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质子中国不久前发布的《质子治疗在肉瘤治疗中的应用（一）》一文中，介绍了横纹肌肉瘤与成骨肉瘤的质子治疗，本期介绍脊索瘤和软骨肉瘤、尤文氏肉瘤的质子治疗。 由于脊索瘤和软骨肉瘤的侵袭性类似，因此通常一起被提及。脊索瘤是以一种源于残余脊索的原发性骨肿瘤。通常好发于中轴骨，2/3发生在中轴骨末端（骶骨和斜坡），1/3发生于脊柱，这种罕见肿瘤的年龄标化发病率（age-adjusted incidence）＜0.1/100,000人。软骨肉瘤是一类肿瘤的总称，是发病率仅次于成骨肉瘤的原发性肉瘤，年龄标化发病率为0.2/100,000人。与软骨肉瘤相比，脊索瘤的生存情况更差。过去几十年，得益于治疗技术的进展，脊索瘤和软骨肉瘤的5生存率提高到80%。 脊索瘤和软骨肉瘤通常好发于成人，但也会侵袭儿童。这两类肿瘤的局部侵袭性非常强，颅底脊索瘤的局部复发率可以高达68%。由于肿瘤全切很难实现，因此辅助放疗有助于获得更好的局控率，提高预后，但脊索瘤和软骨肉瘤不仅对传统化疗不敏感，对放射线也不敏感。放疗有效治疗剂量需要70Gy-74Gy，而肿瘤周围的敏感器官会限制放疗的有效剂量。 当前，在条件允许的情况下，质子治疗已经成为脊索肉瘤和软骨肉瘤的标准治疗方法。不久前发表的一项研究汇报了222名颅底脊索瘤和软骨肉瘤患者质子治疗后长期随访结果。患者术后接受平均72.5G±2.2Gy笔形束质子治疗，脊索瘤和软骨肉瘤患者7年局部控制率为70.9%和96.6%；远期无严重毒性反应（≥3级）生存率为87%。另外一项近期发表的回顾性研究分析了颅底和骶椎脊索瘤（n=72）、软骨肉瘤（n=20）和成骨细胞瘤（n=4）患者接受中位剂量70Gy质子治疗的疗效。患者5年总生存率、无进展生存率和局部控制率分别为73.5%、49.6%和71.1%。9.4%的患者出现了急性和晚期严重毒性反应；3.1%的患者出现了晚期4级后遗症，副反应可耐受。可见，颅底、脊柱和骶椎脊索瘤和软骨肉瘤质子治疗可行，且疗效显著。 尤文氏肉瘤（ewing sarcomas，EWS）是一种罕见的侵袭性骨肿瘤，偶发于软组织，是第三常见的骨肿瘤，占所有骨肿瘤的16%。34%的骨肿瘤患儿患的是EWS，最常见的发病部位是手脚和盆腔，美国EWS发病率为每年2.93例/百万人，20多岁的年轻人发病率最高。EWS是一种放疗敏感性肿瘤，为了确保局部控制率，通常为无法有效接受手术切除治疗的患者实施放射治疗。目前，放射治疗作为EWS术前、主要或辅助治疗在EWS治疗中扮演重要的角色。近期发布的数据表明头颈部EWS手术、化疗和放疗联合治疗后3年总生存率达到87%。尤文氏肉瘤质子治疗的疗效相关数据并不多见，但局控率非常好。近期发表的一项研究对30位尤文氏肉瘤患儿的质子治疗结果进行了分析，患儿的肿瘤位于脊柱、颅底、盆腔和头颈部，接受中位剂量54Gy的被动散射质子治疗。3年随访结束后，患儿局控率达到86%。6位患儿出现严重毒性反应，其中5位患儿为皮肤毒性反应，1位出现乏力。治疗后2年和3年二次原发肿瘤发生率为7%和15%。 盆腔尤文氏肉瘤笔形束扫描剂量计划 总的来说，早期研究结果表明质子治疗无法手术的敏感部位尤文氏肉瘤具有潜在优势，且副作用少。（质子中国 编译报道） 参考文献：S. Frisch *, B. Timmermann,The Evolving Role of Proton Beam Therapy for Sarcomas. （未完待续） |
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