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面对纷繁复杂的临床病例，诊断如何能做到提纲挈领，窥得端倪？这些细节不容忽视。 作者｜天津医科大学总医院 李京艳 刘丽丽 高超 丁喆 蔡冬 李晓春 冀秋娣 来源｜医学界心血管频道 病例1 男性，63岁，主因“发现血压升高10年，控制不佳1周”入院。10年来，患者服用“利血平”，血压控制良好，维持在120-130/80-90 mmHg。 1周前患者酗酒后出现头晕，测血压70/50 mmHg, 对症治疗后血压上升，多在160/90 mmHg左右，但有阵发性血压升高，最高达253/152 mmHg，无头痛、出汗、心悸等症，当地医院予以“螺内酯，依那普利”等药物治疗，效果不著，疑诊“嗜铬细胞瘤”收入我院。 入院后完善检查，观察病情，发现关键细节，患者近期鼻炎复发，自行超大剂量应用“萘甲唑林滴鼻液”，每日4次，每次1瓶（10毫升），多于滴鼻后半小时血压飙升，请耳鼻喉科会诊，换用对血压影响小的塞洛唑啉后，血压控制平稳。 萘甲唑林滴鼻液说明书明确写道，萘甲唑林是咪唑啉类衍生物，能直接激动血管α1受体而引起血管收缩，减轻局部炎症所致的充血水肿。推荐用量，每日3次，每次每鼻孔2-3滴，连续使用不超过7天。高血压患者慎用。 该患者正是由于超大剂量应用“萘甲唑林滴鼻液”，才导致了血压波动。 病例2 女性，25岁，体型中等，主因“间断头痛8天，晕厥1次，发现血压升高2天”入院，血压最高达190/110 mmHg；查体：颜面潮红，双上肢血压对称性升高，肾动脉杂音（－）；辅助检查提示左室高电压，左室舒张功能下降，低钾血症，当地医院疑诊“嗜铬细胞瘤”收入我院。 入院后完善检查，除外继发性高血压，包括肾实质性，肾动脉狭窄，嗜铬细胞瘤，原醛等，但似乎单用某个疾病都无法解释患者全部的异常。 忽然想到，作为周围浅表血管，可以听诊颈动脉呀，小细节带来大发现，双侧颈部可闻及收缩期喷射样杂音，超声证实血管弥漫性增厚，进一步行主动脉CTA，提示主动脉及头臂动脉管壁环形增厚，降主动脉管壁不均匀性增厚，左肾动脉起始段重度狭窄。 至此诊断明确：多发性大动脉炎，肾动脉狭窄，继发性醛固酮增多症，低钾血症。联合应用CCB、α、β受体阻滞剂、螺内酯降压，并转往风湿免疫科激素治疗。随诊1年，病情稳定。
病例3 男性，71岁，主因“双下肢水肿3周”入院。2月前曾因“肺炎，冠心病，心力衰竭”住ICU, 行气管插管，对症支持治疗后好转出院。近3周，患者无明显诱因出现双下肢指凹性水肿，无胸闷、憋气等症状。否认糖尿病、高血压病史。 查体：一般情况良好，血压120/70 mmHg，颈静脉怒张（-），心率85 次/分，律齐，双下肺可闻及少量细湿啰音，肝脏触诊不满意，双下肢指凹性水肿，余查体阴性。 一个细节吸引了我们：患者否认高血压病史，但2月前超声心动图提示：左室壁对称性增厚，15mm, 左房增大，44mm。原因何在呢？主任查房提醒，常见的致左室壁对称性增厚的病因除了高血压，还包括心肌淀粉样变性。 于是，带着疑问再次复查超声心动图，结果发现，左室壁增厚，回声不均，较强，舒张功能明显受限，考虑心肌淀粉样变性可能性大。 进一步检查发现，BNP 3650 ng/L, 轻度贫血，红细胞3.37×1012/ L，Hb107 g/L，肝功能异常，以胆酶升高为主，白蛋白31 g/L，ALT 199 U/L,AST 129 U/L, ALP 933 U/L, GGT 1185 U/L，尿常规蛋白2+，24小时尿蛋白3.72 g。心、肝、肾多脏器受累，诊断考虑系统性淀粉样变性，结合后来回报的血清免疫固定电泳提示 λ轻链可疑阳性，考虑原发性轻链型淀粉样变性 （pAL）可能性大。 虽然诊断方向有了，但缺乏有效的病因治疗，患者病情急骤进展，住院次日转往ICU， 1月后终因多脏器功能衰竭离世。 系统性淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质，造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病，可累及包括肾、心脏、肝、皮肤软组织、外周神经、肺、腺体等多种器官及组织，最终导致广泛的器官功能障碍，致使患者死亡。 其包括pAL、继发性、遗传性淀粉样变性等多种类型。原因不明者称为原发性淀粉样变性；有明确的诱发因素者，如多发性骨髓瘤、实体瘤、结核等疾病，称为继发性淀粉样变性。pAL的核心治疗是抗浆细胞治疗，目前尚无标准的治疗方案方案推荐。首先推荐参加临床试验。 附图 病例3患者超声心动图 附表 原发性轻链型淀粉样变患者主要器官受累诊断标准 详细询问病史，认真查体，仔细寻找不能解释的辅助检查异常，是临床工作的一部分，亦是我们医生明确疾病诊断不可或缺的“三个锦囊”。 参考文献： 1.葛建文， 陈斌，李芳等。过量滴入盐酸萘甲唑啉滴鼻液致心动过缓、高血压一例。《临床误诊误治》 2010年23卷10期，918页 2. 566例大动脉炎患者的临床特点及预后.杨丽睿， 张慧敏， 蒋雄京等.《中国循环杂志》 2015年9期 849-853页 3.原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识(2016年版)。中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.《中华血液学杂志》2016年37卷9期，742-746页 4.胡旸，朱平.检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性.《中国实验血液学杂志》2012年20卷5期，1251-1255页 |
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