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作者：甘肃省酒泉市人民医院检验科 窦心灵 【病例介绍】 患者，女，18岁。因皮肤瘀斑伴腰骶部及四肢骨骼疼痛1周，神志不清3小时入院。患者于1周前发现右下肢皮肤瘀斑，伴腰骶部及四肢骨骼疼痛，无发热、牙龈及鼻腔出血。在当地医院查血常规示：WBC 9.9×10^9/L，RBC 3.65×10^12/L，Hb 112g/L，PLT 30×10^9/L；凝血功能检验：PT、APTT、TT均明显延长。予“止血芳酸、维生素K3、安络血”等药物治疗，3天后出现恶心、呕吐咖啡色胃内容物、间断性黑便，予对症处理后症状消失。1天前家属发现患者嗜睡，临床考虑脑出血，予脱水、降颅压、止血等处理，并于髂后上棘行骨髓穿刺，骨髓液为暗红色稀薄液体，送髓片和外周血片到我院会诊，骨髓象示：此部位骨髓坏死，建议多部位骨髓穿刺。3小时前患者出现昏迷，行头颅CT检查示：左侧额、颞、枕、顶部硬膜下血肿，血量不少于45ml；蛛网膜下腔积血。遂以“脑出血”急诊转我院重症医学科。查体：T 36.6℃，神志不清，浅昏迷，右下肢小腿皮肤可见2cm×3cm的瘀斑，余皮肤黏膜未见黄染、皮疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。双眼紧闭，双侧瞳孔不等大等圆，右侧直径约4.0mm，左侧直径约4.5mm，直间接对光反射消失，颈抵抗（++）。肝、脾未触及。为明确诊断，遂行髂前上棘骨髓穿刺，提示：AML-M6骨髓象。临床诊断：1.AML-M6合并骨髓坏死；2.DIC；3.脑出血。给予脱水、降颅压、止血、抗炎、输注红细胞和血小板及对症治疗2天后，病情无明显好转，家属放弃治疗，患者于次日凌晨死亡。 【辅助检查】 血常规：WBC 18.0×10^9/L，RBC 2.48×10^12/L，Hb 79g/L，PLT 59×10^9/L。凝血功能：PT 29.14s，APTT 46.96s，TT 22.57s，Fbg 0.68g/L，FDP 58.5mg/L，D-dimer 1285μg/L。外院髂后上棘骨髓象示：有核细胞胞浆模糊，外形不整，胞核深紫黑色，模糊不清，坏死细胞之间及成熟红细胞边缘可见粉红色无定形物质。本院髂前上棘骨髓象示：有核细胞增生明显活跃，粒系15.0%，红系83.5%，粒:红=0.18:1。粒系比例明显减低，其中原粒6.0%；红系比例极为增高，其中原红8.0%，早幼红12.0%；全片共见巨核细胞115个，未见产板型巨核细胞，血小板散在分布。外周血片可见原始和幼稚粒细胞，计数100个白细胞见有核红细胞18个。PAS染色：幼红细胞可见粗颗粒状及块状强阳性（当时未采集图片）。 外周血细胞形态如图所示： 髂后上棘骨髓细胞形态如图所示： 髂后上棘形态学意见：此部位骨髓坏死，建议多部位骨髓穿刺。 髂前上棘骨髓细胞形态如图所示： 髂前上棘形态+组化：急性红白血病骨髓象 【综合诊断】 急性红白血病合并骨髓坏死 【解析】 急性红白血病（AEL）为少见类型白血病，即FAB分型的AML-M6，该病包括红血病和红白血病。典型的红白血病可依次经过以下三个连续阶段：红血病期，红白血病期，白血病期。该患者骨髓象红系比例达83.5%，原粒细胞6.0%，提示其可能尚处于红血病期，或红血病期向红白血病期的转化阶段。 该患者骨髓象红系比例达83.5%，虽然原粒细胞仅占6.0%（ANC)，但已达到NEC的20%以上，外周血片亦可见原粒细胞，按WHO(2001)AML分型诊断标准，应该诊断为急性红白血病（AEL），即FAB分型的AML-M6a。但根据新修订的WHO(2016)AML与相关肿瘤类型，虽然该患者有核红细胞比例>80%，但原始红细胞比例仅占8%，并未达到新标准要求的30%，所以不能诊断为纯红系细胞白血病(PEL)，而应诊断为MDS-EB-1更为合适。 骨髓坏死主要是指造血细胞和骨髓基质发生面积不等的坏死,主要临床表现为发热、骨痛等。白血病引起骨髓坏死的机制,是由于髓内白血病细胞的过度增生,压迫血窦致血窦扭曲、破裂,髓内血供减少,造成骨髓组织变性和坏死。对于疑有骨髓坏死的病例在骨髓穿刺时应特别注意抽出液的外观。其外观可呈棕红色碘酒样,果酱样或暗红色稀薄液体。涂片染色后镜下可见有核细胞轮廓不清,胞膜及胞核结构模糊,成熟红细胞呈溶解状,细胞之间常有均匀分布的粉红色嗜酸性物质,可能系有核细胞胞质溶解后所释放的蛋白质成分。可大片或局灶性坏死。骨髓坏死常见于白血病、恶性肿瘤及镰状细胞贫血，Rose提出也可能与DIC有关，该患者合并骨髓坏死可能是由白血病和DIC两种因素共同所致。因此，对于临床有发热及骨痛症状，骨髓穿刺提示骨髓坏死的患者，应考虑有白血病及恶性肿瘤等的可能，应进行多部位骨髓穿刺，以便及时确诊，以防漏诊和误诊。 检验视界网微信平台独家首发，转载请注明来源！ 点击标题查看
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