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血小板减少转变为骨髓增生异常综合征，进而转化为急性白血病，此种病例在临床上很少见，现将近十年以来总结的三例报告进行整理(已经院方同意发布文献)： 「病例一」 男40岁，因反复鼻衄，关节痛，低热，于2008年4月30日就诊住院。 据了解，病人于13岁时患ITP，经激素治疗缓解，这次又因全身出血点，血小板40入院治疗，外周血可见有核细胞，中性粒细胞可见Pelger畸形。 骨髓象显示M，增生减低，粒系增生减低，原+早幼粒细胞占4%，红系增生活跃，呈病态造血，全片见巨核细胞45个，且成熟障碍，血小板少见。诊断难治性贫血(MDS——RA)。 经过激素以及抗贫血治疗效果差，半年后，查骨髓诊断为原始细胞过多性难治性贫血(MDS——RAEB)给予小剂量化疗，病情无好转，2010年6月23日，骨髓穿刺检查转变为多颗粒早幼粒细胞白血病(ANLL——M3)原+早幼粒占46%，给予化疗。 「病例二」 男31岁，牙龈出血，皮肤紫斑，于2013年8月27日入院，查体全身有出血点，紫斑，无淋巴结肿大，心肺功能正常，肝脾未触及。 实验室检查hb120，rbc4.21，wbc6.1，bpc58，肝肾功正常，骨髓象为M增生明显活跃，粒、红两系各期细胞均可见，比值、形态正常。诊断为ITP，临床给予激素治疗，三个月后，血小板bpc126，停药无复发， 2014年5月20日，又因低热，牙龈出血，头晕入院，查体温37.5℃，贫血貌，皮肤散在出血点，心肺功能正常，肝脾未触及，实验室检查血象异常，血小板降低到52，偶见幼稚细胞。骨髓象显示M增生活跃，粒系原+早幼粒占12%。红系增生活跃，中晚幼红比值增高，全片见巨核细胞64个，血小板少见，诊断为MDS——RAEB。 给予化疗，三个月后再次复查骨髓原幼单核细胞占68%，诊断为单核细胞白血病AML——M5.给予化疗，两个疗程后达到缓解。 「病例三」 女9岁，2015年1月16日鼻衄，上肢皮肤有出血点就诊，化验hb110，rbc3.8，wbc5.7，bpc71。骨髓象M增生活跃，粒系、红系增生良好，各期细胞君可见。比值、形态大致正常。全片见聚合细胞125个，以幼稚型及颗粒型为主，血小板少见，诊断为ITP。 通过一线治疗达到缓解，1年后，又因皮肤紫斑来院复查，血象波动不大，骨髓象显示M增生明显活跃，粒系原+早幼粒占11%。红系增生良好，中晚幼红比值增高。全片见巨核细胞89个，血小板少见，诊断为MDS——RAEB。 讨论总结： ITP是一种自身免疫性疾病，其特点是骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板寿命缩短。 一般临床患者激素治疗后效果较好，治愈率高，而ITP转化为MDS及ANLL临床较为少见。以上三例病例，在ITP期巨核细胞增生不明显，治疗效果较好。转为MDS后治疗效果较差，并且进展较快，发展为AML后，化疗效果差，很难达到完全缓解。 近年来研究发现免疫功能异常，在MDS向急性白血病转变过程中以及自身免疫性疾病和恶性肿瘤疾病中可能起重要作用。 由于免疫功能改变和异常免疫调节及监护功能降低，使得骨髓系受累而现异常增生，进而使自身免疫性疾病易向白血病转化。 作者：xxbjs1 |
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