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脊索本仅存在于人的胚胎期，胎儿发育至3个月的时候，随着脊柱的发育，脊索开始退化和消失，仅留在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索在此期间未退化直至出生的话，可演变成肿瘤。 一、脊索瘤的概况脊索瘤是移动脊柱和骶骨最常见的原发性恶性肿瘤。脊索瘤好发于 50~60岁，青少年发生率较低。男女比例约为2:1 。脊索瘤几乎只发生在中轴骨，最常见于骶尾部（约50%左右），其次为颅底（约35%左右），活动脊柱约为15%（颈椎>腰椎>胸椎）。极少数情况下，脊索瘤从脊柱的多个位置开始。 与其他实体肿瘤相比，脊索瘤很少见，每年约有百万分之一的人发病。美国每年约300名患者、欧洲约700名患者。 脊索瘤分为以下几种类型： 普通型（典型型），瘤内无软骨或其他间充质成分。多见于40～50岁患者，小于20岁者少见。无性别差异。占所有种类脊索瘤的80%-85%。 软骨样脊索瘤，含有多少不等的透明软骨样区域。本型发病年龄较轻。占所有种类脊索瘤的5%-15%。 间质型（非典型型），含普通型成分和恶性间充质成分，可继发于普通型放疗后或恶变。常在诊断后6～12个月死亡。占所有种类脊索瘤的10%。 二、脊索瘤的治疗原则脊索瘤通常生长速度缓慢，但因其靠近脊髓、颈动脉或脑组织等关键部位，治疗难度极高。脊柱脊索瘤需要多学科的综合治疗。治疗原则可概括为以下几点： 1、对化疗不敏感； 2、整块或大体全部切除+后续放疗是最佳治疗选择。 手术切除肿瘤无疑是最先考虑的方法，但脊索瘤生长的位置都比较特殊，可完全切除的情况并不是每一位病人都能有幸遇到的，术后放疗是尤为重要的。 脊索瘤放射治疗需用高剂量辐射，对于接近大脑、脊髓等重要位置的肿瘤，高剂量辐射会严重损伤周围正常组织。因此脊索瘤的放射治疗必须高度适形（适形指适合肿瘤的形状的放疗），将辐射集中在肿瘤上，避开周围组织。要做到这一点，传统的光子放疗是无法实现的，要依赖质子治疗技术。 三、脊索瘤质子治疗优势传统光子放疗所用的X射线是光子束，沿着光束路径的所有组织都会接收到相似剂量的辐射。质子治疗所用的质子束不同，以更低的能量进入人体后缓慢升高，到达肿瘤处快速上升到剂量峰值（称为布拉格峰），离开肿瘤时骤降到最低——这种优良的剂量分布促使质子束的能量能集中在癌细胞处释放，同时降低了对正常组织的总辐射量，保护肿瘤周围的正常组织器官。  四、国外研究数据1、美国科学家在一项对于头颅脊索瘤质子治疗与常规光子照射对比的实验中得出以下结果： 质子治疗：平均五年局部肿瘤控制率为69％（范围46-73％），平均总生存率为80％（范围67-81％）。10年总生存率54%。晚期毒性率（晚期毒性为治疗结束后三个月内发生的并发症）为5％至17％，包括一些严重（4级）副作用。 常规放疗：总生存率在5年时为54％，10年时为50％。局部肿瘤控制率在五年时为36％，在10年时为24％。0-5%的患者出现并发症; 最常见的是由于颅神经缺陷导致的先前存在的神经症状的损害。 得出结论：与常规光子放疗相比，质子治疗对于颅骨脊索瘤的长期治疗结果更好，并发症发生率有明显的降低。 2、美国一项研究中，招募了8例脊索瘤和8例软骨肉瘤。肿瘤中位数为40 立方厘米（范围为7至546 立方厘米）。处方剂量范围为50至70Gy，中位数为63Gy 。中位随访时间为42个月（范围9至80个月）。总生存率为100％，脊索瘤和软骨肉瘤3年的局部控制率分别为100％和86％。没有患者出现辐射诱发的视神经病变，脑干损伤或其他严重毒性。质子束治疗通常可用于颅底脊索瘤和软骨肉瘤，具有良好的局部控制和存活率。 |
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