简单病史 男,32岁。双上肢无力、吞咽困难2月余。发病以来进食困难,仅能进食半流质食物,体重减轻约10千克。 诊断及诊断依据 B3型胸腺瘤 诊断依据:青年男性,前纵隔不规则软组织密度影,内见钙化,纵隔内未见肿大淋巴结,不支持淋巴瘤诊断,考虑为胸腺上皮肿瘤。 病变增强扫描强化不明显,胸膜(蓝箭)、肺内转移(红箭),不支持低危型胸腺瘤诊断。 纵隔病变无明显坏死,纵隔淋巴结不大,胸膜有较大转移灶而无胸腔积液,纵隔血管未受累,结合有重症肌无力症状,不首先考虑胸腺癌,考虑B2或B3型胸腺瘤。心包腔内见到明确的软组织密度影(黑箭),故考虑B3型胸腺瘤诊断(图9)。 病人行胸膜肿物活检,病理示:(胸膜)考虑胸腺源性肿瘤可能性大,免疫组化:AE1/AE3( )、EMA( )、CD117(-)、CD20(散在 )、CD5(散在 )、CD99(部分 )、Calretinin(-)、TTF-1(-)、TdT( )。结合免疫组化结果,病变符合B3型胸腺瘤。明确诊断后病人未行抗肿瘤治疗,口服溴吡斯的明60mg q6h,重症肌无力症状无明显进展。 图9 肿瘤细胞中等大小,卵圆形,排列呈小叶状,淋巴细胞稀少。 分析 B3型胸腺瘤是以圆形或多角形上皮细胞为主、混有少量淋巴细胞、异型不明显或轻度异型的一类肿瘤,上皮细胞呈片状生长,也称为分化良好的胸腺癌。这一交界性的特点,决定了其在临床表现上与其他类型的胸腺肿瘤亚型有所差别。B3型胸腺瘤在所有胸腺瘤中占7%-25%,30%-77%的病例表现重症肌无力症状。B3型胸腺瘤可能的起源细胞是胸腺上皮细胞,这些细胞具有比B2型胸腺瘤向皮质上皮细胞分化稍低的潜能。 大体上,B3型胸腺瘤通常无包膜,但显示边缘浸润不明显,病变内几乎不见分隔,可侵犯脂肪或临近器官。免疫组化上皮细胞不表达CD5、CD20、CD117和TTF-1,与B2型胸腺瘤相比,局灶性EMA阳性反应是一个显著特征。80%的B3型胸腺瘤呈浸润性生长,主要累及胸膜,体积较大、密度均匀的胸膜转移高度提示为胸腺肿瘤。心包内侵犯只见于B3型胸腺瘤和胸腺癌,侵犯纵隔内大血管和纵隔淋巴结转移罕见。 B3型胸腺瘤是一种中度恶性肿瘤,大多数为Masaoka分期Ⅱ期(15%-38%)或Ⅲ期(38%-66%),I期罕见(平均4.2%)。胸膜蔓延(ⅣA期)或远处转移(ⅣB期)病例占6-26%(平均15%),有远处转移者高达7%,主要累及与B2型胸腺瘤一样的器官:肺、肝、骨和软组织。大多数发现时已不能手术切除(17%-47%),手术完全切除率低,复发和转移率高,发生复发与转移的时间较早,复发多在术后1-6年后,10年生存率50%-70%。 (山东省肿瘤医院影像科 黄勇教授 提供) |
|