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专家简介：李政旻，男，副主任医师，武汉市肺科医院影像科。现为中国防痨结核影像学专家组成人员。湖北省大型医疗评标专家组成成员。擅长于肺部间质性疾病的影像学诊断。 女性，38岁 主诉：进行性阵发刺激性干咳1年余，气促1月。 现病史：患者于1年前无明显诱因出现咳嗽，多为阵发性刺激性干咳伴有咳痰，为白色粘痰，量少，偶有痰中带血丝，到医院诊治给予反复抗炎与对症治疗，病情常反复，加用激素治疗症状无明显改善。 7月前在妇科手术后上述症状加重，并出现咯血，为鲜红色，量约10~20ml/天，当时行胸部CT检查提示双肺肺炎或肺水肿，血气分析提示Ⅰ型呼吸衰竭。给予抗感染、止血治疗，好转后出院，后症状常反复，时有小量咯血，曾给予抗炎（甲基强地松龙）、抗感染、平喘治疗效果欠佳，近1个月来述症状明显加重，自觉呼吸困难，伴胸痛、胸闷，无发热、盗汗，无恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，再次来我院，门诊以肺部感染收入我科，自起病以来，患者精神、饮食正常、睡眠不佳，大小便正常，体力、体重逐渐下降。近半年中体重下降16公斤。 既往史：2011年4月在我院行妇科手术治疗，术后诊断：急性出血性输卵管炎，子宫肌瘤，先兆流产，慢性盆腔炎。2011年9月在我院呼吸科住院治疗诊断为间质性肺炎。有10余年吸烟史，否认其他病史，无过敏史。 个人史：既往身体健康，婚后长期用药物避孕。时有月经不调。 家族史无特殊，一子身体健康。 查体：T 37.2℃，P 102次/分，R 25次/分，BP 110/70mmHg，神志清楚，平车推入病房，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，浅表淋巴结不大，口唇紫绀，咽无充血，双侧扁桃体不大，颈软，气管居中，双肺呼吸音减弱，未闻及哮鸣音及湿性罗音，心界不大，HR102次/分，律齐，各瓣膜区未闻及心脏杂音。腹部平坦，腹式呼吸存在，腹软，无压痛及反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未触及， Murphy征阴性，肝区无叩痛，肠鸣音正常，双下肢无水肿，无杵状指。四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。 血常规：WBC6.33×109/L，GR77.5%，LY20.3%，RBC3.77×1012/L，HGB109g/L，PLT241×109/L。 肝功能：正常。肾功能：正常。血糖、电解质：正常。 血气分析：PH 7.41，PCO2 33mmHg，PO2 45mmHg，HCO3 20.9mmol/L，TCO2 21.9 mmol/L，BE/L-3.1mmol/L，SO281%。 ENA全套：阴性。 输血前四项：均阴性。BNP：28.9pg/ml。 肌钙蛋白：0.00ng/ml。 凝血全套：正常。血沉：13mm/h。 肺癌肿瘤标志物：CA125 22.4kU/L，CA153、CEA、SCCA、NSE均正常。 免疫、补体全套：补体C3 0.35g/L↓ HCV-Ab(-)。HIV-Ab(-) RPR(-）。hCRP:0.23 mg/L。PCT:0.10 。生化20项:TP 57.4 g/L↓ 免疫5项:IGG 8.29 g/L、IGA 1.22 g/L、IGM 1.01 g/L、C3 0.95 g/L、C4 0.10 g/L。 PPD 试验（－）。 血脂7项:APOA-1 1.36 g/L、APOB 0.82 g/L、TCHOl 4.67mmol/L、HDL 1.10 mmol/L、LDL 2.94 mmol/L、TG 0.73 mmol/L、LPa 140.2 mg/L。 