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????? 雀斑样痣又称单纯性黑子，好发于日光暴露区域，可累及口腔黏膜、外阴黏膜和掌跖等。组织病理上雀斑样痣表现为基底层色素增加，黑素细胞数目增多。 刘佳玮 刘薇 马东来 作者单位：中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院皮肤科 雀斑样痣临床表现为分布境界清楚的棕黑色斑点，可以仅有皮肤受累，也可表现为系统疾病的一部分。临床上以雀斑样痣为皮肤表现的综合征呈常染色体显性遗传，皮肤受累表现为特征性的多发性雀斑样痣，同时伴有不同的系统如心血管系统、内分泌系统、神经系统和骨骼的受累。 文中主要探讨Carney综合征、Leopard综合征、Peutz?Jeghers综合征、Laugier?Hunziker综合征、PTEN相关的错构瘤综合征、雀斑样痣伴动脉夹层综合征和家族性泛发性雀斑样痣共7种以雀斑样痣为皮肤表现的综合征的临床表现和致病基因，并对其发病的分子学机制进行探讨，以加深对该疾病的认识。 以雀斑样痣为皮肤表现的临床综合征的致病基因具有多重功效，在参与肿瘤形成的同时还参与了神经嵴和间充质细胞的生长活化，影响黑素细胞分布，引起不同的疾病表型。通过特征性的皮肤表现，可以达到临床上早期诊断的目的，从而能够进行早期的干预和治疗，进而延长患者的生存期，并改善患者的生活质量。 DOI：10.3760/cma.j.issn.1673-4173.2017.03.005 《国际皮肤性病学杂志》，2017，43（3）：142-145 喜欢这篇文章，就在下面 |
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