瘤 其他免疫组化染色的结果因脊索瘤的类型而异。在一项研究中，所有16个传统脊索瘤都存在角蛋白染色，而25个软骨样脊索瘤中只有32%被染色。在同一项研究中，44%的传统脊索瘤和85%的软骨样脊索瘤的S-100蛋白染色呈阳性。 软骨肉瘤 软骨肉瘤，是一种罕见的恶性软骨肿瘤，占原发性恶性骨肿瘤的11%，约占所有颅底肿瘤的6%。大多数颅底软骨肉瘤发生在颅中窝，其次是后颅窝或前颅窝。 肉眼观，软骨肉瘤是光滑的、分叶状、坚硬的肿瘤，直径通常超过2厘米。 显微镜下，呈分叶状，根据其分化程度，表现为细胞浓集，染色质多和多形性，有突出的核仁，有双核或多核。 显微镜下分级对软骨肉瘤的预后有指导价值。 ●在WHO的 2013分类系统中，高分化(I级)病变被重新分类为“非典型软骨肿瘤”。它们由软骨细胞组成，细胞核小而圆，偶尔有双核细胞，有丝分裂不存在。 ●中分化(Ⅱ级)软骨肉瘤比I级肿瘤细胞多，基质少，核分裂广泛分布于肿瘤内。软骨细胞的细胞核增大，呈囊泡状或深染，通常在腔隙中显示不止一个细胞。 ●与Ⅱ级肿瘤相比，低分化(Ⅲ级)肿瘤表现出更多的细胞和核多形性。软骨细胞排列成条索或团块，且具有不规则的囊泡状或纺锤状细胞核，基质较少，易于发现有丝分裂。 大多数颅底软骨肉瘤为常规软骨肉瘤，为非典型软骨肿瘤，较少见的是中分化(Ⅱ级)肿瘤。软骨肉瘤中可能存在类骨样化生，后者与骨肉瘤的成软骨细胞变异体的区别在于，缺乏由细胞学非典型成骨细胞排列的类骨质。其他可能出现在颅底的罕见软骨肉瘤包括高级间叶软骨肉瘤和所谓的骨外粘液样软骨肉瘤。 影像特点 脊索瘤和软骨肉瘤，在T2加权像上表现出典型的不均一的高信号，这能有助于诊断。大多数肿瘤的对比增强并不均匀。CT扫描对显示骨病变更有效。 软骨肉瘤中的钙化并不少见。在CT上看到的典型的环状钙化，可以与钙化的组织学模式相关联。CT- MRI 图像融合可以提供关于肿瘤和周围组织的额外的解剖信息。 软骨肉瘤通常起源于岩斜结合处的侧面，实际上，但没有病理影像学特点能区分脊索瘤和软骨肉瘤。虽然影像学检查可能导致有效的诊断，但活检和组织学研究对于确认诊断是必要的。 治疗方法 脊索瘤和软骨肉瘤，都是罕见的肿瘤，可发生在颅底。由于其解剖位置和接近关键结构，完全切除是困难的，局部复发是频繁的。 ●对于颅底原发性肿瘤患者，初次手术切除可提供组织诊断。完全或接近完全切除，可能会延长无疾病期，并可能提高后续放射治疗的有效性。 ●对于脊索瘤患者，我们建议术后辅助放疗，而不是观察(Grade 2C)。这种方法似乎与较长的无疾病期有关，并且挽救疗法在脊索瘤患者中通常不成功。许多复发性疾病的患者可以进行其他手术。 ●对于软骨肉瘤患者，我们建议在最大安全程度手术切除后进行辅助放疗(Grade 2C)。对于接受全切除术的低度恶性肿瘤患者，推迟放疗是一种选择，复发患者应积极进行手术和/或放疗。 ●当需要放疗时，应给予足够的放射剂量，同时尽量减少对关键神经系统结构的损伤。 应该使用大剂量的聚焦质子或光子技术来实施放疗。 通常使用高剂量聚焦质子或光子辐射传输技术来传输辐射。选项包括质子束放疗和当代基于光子的放疗技术，例如，立体定向放射外科(SRS)、立体定向放射治疗(SRT)，或强度调制放射治疗(IMRT)。当然，如果可行，我们建议使用质子束放疗 (Grade 2C)。 脊索瘤的质子治疗，通常涉及总剂量≥70 Gy。在一项回顾性研究中，随访3～5年，大约75%的患者达到了局部控制。 软骨肉瘤质子治疗，在软骨肉瘤患者中，最大的病例系列包括在一个机构治疗的200名患者，质子治疗的平均总剂量为72Gy，10年的局部控制率和生存率分别为98%和99%。 |
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