【读片时间】第0581期：脑内静脉畸形

脑内静脉畸形

【临床资料】

女性，53岁。头痛、头晕7天。

图1脑内静脉畸形

A

B

C

D

E

F

【影像学检查】

A〜C.MRI平扫T1WI、T2WI和FLAIR示右额叶圆点状流空信号；

C〜F.增强扫描见一支明显强化血管影，矢状位见典型“水母头征”，静脉引流入上矢状窦

【最后诊断】

脑内静脉畸形。

【诊断要点】

先天性脑血管畸形一般分为四种基本类型，即脑动静脉畸形(AVM)、毛细血管扩张症、海绵状血管瘤和静脉畸形。脑内静脉畸形(cerebral venous malformation，CVM)为脑发育性静脉异常，又名脑静脉性血管瘤，是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形。任何年龄均可发生，多见于35〜40岁，无明显性别差异。本病的大体病理特点是由许多放射状排列扩张的髓质静脉连接一条或多条扩张的经皮质和室管膜下引流静脉,髓质静脉被正常脑组织分割。可发生在脑静脉系统的任何部位，但以额叶和小脑最常见。

1.临床表现：多无症状，也可表现为出血、癫痫、头痛和其他神经功能损害表现。

2.CT表现：

1)病变常发生于额叶和小脑。

2)CT平扫常显示不清，常无周围脑水肿表现；有时可见出血等改变。

3)增强扫描，特别是CTA时，典型表现为许多细小髓质静脉放射状汇入一条或几条引流静脉，最后汇入静脉窦。典型者表现为“水母头征”。

4)CVM患者可以同时伴有其他血管畸形，最常见者为海绵状血管瘤。

3.MRI表现：

1)因病灶大小及血流速度不同而在MRI上呈多种信号，T1、T2像呈流空信号，少数由于血流缓慢也可呈略高信号。

2)增强扫描后引流静脉和髓质静脉均能明显强化，典型者可见“水母头征”；收集静脉引流至硬膜窦或室管膜静脉。

【分析思路】

诊断依据：

1.患者为女性，53岁。头痛、头晕7天。

2.MRI平扫T1WI、T2WI和FLAIR各序列均呈低信号，提示为流空血管影。

3.病灶周围未见脑水肿改变。

4.MRI增强扫描可见明显强化引流静脉影与上矢状窦相连，矢状位见典型“水母头征”。

本例脑静脉畸形MRI表现典型，根据MRI表现能够明确诊断。

鉴别诊断：

1.脑动静脉畸形：①由供血动脉、畸形血管团和粗大引流静脉构成，病灶内无正常脑组织，占位效应无或轻微。②CT平扫可见等/高密度的蛇行血管，增强扫描明显强化。③25%〜30%见到钙化。④AVM出血形态多不规则，也可进入蛛网膜下隙。⑤MRI表现为蜂窝状的流空血管影，可以更好地显示供血动脉和引流静脉。

2.海绵状血管瘤：常见于不同时期反复出血的产物，除非近期出血，一般无水肿及占位效应，可钙化。周围脑实质多正常或轻度萎缩改变。MRI呈网状“爆米花样”病变为特征性表现，中心为混杂信号，周边见低信号含铁血黄素环，增强扫描轻度强化或无强化。