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争议 | 皮质基底节变性 CBD

 nxszspgy 2017-07-05

女,年龄:6 1岁,退休职工,住址:新疆籍


主诉:反应迟钝,行动迟缓,记忆力下降4年,左上肢颤动2年。


现病史:4年前因母亲病故受刺激后出现反应迟钝,行动迟缓,记忆力下降,日常事物拖沓,言语减少,不愿与他人交流,不能回忆起上顿吃饭种类,日常生活尚能自理,查头部PET-CT提示右侧额叶后部、双侧颞叶、双侧枕叶、双侧顶叶后部脑皮质区呈基本对称性葡萄糖代谢减低,以右侧顶枕叶为著,符合阿尔茨海默病改变。给予“美金刚片、甲钴胺片’等药物治疗,症状改善不明显,2年前开始出现左上肢不自主颤动,日常活动中不会使用左手,穿衣、穿鞋、系鞋带困难,需他人协助完成。未重视,上述症状逐渐加重,1年前出现说话找词困难,有时出现视、听幻觉,经常自诉腹痛,在当地查腹部彩超未见明显异常;


2016-09-07到*医院住院。查头颅MRI平扫+DWI+MRA示双侧侧脑室旁及半卵圆中心白质脱髓鞘改变伴多发腔梗,脑萎缩,MRA示脑动脉硬化征象并多发管腔狭窄,颈椎MRI平扫示颈椎退行性改变,颈椎间盘变性并颈3-4椎间盘中央型突出;诊断“皮质基底节变性、高脂血症、颈动脉硬化、脑动脉硬化、颈椎间盘突出,给予对症治疗,效果不佳,出院后一直口服“美金刚片”治疗,无明显疗效。   


家族史、既往史、 个人史无特殊。


入院查体:意识清楚,言语清晰,语言流利,查体欠合作。思维力、理解力、定向力、记忆力及计算力均明显下降。四肢肌力5级,肌张力增高;双上肢不自主颤动;Romberg征不合作。双膝腱反射活跃,无髌阵挛及踝阵挛,左Babinski征可疑(+)。脑膜刺激征征(一)。无眼球运动障碍。


    阿尔茨海默病脑脊液标志物(*临床经验所,2016 - 09 - 21): β样淀粉蛋白(1-42) 256. 2pg/ml(正常51- 70岁,790±228pg/ml)~总Tau蛋白24 3.1pg/ml(正常51 - 70岁,243±127pg/ml),磷酸化Tau蛋白34. 3pg/ml(正常45 - 77岁,35. 84 - 66. 26pg/ml);

 

未收集到痴呆量表检测结果!


出院诊断


皮质基底节变性 CBD


如有疑义,请留言,谢谢



编辑:伊万


????:中英097 | JAMA | 尸检 | Pick病 语义性痴呆SD --由成金

????:迅速进展性痴呆 RPD 卒中样发病的PML 进行性多灶性白质脑病 --刘志勤

????:西安交大一院013---路易体痴呆?痴呆的鉴别诊断

????:如何进李神经会诊中心群?


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