|
先来看看意义未明的单克隆Gamma球蛋白血症（MGUS），这是患者没有任何PCM，淀粉样变性，WM以及其他淋巴增殖性疾病的证据，也排除了可产生单克隆免疫球蛋白的其他疾病，但血或尿中出现了单克隆免疫球蛋白血症的一种状态。 1.分类：按照分泌M蛋白类型MGUS分为两类IgM型和nonIgM型（IgG,IgA或轻链型）。前者占15%，通常具有淋巴浆样细胞特点，可进展为淋巴瘤，WM，少许情况下进展为轻链型淀粉样变性。大多数MGUS为后者，占85%，具有浆细胞特点，可进展为PCM或淀粉样变性。 2.流行病学：50岁以上人群中MGUS占3%，70岁以上比例增至5%，男性居多。与PCM的发病趋势相符合。 3.外周血和骨髓：外周血一般无明显变化，M蛋白量增加时红细胞可出现缗钱状排列；BM中浆细胞可轻度增加，多呈小簇状排列，但一般不超过10%。 4.临床及实验室检查：MGUS大多为体检时发现，所以无明显症状，和冒烟性骨髓瘤的区别主要是M蛋白的量以及BM中浆细胞的比例较低，进展为典型PCM的风险也较低。当然一旦发现有明确终末脏器损伤即使M蛋白和浆细胞比例低于诊断标准也应归为PCM。 5.风险分层：MUGS恶性转化的风险并不相同，对这些人群进行风险分层直接关系到患者的预后以及处置方法，包括如下方面（1）MGUS类型：IgM及IgA型转化风险高于IgG；（2）M蛋白的量，>15g/L属高风险；（3）轻链比例：Kappa:lambda一般为2-3:1，MGUS时该比例可正常或异常，异常时转化风险增大；（4）骨髓中异常浆细胞比例：骨髓中正常和异常浆细胞可同时存在，一般认为流式细胞检测单克隆浆细胞比例>95%时转化风险明显增大；（5）遗传学：non IgM型MGUS可出现一些重现性遗传学异常，但并不能区分MGUS和PCM，尽管如此，伴有RAS和TP53突变以及MYC异常的MGUS明显与疾病进展有关。 一旦体检查出了克隆性Ig增多，接下来做什么，应该是患者关心的问题，同时也是临床医生要做的，说说我的个人理解（如不全面，有待商榷。） 1.全面检查：因为心血管疾病，肿瘤，结缔组织疾病，皮肤疾病，内分泌病，肝病甚至一些神经性疾病均可出现克隆性Ig升高。肾移植或异基因骨髓移植后的年轻患者也可出现一过性寡克隆/单克隆Gamma球蛋白血症。 2.定期体检：以上因素均排除后又没有PCM症状时可诊断MGUS，不管是哪种类型，MGUS可看做是恶性肿瘤（淋巴瘤或骨髓瘤）的前期阶段，患者可能终身不转化为相应的恶性病，但他们患病的风险要高于正常人群，并随着年龄增长而增加，所以尽管在此阶段不需治疗，但定期检查是必要的，并根据风险分层决定检查的时间间隔。 |
|
|
