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路易体痴呆（ dementia with Lewy body， DLB）是最常见的神经变性病之一，其主要的临床特点为波动性认知功能障碍、视幻觉和类似帕金森病的运动症状，患者的认知障碍常常在运动症状之前出现，主要病理特征为路易氏体（ Lewy body， LB）广泛分布于大脑皮层及脑干。 该病自FrederickLewy 于 1912 年首先在原发性帕金森病患者的中脑黑质细胞内发现路易氏体开始至今已逾百年，经全世界许多病理学家近一个世纪的研究，最终证实为一组痴呆综合征。1996 年 McKeith 等首先提出DLB 诊断标准， 2005 年 Mckeith 等制定了DLB 的专家共识，今年6月neurology上发布了新的DLB联盟共识报告，让我们一睹为快！ 
两版对于DLB的诊断标准主要有如下变化：， 1、根据临床症状和体征，分为核心特征和提示特征，原有的支持特征取消 2、增加了生物标记物内容，主要为PET/SPECT 、心脏间碘苄胍闪烁显像、 PSG、MRI/CT、脑电图等，并分为提示性和支持性两种。 3、快速动眼期睡眠行为障碍由旧版的提示特征晋级到了核心特征中；旧版的支持特征的临床症状或体征的内容（如反复的摔倒或晕厥、无法解释的意识丧失、严重的自主神经功能障碍等）均晋级到了提示特征中；旧版的提示特征和支持特征的有关影像学的内容均划分在新版的生物学标记物部分。 一句话概括就是新版DLB临床诊断标准将临床症状/体征与诊断生物标志物之间进行了明确的区分。 下面是新旧两版诊断标准： 临床诊断为很可能的和可能的DLB的诊断标准（新版）
1. 必要特征（诊断可能或很可能 DLB 所必须的） 痴呆：渐进性认知功能下降，影响到正常的社交和工作能力。在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必须的，但通常出现在疾病的进展过程中，认知障碍以注意力、执行功能和视空间缺陷在早期可能更为突出， | 2.核心特征 1) 波动性的认知功能障碍：主要表现为注意力和警觉性随时间的显著变化。 2) 反复发作的形象生动的视幻觉 3) 快速动眼期睡眠行为障碍，可能发生在痴呆前 4) 自发的帕金森综合征：运动迟缓、静止性震颤或肌强直 | 3.提示特征 1) 镇静药物高度敏感 2) 反复的摔倒或晕厥及无法解释的意识丧失 3) 姿势不稳定 4) 严重的自主神经功能障碍，如体位性低血压、尿失禁、便秘 5) 嗜睡 6) 嗅觉减退 7) 其他形式的幻觉 8) 系统性妄想 9) 淡漠、焦虑和抑郁 | 4.提示性生物标记物 1) SPECT 或 PET 显示基底节区多巴胺转运体摄取减少 2) 心脏间碘苄胍闪烁显像法提示MIBG 摄取减低 3) PSG确证有快速动眼期睡眠行为障碍 | 5．支持性生物标记物 1) 头颅 CT 或者 MRI 提示内侧颞叶结构相对正常 2) SPECT 或 PET 提示枕叶代谢普遍减低 3) 脑电图提示后部的慢波，伴有周期性pre-alpha/theta变动。 | 不支持DLB的特征: a. 出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病包括脑血管疾病，尽管这并不能排除DLB的诊断，并且由于可能存在混合的或多种的病理改变而加重临床表现。 b. 痴呆严重时才出现帕金森综合症样表现 | 诊断很可能的DLB需要满足： a. ≥2条核心临床特征；有或没有提示性生物标记物证据；或 b. 只满足1条核心特征，伴有≥1个的提示性生物标记物证据 Probable DLB 的诊断不应该仅建立在生物标记物上 | 诊断可能的DLB需要满足: a. 只满足1条核心特征，无提示性生物标记物的证据；或 b. 有≥1条的提示性生物标记物的证据，但是无核心特征 | 症状发生的时间顺序 DLB 的痴呆症状通常发生在帕金森综合症之前或同时发生，帕金森病痴呆应该是在帕金森病的基础上发生痴呆，在临床实践中，应选择最适合的术语，有时可以使用总称如路易小体疾病，研究中区别 DLB 和 PDD 推荐采用“ 1 年原则”，即帕金森综合症 1 年内出现痴呆为 DLB，一年后为 PDD |
