16岁女性急性复发性胰腺炎：多发性骨髓瘤？原发性甲旁亢！

磊sm9i2baqx4w7 2017-08-13

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女性，16岁，主因间断上腹痛2月余，再发2天入院。

现病史

患者2月余前无诱因出现上腹痛，为胀痛，向背部放射，疼痛呈持续性，阵发加重，与体位无关，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，呕吐后腹痛稍有缓解。无发热、畏寒、寒战，无黄疸，无呕血、黑便，无停止排气排便。就诊于当地医院，查血尿淀粉酶均明显升高（具体不详），腹部B超提示“胰腺表面不光整，形态饱满，回声减低，腹盆腔积液”，诊断为“急性胰腺炎”予禁食水、胃肠减压等治疗后好转出院，后症状完全消失。1月余前上述症状再发，再次诊断为“急性胰腺炎”。2天前患者再次出现上腹部胀痛，伴腰背痛，伴恶心、呕吐，呕吐后腹痛稍有缓解，外院查血常规正常，尿淀粉酶1200IU/L，腹部CT提示胰腺增大，边缘模糊，周围少许渗出；肋骨、胸腰椎多发低密度影，多发性骨髓瘤可能？为进一步诊治收入急诊留观。

既往史、个人史、家族史

肾结石病史，曾行体外冲击波碎石。否认哮喘、低血糖、腹泻、高血压等病史。学生，生长发育与同龄人相符，本次月经推迟。家族史无特殊。诉近一年膝痛。

入院查体

T 36.4℃，P 92次/分，R 18次/分，BP 100/60mmHg

神志清楚，对答切题，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心律齐，未闻及病理性杂音；腹软，上腹压痛，无反跳痛，无肌紧张，肠鸣音4次/分稍弱。生理反射对称引出，病理反射未引出。

辅助检查（入院）

血常规：WBC 5.85×10^9/L，HGB142g/L，Hct 43.7%，PLT 228×10^9/L

尿常规：比重 1.022

生化：ALP 1829 U/L，TG 2.81 mmol/L，Ca 3.58 mmol/L，余肝肾功能、电解质正常

血淀粉酶：335U/L，尿淀粉酶5455U/L，脂肪酶 1660U/L

入院诊断：急性复发性胰腺炎（ARP），重度高钙血症（多发性骨髓瘤？），泌尿系结石

1、给与禁食水、补液、抑制胰酶分泌、抑制胃酸等急性轻型胰腺炎常规治疗。

2、给与降血钙治疗：水化、利尿、鲑鱼降钙素。

3、并进一步查找ARP、高钙血症的病因以给予确定性治疗；并进一步明确 MM 诊断。

急性复发性胰腺炎的常见原因包括胆源性、酒精性、饮食不当、高甘油三酯血症（TG>10mmol/L），与本例不符。急性（复发性）胰腺炎的原因见表1，为便于记忆，可总结为 I GET SMASHED

本例Ca 3.58 mmol/L，血清白蛋白正常（排除假性高钙血症），为重度高钙血症。考虑高钙血症导致胰腺炎反复发作。患者骨组织动员钙增多，骨质破坏明显，可能为肿瘤的溶骨损害，此为外院考虑 MM 的原因。但患者为年轻人，一般情况好，血常规正常，因此不能排除其他原因导致的骨质吸收加速、造成高钙血症。需进一步鉴别高钙血症原因。

导致高钙血症的原因很多，可归纳如下：

为便于记忆，总结为 GOSH DARN:

一般来说临床表现重症、急性的，很可能是恶性肿瘤。如果PTH测定值高，则支持为原发性甲旁亢；如果PTH测定值低，则需根据病史、体征、各种实验室化验及影像学检查仔细筛查原发恶性肿瘤病灶。

此外，以下检查也利于甲旁亢和恶性肿瘤的鉴别：低磷血症：甲旁亢常见，恶性肿瘤时少见；血碱性磷酸酶值升高（与本例相符）：甲旁亢伴骨病变时常见，且可明显升高，肿瘤时少见，除非有骨转移病变；甲旁亢时可出现高氯性酸中毒，氯/磷比值>33，而恶性肿瘤可致低氯酸性代谢性碱中毒。其他病因所致的高钙血症一般血钙水平升高不十分明显，药物引起者有明确的用药史。

高钙血症鉴别诊断流程

国外教科书建议流程中如下：

完善 PTH 检测，患者iPTH(免疫性全段甲状旁腺激素)：857.92pg/mL，可定性诊断为甲状旁腺功能亢进。

甲状旁腺功能亢进症分为原发性、继发性和三发性3 类。继续完善患者影像学检查：患者甲状腺B超：甲状腺左叶中上部背侧低回声肿物，大小约4.0×1.6×1.3cm，边界清，形态规则，彩色血流信号稍丰富，考虑甲状旁腺来源；左侧颈部IV-V区多发肿大淋巴结。可排除三发性或异位甲状旁腺功能亢进症。对多发性内分泌腺瘤病（MEN1 型、2A 型、 4 型）相关内分泌腺体功能进行了进一步排查，目前可排除综合征性甲旁亢。

患者转普外科行手术治疗。

【附：细胞外液钙离子浓度的调节】

小肠对钙磷的吸收、钙磷在骨组织与体液间的平衡以及肾脏对钙磷的排泄，是维持体内钙磷代谢正常的基础。如下图。