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本文作者：凌 霞、申 博、李康之、司丽红 通讯作者：杨 旭 PPPD可继发于神经耳科疾病或心理疾病（如神经系统疾病、前庭神经元炎、良性阵发性位置性眩晕、偏头痛、脑外伤、焦虑、抑郁等）。根据行为因素介入PPPD的方式可以分为3类[8]：心因性、神经耳源性和交互性。心因性是指头晕不稳的症状属于原发性焦虑疾病的表现。Staab和Ruckenstein[16]研究发现有三分之一的PPPD患者是单纯焦虑障碍导致的，不伴有其他神经耳源性疾病；神经耳源性：指在PPPD发生在之前不伴有焦虑疾病病史，或具有焦虑特质/焦虑倾向。在急性神经耳源性前庭疾病发生之后，患者由于过度担心自己的身体状况而导致焦虑状态发生，随着器质性前庭疾病逐渐代偿修复，焦虑状态持续不能缓解，从而导致了焦虑和抑郁等精神疾病；交互性PPPD：在PPPD发生之前，患者就存在焦虑病史，或具有焦虑特质/焦虑倾向，在急性前庭疾病发作之后，由于躯体性疾病而导致先前存在的焦虑状态加剧的表现，在器质性疾病好转后焦虑疾患仍旧处于高峰状态。 临床表现[8]：（1）PPPD的主要症状是超过3个月的持续性非旋转型头晕/摇晃摇/摇摆不稳感。（2）症状持续数天（每30天中至少持续15天)。（3）直立姿势(坐位或站立)、头部或身体运动、暴露于复杂或多动的环境中症状会加重。（4）常常继发于一些能够引发急性眩晕、站立不稳、头晕或平衡功能受损的一类疾病：外周性或中枢性前庭功能紊乱，如：良性阵发性位置性眩晕、前庭神经元炎、梅尼埃病、卒中、前庭性偏头痛、伴头晕的惊恐发作、轻度颅脑外伤（脑震荡或挥鞭伤）、家族性自主神经异常（自主神经系统疾病），其他引起急性眩晕、不稳或头晕发作的疾病如心律失常和药物不良反应是PPPD不常见的诱因。PPPD症状刚开始是间歇性发作，然后变成持续性发作。逐渐加重式发展很罕见。焦虑和轻度抑郁可能是PPPD的合并症。 可以看出，PPPD的临床表现本质上是强调的是前庭系统的慢性受损后的再“适应”不良（增敏或者代偿不足）状态----即前庭系统对于姿势、视觉、运动的精细协调处理能力不良现象；强调为慢性、持续性非旋转性头晕（主观性头晕）或不稳（姿势）超过3个月，不能用现有的临床证据可以解释它持续存在的一种功能性疾病。 PPPD的诊断标准包括以下几个方面[17]： （1）非旋转性头晕和/或不稳≥3个月 ①症状持续存在，但呈波动性；②在一天中症状常逐渐加重，但可能不持续一整天； ③症状可在自发状态下和身体运动时突然加重。 （2）症状的出现可无特殊的诱发因素，但会因以下情况加重 ①直立位；②自身主动或被动运动，但与方向或位置无关；③暴露于移动或复杂的视觉刺激下 （3）常在急性前庭症状或平衡障碍事件发生后不久出现，尽管不常见，但进展较缓慢。 ①激发事件包括急性、发作性、慢性前庭综合征，神经系统疾病、内科疾病和心理疾病 a.当激发事件是由急性或发作性疾病引发时，当疾病恢复后常表现为诊断标准（1）的症状，最开始时可能间歇性发作，逐渐演变为持续性发作 b.当激发事件是由慢性疾病引发时，症状常缓慢发展逐渐加重。 （4）症状常引发严重的痛苦和功能障碍。 （5）症状不能由其他疾病更好地解释。 可以看出，该PPPD的诊断要点中，（1）并没有强调焦虑因素作为诊断必要项，（2）只是强调前庭系统的受损后的再“适应”不良（增敏或者代偿不足）这个结果诊断（本质是个综合征诊断）----即前庭系统对于姿势、视觉、运动的处理不良现象（当进行直立位、自身主动或被动运动、、暴露于移动或复杂的视觉刺激下时），（3）强调常常继发于一些急性激发事件之后的恢复期（一些急性前庭病变失代偿注意需要鉴别，诊断PPPD应该谨慎），或者慢性疾病激发（注意一些中枢变性病、内科慢性病等，诊断PPPD应该谨慎）。 