【原】齿状核及病变

我们年轻有为的黎章版主总结了齿状核的疾病，概述如下：

齿状核病变汇总：Krabbe病；Alexander病；Canavan病；Aicardi-Goutieres 病（AGS）；婴儿神经轴索营养不良；枫糖尿症；脑腱黄瘤病；L-2-羟基戊二酸尿症；戊二酸尿症1型；黏多糖（贮积）病；甲硝唑；环丝氨酸1；异烟肼2；溴甲烷中毒 ；Fahr病；Wernicke脑病；Leigh病；Wilson病.....

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这些疾病鉴别起来的真的不容易，需要较强的功底。本文从几个常见的疾病入手再次学习齿状核基本知识。

1、小脑齿状核是容易受累的结构

齿状核特别容易受累的核团，包括脱髓鞘，金属沉积、代谢产物堆积。其他的三个小脑核团和深部灰质结构，不清楚什么原因常常豁免。可能是齿状核固有的生物学和代谢性的特点产生这样的病理过程容易受到影响。齿状核涉及上述的疾病，其神经和病理学的作用没有被很好的研究，需进一步研究其病理学的改变，影像特点，发生史，更好的描述齿状核疾病的病理生理和结局。

2、小脑齿状核的解剖和功能

小脑齿状核位于四个深部核团的外侧也是最大一个，栓状核和球状核统称为中间核，位于最内侧接近中线。齿状核位于小脑白质深部靠近小脑蚓部和第四脑室顶的两侧。齿状核主要的功能包括对随意运动的计划和执行，也参与高级认知和感觉处理。齿状核接受脊髓小脑束经小脑下脚传入传递肌肉的长度和张力本体感觉信息，接受运动前和辅助皮质运动区的下行纤维传入完成随意运动的计划和启动。通过整合这两种传入，齿状核能够比较已打算做的动作和肌肉反馈来维持姿势和平衡。它的传出纤维投射通过小脑上脚和红核抵达丘脑腹外侧，参与随意运动的时机掌控和微调节。

 绒球小脑平衡好，前庭联系前庭脑；

前旧肌张后新调，脊髓小脑大小脑。

                            -----小脑的解剖和功能描述

他是肌阵挛三角或者Mollaret的组成部分之一，红核小细胞的纤维经由中央被盖束至下橄榄核，下橄榄核通过小脑上脚到达对侧的红核。齿状核发出的GABA能纤维通过小脑上脚到达对侧红核，构成了三角环路。这些结构共同控制精细的随意运动。如果环路破坏，下橄榄核去抑制引起肥大性橄榄核变性，导致腭肌阵挛临床综合征。

3、涉及的疾病和影像鉴别

高血压脑出血，甲硝唑中毒短暂性水肿，钆沉积，MS，神经变性铁沉积，Fahr病，Leigh综合征，Friedreich共济失调，Canavan病，戊二酸尿症1型，枫糖尿病。

脑铁沉积的神经变性病--NBIA,齿状核(TI高信号)中毒性脑病