心肌酶2项:CK 69.5 U/L、ckmb 12.7 U/L。 真菌涂片检查: 未检出真菌 。 结核蛋芯片:LAM（－）、38kDa（－），TB-Ab（－）。MP（-）、CP（-）。 凝血全套（-）、D-二聚体（-）。结核抗体：阴性。病中反复查痰15次结核菌（－），前后痰培养3次结核菌（－）。 心电图：窦性心动过速，部分导联T波改变。 心脏彩超：心脏形态结构及CDFI未见异常。 腹部彩超：1.肝小囊肿；2.胰、脾、双肾声像图未见异常；3.双侧输尿 管上段未见扩张。4、甲状腺无异常。 曾两次支气管镜检：提示除支气管腔内有少许慢性炎症改变以外，其它无特殊。
APP读者留言 武汉市肺科医院---杜荣辉 1 育龄女性，进行性干咳1年余，气促一月；间断咳血。2 曾行妇科手术提示有子宫肌瘤，血气分析：I型呼衰，ENA:阴性；3 胸部CT:双肺弥漫性薄壁囊腔改变，边界清晰，以肺上叶及肺基底部为多，不伴结节；考虑诊断：肺淋巴管肌瘤病（LAM) 杭州市余杭区中医院---方建庆 孕龄期中青年女性，亚急性起病，气短、咯血 有子宫肌瘤史、长期服用避孕药史。2.肺部可见弥漫性的薄壁小囊腔，靠肺门、背侧处可见云絮状膜玻璃影。3.间断反复使用激素无效。4.诊断：LAM伴肺出血。出血是由于LAM致小血管平滑肌增生，从而官腔淤曲破裂出血。而患者病情迅速恶化，长期服用避孕药（雌激素成分）是个重要的恶化诱因。 鉴别诊断：那就是常规了：特发性、非特发性、感染性、恶性、职业和环境接触、结缔组织疾病...均可一一排除；而口服避孕药也不会激发肺部的间质改变。 惠城区慢性病防治站---赖晓宇 双肺均匀分布的形态大小类似的囊腔，肋隔角同样受累，纵隔淋巴结无明显肿大，囊腔周围混有磨玻璃阴影考虑为肺出血。青年孕龄女性，慢性病程，以间断咳血和呼吸困难、刺激性干咳为主，曾用抗感染激素等治疗效果不佳，病情反复，既往有吸烟史。体查：口唇紫绀，辅查：一型呼衰。考虑方向：有以囊腔表现的疾病主要有LAM、LIP，PLCH及肺气肿等。1.此例为孕龄女性，影像学上表现为随机均匀分布大小形态类似的囊腔，无明显结节，因而影像学为典型的LAM表现。2、LIP通常见于有基础性疾病，常表现为磨玻璃阴影，胸膜下结节和边界不清的小叶中心结节，囊腔大小不等，因而也不符。3、患者有吸烟史，PLCH也要考虑，但是这种病变的囊表现形态异常，以双上中肺分布，有结节，肋隔角一般不受累，因而不符。4、小叶中心型肺气肿为老年人多见，为无壁囊腔，中性常可见血管，因而可以排除。综合分析：LAM是一种以平滑肌增生为病理表现的一种疾病，可以引起血管、气管及淋巴管平滑肌增生因而产生相应的咳血、呼吸困难及乳糜液等临床表现。 国防科技大学医院---卜学勇 没有薄层HRCT图像，细节确实看不清。CT表现大致为：双肺背侧（重力分布特点）间质纤维化，伴GGO，GGO区及肺其他区域均隐约可见细小稍低密度区，边缘无法分辨，肺部整体上呈网格样改变，纵隔、肺门淋巴结不大。青年女性，长期服用避孕药，咳嗽、咯痰、咯血（没有周期性），低氧，血象正常，血沉不高，抗炎治疗效果不佳，肿瘤标志物正常，无肝肾脏损害证据，故感染、肺感染性炎症（如MPA、结节病）、肿瘤类可能性很小。暂考虑1、PLAM（LAM细胞沿淋巴管、血管、细支气管分布，造成其狭窄、阻塞，若以累及血管为主，可造成血管壁增厚、狭窄、阻塞和出血，含铁血红素沉着），影像学与临床是符合的；2、DIP：吸烟者，多为肺外周、肺底分布的GGO，可伴囊性病变，逐渐发展为纤维化，有这种可能性。
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