DLB诊断标准（旧版） .必要特征（诊断可能或很可能 DLB 所必须的） | 痴呆，渐进性认知功能下降，影响到正常的社交和工作能力。认知障碍以注意力、执行功能和
视空间缺陷最为突出，在疾病早期显著的或持续的记忆下降并非必须的，但通常出现在疾病的
进展过程中。 | 2.核心特征（诊断很可能 DLB 需要 2 个核心特征，可能的 DLB 需要一个核心特征）
波动性的认知功能障碍：主要表现为注意力和警觉性随时间的显著变化。
反复发作的形象生动的视幻觉
自发的帕金森综合征 | 3.提示特征（至少一个核心特征加上至少一个提示特征可诊断很可能的 DLB，缺乏核心特征，仅一个或以上的提示特征可考虑诊断可能的 DLB，无核心特征不能诊断很可能的 DLB）
快速动眼期睡眠行为障碍
镇静药物高度敏感
SPECT 或 PET 显示基底节区多巴胺转运体摄取减少 | 4.支持特征（通常存在，但并不提高诊断的特异性）
反复的摔倒或晕厥
短暂的，无法解释的意识丧失
严重的自主神经功能障碍，如体位性低血压、尿失禁
其他形式的幻觉
系统性妄想
抑郁
头颅 CT 或者 MRI 提示内侧颞叶结构相对正常
SPECT 或 PET 提示枕叶代谢普遍减低伴或不伴扣带岛征
心脏间碘苄胍闪烁显像法提示MIBG 摄取减低
脑电图提示慢波，颞叶出现短暂尖波 | 5.不支持 DLB 的特征
出现脑血管病的局灶性神经系统体征或脑影像学证据
检查提示出现其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病
痴呆严重时才出现帕金森综合症样表现 | 诊断很可能 DLB 需要： 2 个核心特征或 至少一个核心特征加上至少一个提示特征 | 诊断可能的 DLB 需要： 1个核心特征或 缺乏核心特征，仅一个或以上的提示特征 | 6.症状发生的时间顺序
DLB 的痴呆症状通常发生在帕金森综合症之前或同时发生，帕金森病痴呆应该是在帕金森病的基础上发生痴呆，在临床实践中，应选择最适合的术语，有时可以使用总称如路易小体疾病，研究中区别 DLB 和 PDD 通常采用“ 1 年原则”，即帕金森综合症 1 年内出现痴呆为 DLB，一年后为 PDD，也有一些研究采用其他时间间隔，但这会使研究间的比较困难，在一些临床病理的研究或临床试验中，通常会纳入 2 中临床亚型，称为路易体病或α突触核蛋白病。 |
新版中有关生物标记物的内容： 图一： 
图一：A：DLB患者和正常人的海马萎缩程度基本相同，但是AD患者海马明显萎缩 B：FP-CIT SPECT显像提示DLB的尾状核的摄取明显减低，而AD和正常人的尾状核和壳核的摄取正常。 图二：
图二：心脏间碘苄胍闪烁显像法提示DLB患者 MIBG 摄取明显较AD和正常人减低 圆圈处为心脏，方块处为上纵隔，H/M比率表示心脏的MIGB摄取和上纵隔处的比值。 图三： 
图三：A：正常人的PSG图 B: 快速动眼期睡眠行为障碍患者的PSG图，相比正常人，眼电图EOG可见高振幅和突然的偏差；颏肌、上肢、下肢可见大量的肌电活动（红色箭头），上肢尤为明显 图四： 
图四：A:红色代表代谢正常，绿色代表代谢减低 B：白色代表代谢正常，灰色代表代谢减低 可见AD和正常人的枕叶代谢基本正常，而DLB患者枕叶代谢明显减低；AD患者主要为颞顶叶和额叶区的低代谢；DLB患者可见后扣带回区（黄色箭头处）的代谢基本正常，但是周围的枕叶代谢明显减低，故被称为扣带岛征；AD患者恰好相反，后扣带回区可见相对的代谢减低，而枕叶可见相对的代谢保留；正常人无论是扣带回还是枕叶或是其他的皮层均代谢正常。 最后，让我们一睹发现路易小体的FrederickLewy 大神的真容： 
参考文献：1、Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies，Fourth consensus report of the DLB 2、路易体痴呆中国专家共识
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