在国际前庭疾病分类中，目前PPPD被归类在慢性前庭综合征中作为第一个病种，这种分类在临床实践中尚存在一些问题，如PPPD本质是个综合征，其发病的真正的病因学背景常与前庭疾病、心理疾病及内科疾病等多方面病因激发有关。和慢性单侧前庭病变，双侧前庭病变、中枢前庭病变放在同一个水平进行鉴别，由于PPPD和这些疾病之间可能交互存在，所以此种分类不太科学。慢性前庭综合征的分类还需要进一步完善。 PPPD需要与其他导致头晕或走路不稳等症状的疾病相鉴别。 6.1良性阵发性位置性眩晕（BPPV） BPPV是最常见的外周性眩晕，常表现为患者躺下、起床、翻身、弯腰、站立及仰头等头位发生改变时引起发作性眩晕和眼震，发作持续时间较短，约数秒至数分钟不等[18]。发作好转后可见头昏、头沉等症状，无听力障碍、耳鸣及不稳感。BPPV具有自愈性，不会因视觉刺激或复杂视觉图案而诱发头晕。 6.2 前庭性偏头痛 前庭性偏头痛可发生于任何年龄段，女性首次发作平均年龄为37.7岁，男性首次发作平均年龄为42.4岁，男女比例为1：1.5-5[19-21]，表现为旋转性或非旋转性眩晕，多为自发发作，其次是诱发发作，持续时间长短不一，可为数秒钟、数分钟、数小时或数天[22]。多伴有偏头痛症状如畏光、畏声和视觉先兆，听力丧失及耳鸣不是前庭性偏头痛患者的主要症状，月经失调、压力、失眠、极度口渴、相关食物诱因可能成为诊断线索[23]。前庭性偏头痛和PPPD有时可同时存在，需注意鉴别。 6.3恶性头晕或眩晕 恶性眩晕或头晕通常指危及生命或严重致残的眩晕，如脑梗死、急性心律失常、中毒、脑出血等，此类疾病多见于中老年患者，急性发作或慢性病的急性加重期，行心脏检查或头颅CT/MRI，尤其是DWI可鉴别诊断。 6.4 慢性单侧前庭功能受损 慢性单侧前庭功能受损指单侧前庭病变后的失代偿状态。持续性头晕或步态不稳，持续3个月以上，常伴听力下降，常常继发于前庭神经元炎、迷路缺血、中毒、外伤等事件，温度试验或HIT示单侧水平半规管功能低下。 6.5 慢性双侧前庭功能受损 慢性双侧前庭功能受损[24]指双侧前庭病变后的失代偿状态。主要表现为（1）头晕及丧失空间感：表现为在黑暗环境或走凹凸不平路、快速转身等情况下视觉或本体感觉不能有效替代严重受损的双侧前庭功能，因此不能维持正常的平衡。（2）步态不稳及振动幻视：由于双侧前庭功能低下时前庭-眼动反射（Vestibulo-OcularReflex，VOR）功能不足，产生无意识的视网膜滑动引起的。温度试验或HIT示双侧水平半规管功能低下。 PPPD是一种具有身心交互作用模式特点的疾病，目前尚无规范化治疗方法，目前临床上常用的治疗方法包括精神科药物治疗、行为康复治疗和心理治疗等方法。 7.1 心理治疗和行为干预治疗 心理治疗是PPPD的基础治疗，Staab和Ruckenstein[16]研究发现60％的PPPD患者满足焦虑症如惊恐发作和广泛性焦虑障碍的诊断标准，他们认为心理教育是成功治疗PPPD关键的第一步，早期及时合理的心理教育能使患者了解精神疾病导致躯体症状的机理，提高患者的治疗依从性，从而保证其他治疗方法的实施，因此对PPPD的成功治疗至关重要。认知行为治疗（CognitiveBehavioral Therapy,CBT）：很多研究[25-27]表明CBT对PPPD的治疗可能是有效的。其中一项研究表明[27]认知行为治疗对焦虑相关性头晕治疗效果很好。以往研究表明CBT作用温和，但是疗效不持久，但近期研究表明认知行为治疗，治疗开始的时机很重要，若在诱发事件开始的八周内治疗，获益时间较持久。HolmbergJ等[28]对恐惧性位置性眩晕患者做了一项随机对照研究，31例患者被随机分到行为认知干预治疗组和自我康复锻炼治疗组，研究表明接受认知行为治疗的患者，在结束治疗时症状显著好转。