血小板增多在患儿种比较常见,我国住院患儿血小板增多的发生率为 7.7% - 16.17%,那么当辅助检提示查血小板增多时,应该如何考虑? 1. 血小板数量增多的标准是什么?
2. 血小板增多症是什么? 分为原发性血小板增多症 ( Essential thrombocytosis,ET) 和反应性血小板增多症(Reactive thrombocytosis,RT)。 (1) 原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病,由于造血干细胞单或多克隆异常或 TPO 生物学异常所致,儿科罕见。 (2) 反应性血小板增多症是由于各种血液或非血液疾病刺激巨核细胞生成所致,是儿科临床中常见的继发性血小板增多症。 3. 反应性血小板增多症的常见诱因有哪些? 血小板在机体抗微生物反应、诱发炎症以及组织修复中具有重要作用,引起血小板增多的常见病因如下: (1) 感染、贫血、组织损伤、自身免疫病(川崎病、炎性肠病、多发性动脉炎等)、药物以及脾切除等因素都可继发血小板增多,而其中感染占主要地位。 (2) 血小板增多通常在感染第 1 周后出现,10 - 20 天达峰,约在感染 3 周后降至正常。 感染性疾病患儿血小板增多的发生率高达 50 - 70%,通常认为细菌感染比病毒感染更容易引起反应性血小板增多,原发感染性疾病越严重,出现重度、极重度血小板增多的几率越高,已有学者提出血小板增多在重症感染性疾病中有提示意义。 4. 原发性与反应性血小板增多症如何鉴别? 5. 血小板增多症的诊断标准是什么? 血小板增多的并发症主要是血栓及出血,通常发生于血小板显著增多时,原发性血小板增多出血几率远高于血栓发生率,继发性血小板增多临床表现多呈良性经过,上述并发症鲜有报道。 原发性血小板增多症诊断标准如下,满足前 3 条或第 1 及 3 - 5 条即可诊断: ⑴ 血小板持续大于 450×109/L; ⑵ 存在致病突变基因(如 JAK2 或 MPLTpo 受体突变); ⑶ 除外其它骨髓增殖性疾病(尤其 CML、MDS、真红、或骨髓纤维化); ⑷ 无反应性血小板增多的诱因且贮存铁正常; ⑸ 骨髓巨核细胞增多、形态异常,网状纤维通常不增多。 6. 血小板增多症如何治疗? 其中,继发性血小板增多症主要以治疗原发病为主,当血小板>1000×109/L, 且存在危险因素时可予小剂量阿司匹林、双嘧达莫等抗血小板治疗。 编辑 | 周萌萌 题 #注意# 对话框新增「疾病搜索」,快去搜搜吧 参考文献: [1] Dame C, Sutor A H. Primary and secondary thrombocytosis in childhood[J]. British Journal of Haematology, 2005, 129(2):165-177. [2] Subramaniam N, Mundkur S, Kini P, et al. Clinicohematological Study of Thrombocytosis in Children[J]. Isrn Hematology, 2014, 2014(8):389257. [3] Kucine N, Chastain K M, Mahler M B, et al. Primary thrombocytosis in children.[J]. Haematologica, 2014, 99(4):620-628. [4] Rohit Chib, Mohsin Rashid, Surinder Kumar. Estimate the incidence and pattern of reactive thrombocytosis among febrile young infants with serious bacterial infection. Int J Contemp Pediatr. 2016 May;3(2):616-620 [5] Buss D H, Stuart J J, Lipscomb G E. The incidence of thrombotic and hemorrhagic disorders in association with extreme thrombocytosis: an analysis of 129 cases[J]. American Journal of Hematology, 1985, 20(4):365-72. [6] Sreenivasa B, Kumar G V, Manjunatha B. Study of significance of thrombocytosis in lower respiratory tract infections in children[J]. International Journal of Contemporary Pediatrics, 2015, 2(2):103. [7] 李奕, 徐樨巍, 宋文琪, 等. 继发性血小板增多症患儿年龄依赖性发病率和病因分析 [J]. 中华实用儿科临床杂志, 2010, 25(15):1155-1157. |
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