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Neurology病例:神经节交感神经功能障碍所致的多种临床表现

 昵称73003194 2020-12-20

39岁女性,既往有长期不对称的面部发红,因发作性左侧瞳孔变形就诊(图1),2月后瞳孔缩小。尽管无上睑下垂,但药理学证实为左侧Horner综合征(图2)。患者同时有左侧面颊疼痛, 但仅在吃饭时出现。影像学检查正常。

本例说明单侧交感神经功能障碍可有头部和眼部的诸多表现,包括丑角征(harlequin sign),蝌蚪状瞳孔,Horner综合征,分泌肌上皮细胞副交感神经过度激活所致的咀嚼痛,通常在第一口咬下时出现。该功能障碍定位于上颈部神经节,但病因不明。

(图1:A:左侧瞳孔变形,即蝌蚪状瞳孔;可能是交感神经过度激活导致虹膜括约肌节段性痉挛;一些蝌蚪状瞳孔可演变为永久性Horner综合征[交感神经功能障碍];B:运动后左侧面部无发红和出汗,提示催汗神经纤维功能障碍)

(图2:A:室内灯光下患者瞳孔大小不等;B:双眼各1滴安普尼定后,左侧瞳孔散大,右侧没有变化。瞳孔不等大的逆转是因左侧虹膜括约肌肾上腺素能去神经支配过敏,证实左侧的Horner综合征)

[参考文献]

Ladaique M, Kawasaki A.Teaching NeuroImagesMultiple clinical manifestations of a ganglionic sympathetic defect.Neurology. 2017 Feb 21;88(8):e67-e68.

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