张嵩开课啦（45）

简单病史

女，42岁。发现左肺肿物半年。

胸部CT

后下纵隔内见块状软组织影，边界不清，密度不均匀，内可见脂肪密度影。增强扫描可见不均匀强化（图1-图6）。

（图1-图6）

诊断及诊断依据

诊断：后纵隔脂肪肉瘤

诊断依据：手术大体所见：肿物体积9*7*6cm，包膜较完整，切面灰黄色，实性，局部呈粘液状。镜下见病变由分化良好的脂肪肉瘤样成分及去分化成分构成，分化良好的脂肪肉瘤成分由脂肪细胞与散在其内的不典型细胞及脂肪母细胞组成，不典型细胞核深染、核形不规则。脂肪母细胞内含单个或多个脂肪空泡，挤压细胞核（图7）。免疫组化显示Vimentin阳性（图8）。

病理诊断：后纵隔去分化脂肪肉瘤。

图7

图8

分析

脂肪肉瘤为恶性间叶性肿瘤中较常见的一种，纵隔脂肪肉瘤多来源于退化的胸腺组织或纵隔胸膜脂肪组织。脂肪肉瘤多发部位为下肢（75%）、腹膜后腔，多发于40岁以上人群。一般认为脂肪肉瘤极少是由脂肪瘤恶变而来,而是一开始就有恶性指征。

后纵隔脂肪肉瘤因为肿瘤体积较大且纵隔空间小（本例为9*7*6cm）或侵犯纵隔内的重要结构，如心脏、气管、支气管、食道等，可导致胸痛、咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等临床症状。后纵隔脂肪肉瘤的X片无特异性表现，一般显示纵隔增宽。

胸部CT可见肿瘤脂肪密度影，密度取决于脂肪肉瘤的细胞间变及纤维性和粘液性组织的混合程度。分化程度低的脂肪肉瘤很少或无脂肪成分，密度以纤维组织成分为主，CT值可偏大，大于20ＨＵ。一般多为混合性，呈不均匀的混杂密度，常表现为不均匀脂肪密度内可见不规则的线形及条索高密度影，也可表现为肿瘤内部较低软组织密度影并夹杂着不规则的脂肪密度影。其脂肪密度不均匀，可以是正常的脂肪密度，也可以高于正常。肿块内脂肪组织较分散，纤维组织和粘液组织共存。增强扫描可见肿瘤内部轻度不规则的强化。分化程度高的脂肪肉瘤包膜可完整，与周围组织器官界限清楚。肿瘤内部偶见线状及斑片状钙化影。

脂肪肉瘤以体积大和组织学亚型多为特点，且与临床症状和预后密切相关。WHO将脂肪肉瘤分为5种：1、分化良好型，2、去分化型（即本例），3、粘液型，4、圆形细胞型，5、多形型。其中去分化型和多形型脂肪肉瘤预后较差。手术治疗是后纵隔脂肪肉瘤较理想的治疗方法。化疗和放疗效果差，多用于手术后辅助治疗。脂肪肉瘤容易复发，尤其是首次病发后6月内。需要坚持随诊，预防复发。

纵隔脂肪肉瘤需与纵隔实性畸胎瘤相鉴别，不能仅仅看到有脂肪密度、软组织密度、水样密度及钙化就认定为纵隔实性畸胎瘤。纵隔脂肪肉瘤的特征性表现是含有脂肪密度影及肿瘤内部可见线状及条索状影。脂肪密度不均匀，偶可见钙化；而纵隔实性畸胎瘤除了实体部分的软组织密度液体部分的水样密度和脂肪组织的脂肪密度外，钙化和骨化较常见，特征性表现是可出现脂肪-液体平面，有时在此界面出现线状及条索状混杂密度影为毛发团。

    

雨打灯难灭，风吹色更明；若非天上去，定作月边星。       ------李白《萤火》