【读片时间】第0459期：鼻腔髓外浆细胞瘤

鼻腔髓外浆细胞瘤

【临床资料】

男性，60岁。左眼视力下降1年，左侧鼻塞3个月，偶有左侧鼻腔出血。

图1鼻腔髓外浆细胞瘤

A

B

【影像学检查】

A.MRIT2WI示鼻腔及鼻咽部有一等信号不规则软组织肿块，边界清晰，信号均匀，病变累及左眶内致眼球突出；

B.T1WI矢状位示病灶呈等信号，边界清晰，信号均匀，邻近骨质结构破坏，病变向上侵犯颅底

【最后诊断】

鼻腔髓外浆细胞瘤(术后病理）

【诊断要点】

浆细胞瘤分为多发性骨髓瘤、孤立性骨浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤。髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma，EMP)是一^种比较少见的肿瘤，其发生率国外约占莱细胞瘤的4%，中国台湾地区报道约占 2.8%。可发生于身体任何部位，但最常发生于淋巴组织较丰富的鼻腔、鼻窦、鼻咽、口腔、喉等上呼吸道， 尤以鼻腔和鼻窦最为多见。大多呈良性经过，但亦可侵及周围组织，破坏骨质，术后易复发，少数病例可有淋巴结或远处转移，且有发展成多发性骨髓瘤的可能，故多数学者认为EMP属于恶性肿瘤或潜在恶性肿瘤。鼻及鼻窦EMP多见于男性，男女比例约为3:1，年龄多发生在50岁以上。

1.临床表现：主要表现为渐进性鼻塞、反复鼻出血、头痛、流涕、面部突出及眼部受累症状等。

2.实验室检查:血、尿、肝功能常规检查均正常，本周氏试验及骨髓穿刺检查阴性。

3.MRI表现：

1）T1WI和T2WI均呈等信号。

2)形态不规则，边界清晰。

3)邻近骨质破坏，典型骨质破坏呈小囊状，颈部淋巴结肿大。

4)增强后可见瘤体明显强化。

4.确诊主要靠病理检查。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为男性，60岁。此病男女发病比例为3:1，发病高峰年龄在50岁以上。

2.患者有鼻塞、鼻腔流血、视力下降等表现。

3.MRI示左侧鼻腔及鼻咽部软组织肿块，T1WI及T2WI均呈等信号，边界清晰，信号均匀，邻近骨质结构破坏。

鉴别诊断：

1.鼻腔息肉：增强后呈线条状强化或不强化，没有强化的软组织肿块，鼻出血症状少见。

2.鼻腔上皮性恶性肿瘤：表现为病变边缘模糊，与周围结构分界不清，肿块密度多不均匀，对邻近骨质结构的破坏呈大片状。

3.鼻咽纤维血管瘤：病变中心位于鼻腔后外侧的蝶腭孔，早期累及翼腭窝，可沿翼腭窝周围的孔道蔓延生长，累及范围较广，MRI表现为特征性的“盐-胡椒征”。

4. 鼻腔内翻性乳头状瘤：T1WI为低到中等强度信号影，T2WI上表现为混杂中等或高信号影，应用对比剂增强后，肿瘤组织信号明显增强，特征性表现为病变呈卷曲的“脑回状”强化。