但是一年后随访发现认知行为治疗的治疗作用不能长期维持[29]。 7.2 前庭平衡康复治疗（vestibularand balance rehabilitation therapy ，VBRT） 主要包括一般性干预练习及个体化练习等。一般性干预练习主要是Cawthorne—Cooksey练习，个体化前庭平衡康复锻炼的项目主要包括凝视稳定性训练、视觉依赖练习、本体觉依赖练习、视跟踪练习、姿势稳定性练习等[30]，可促进不同类型的前庭功能障碍患者的前庭功能代偿。此外还有新型的前庭康复训练方法，如虚拟现实训练法（virtual reality training）[31]，该方法可通过计算机生成的逼真的三维视听立体投影系统，使患者与虚拟世界进行交互，从而刺激视网膜滑动及在特定环境下的习服，实现前庭康复训练的效果。 前庭平衡康复训练的主要目的是通过调动中枢神经系统的代偿作用，来提高前庭视觉、位置觉和本体觉对平衡的控制力。随着患者躯体症状的缓解和前庭功能的逐渐恢复，焦虑、抑郁的症状也得到一定的改善。最初VBRT主要用于有前庭受损疾病的康复锻炼，但后来研究表明VBRT用来治疗慢性非特异性头晕是有效的[32]。也有研究表明VBRT可以用于治疗视觉诱发性头晕[33]。目前专门用VBRT治疗PPPD的研究还很少。Karla J[34]等首次对26个PPPD患者使用前庭平衡康复治疗，并进行了平均27.5个月的电话随访调查，发现其中14个患者用VBRT是有效的，研究还发现头部/身体运动刺激锻炼比视觉运动刺激锻炼的治疗效果更佳。有研究表明前庭康复训练联合五羟色胺再摄取抑制剂治疗PPPD效果更佳[35]。前庭平衡康复治疗可减少60％~80％的前庭症状，增强运动能力和日常功能，应进行至少3~6个月前庭康复治疗来获得最大效益。 7.3 药物治疗 PPPD的药物治疗主要是选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）和5-羟色胺去甲肾上腺素再摄取抑制剂（SNRI）。研究表明[36,37]选择性五羟色胺再摄取抑制剂对治疗PPPD有效，研究表明不同类型的PPPD对SSRI的反应不同，心因性和神经耳源性PPPD对SNRI的治疗缓解率较好，而交互性PPPD治疗效果欠佳[8]。参与试验的60％-70％的PPPD患者症状减轻至少一半，超过80％的患者完成了至少8-10周的治疗，头晕加重的症状很少见到。焦虑和抑郁症状得到改善。需要维持治疗至少一年，以减少复发。苯二氮卓类和其他前庭抑制剂治疗PPPD效果不佳，不能作为治疗PPPD的首选药物[8]。 PPPD的诊断是症状诊断，本质是个综合征诊断。把握该病背后的真正病因学是最为重要！关注焦虑心因相关的PPPD，也要关注一些类似PPPD的真正病因的诊断很重要。注意PPPD与非前庭系统如锥体外系病变、慢性内科病的持续头晕的鉴别，与其他慢性前庭综合征（慢性单侧、慢性双侧前庭病变、慢性中枢前庭病）鉴别。 临床上，病因学为心因因素的PPPD容易诊断；然而非心因因素如慢性单侧、双侧前庭病变、中枢前庭病变本身亦可以表现为PPPD的类似的慢性头晕等症状，使得PPPD与上述疾病的鉴别还存在困难（因为PPPD的发病机制本身和急性、发作性单侧（双侧）前庭病变后前庭功能失代偿后机制很难区别开！）。诊断PPPD一定要谨慎，以避免泛化，避免那些以慢性头晕&不稳为主诉的慢性非前庭病因、慢性外周及中枢前庭病因的漏诊。 慢性头晕相关疾病病种多、病情复杂、诊断困难。很多医生对其认识不足，很难把握其诊断与鉴别诊断，易延误早期治疗，正确认识PPPD并给予及时恰当的治疗，有助于及时阻止疾病的迁延，使大多数患者受益，提高患者的生活质量。 |
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