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今天讲解的是心脏的占位性病变：左房黏液瘤。主要内容有概述、病理解剖、血流动力学改变、临床表现，重点是超声心动图的表现和分析诊断。 一、概述 左房黏液瘤是心脏占位性病变的一部分，心脏的占位性病变包括血栓、肿瘤和赘生物等。左房黏液瘤是心腔内黏液瘤的一部分，也是最常见的肿瘤。 左房黏液瘤是比较常见的心脏肿瘤，在心脏的原发性肿瘤里面占30-50%。任何年龄都可以发生，以30到60岁人群最为常见，大多数是散发的。左房黏液瘤是最常见的心脏原发性良性肿瘤。 二、病理解剖 黏液瘤多发生在心腔的心内膜面，极少数发生在心脏的瓣膜和大血管上面，多数是有蒂附着的，75%位于左心房。今天给大家讲的是典型的左房黏液瘤。多数是单发的，少数于同一心腔多发，或在多个不同心腔同时发生。多发的情况相对来说是比较少见的。 三、血流动力学改变 较小的黏液瘤可以没有任何血流动力学的变化，不导致心腔梗阻和瓣膜的问题。较大的黏液瘤可导致心腔的流入系统或者是流出系统的梗阻，也会导致瓣膜的关闭不全。 四、临床表现 典型黏液瘤的临床表现主要症状有栓塞、心脏梗阻症状和一些全身性的反应等。部分患者可能没有任何表现，只是在听到心脏杂音，或栓塞之后出现一些表现才进行诊断。 听诊时，除了瓣膜狭窄和关闭不全的杂音以外，有经验的临床医生还可以听到黏液瘤特征性的扑落音，这是由黏液瘤的流体在心腔里运动所产生的。但大多数情况下可能听不到，尤其在门诊病人比较多时较难听到。 栓塞是比较可怕的一个表现，部分患者是以栓塞的首诊来发现的。黏液瘤的碎片或肿瘤表面的血栓脱落，可导致体循环的栓塞。右心系统的黏液瘤可导致肺循环的栓塞，并可反复发生。 心腔内的梗阻主要是黏液瘤对瓣膜流入道或者是流出道发生梗阻以后所导致的。病人会有胸闷、心慌、乏力，也会突然晕厥，甚至猝死。全身性反应包括发热、乏力、贫血和体重减轻，和其他肿瘤的表现相似。实验室检查有血沉加快和血清球蛋白升高等表现。 五、超声心动图 超声心动图的表现包括二维、M型和彩色多普勒的表现。首先来看看二维超声心动图的表现。二维超声心动图可以观察黏液瘤的部位、形态和活动度。黏液瘤多半发生在左房，可以从很多切面进行观察。 1 二维超声心动图 左图显示的是左心长轴切面。肿瘤在左房里面，舒张期肿瘤移向二尖瓣口，对二尖瓣的左室流入道二尖瓣口形成梗阻，同时它脱入到左室和左室的流出道，对左室流出道也产生了一定的梗阻。 中图显示的是四心腔切面。黏液瘤已经突向了二尖瓣口，部分进入到了左室内，导致二尖瓣口明显的梗阻。有时可以看到黏液瘤有一个短小的蒂附着在心房上面。大多数的蒂附着在卵圆窝的附近。 从动态图（右图）可见，这个患者的黏液瘤附着在靠近主动脉的部分。黏液瘤有个非常短小的蒂附着在这个部位，瘤体以这个蒂为中心活动。在四心腔切面没有看到明显的蒂的附着。 黏液瘤的形态是不一样的。大多数呈椭圆形，在收缩期和舒张期也会发生一定的变化。收缩期时黏液瘤在左房里面，多数类似于圆形；舒张期时由于移动到二尖瓣口，形成一个椭圆形。 这几幅静态的图是舒张期的图像，呈一个椭圆形，并且表面是分叶状的。像这个患者就是分叶状的，表面可能还有一些穗状、小叶状的突起，这些突起特别容易导致栓塞。 看一下活动度，这个患者的黏液瘤在心腔里的运动幅度是比较大的。舒张期移向二尖瓣口，收缩期又回到了左房，由于它有这么大的移动度，比较容易产生栓塞。 2 M型超声心动图 M型超声也可以对黏液瘤进行观察，主要看二尖瓣口的表现。这个是M型的取样线放在二尖瓣口。我们能看到二尖瓣口在舒张期的时候出现一个团块状回声，收缩期又消失了。舒张期出现，收缩期消失，这是黏液瘤的一个典型表现。 3 彩色多普勒超声心动图 通过彩色多普勒可以观察黏液瘤的梗阻情况和导致瓣膜关闭不全的情况。这是一个左室长轴切面。在黏液瘤后方和二尖瓣后叶之间，能看到五彩相间的高速血流，这是黏液瘤导致了二尖瓣口的梗阻。这是同一个病人的五心腔界面，可以看到黏液瘤和二尖瓣后叶之间形成了五彩相间的高速血流。 这个彩色多普勒显示的是二尖瓣的左室长轴切面。可以看到黏液瘤瘤体和左房的后壁、二尖瓣的后叶之间有高速的血流信号通过。这个患者基本上是一个单纯的流入道狭窄，并没有导致明显的二尖瓣关闭不全。 六、 分析诊断 黏液瘤的诊断要点如下： 第一，心房内出现一个中、低回声的团块，形态随心动周期而变化。 第二，多数都有蒂附着于房间隔的卵圆孔部位，有的可以附着在心房的其他壁。这个患者附着在主动脉的后壁上面。舒张期移向二尖瓣口，收缩期又返回左房，活动度比较大。 第三，根据黏液瘤的大小不同和蒂的部位不同，可以造成瓣口不同程度的梗阻，导致瓣口的狭窄，也可以合并不同程度的关闭不全。 这是我们在医战到底给大家提供的一个病例。给大家的问题是通过超声心动图的表现，提示该患者的诊断是什么（多选题）。四个选项：A.左房占位性病变，血栓可能性大；B.左房占位性病变，黏液瘤可能性大；C.二尖瓣口的狭窄，D.二尖瓣口关闭不全。从上面超声图像的表现判断，答案应该是B和C。左房占位性病变，黏液瘤可能性大，并且导致了二尖瓣口的梗阻，形成了二尖瓣的瓣口狭窄。 在超声里面为什么不直接提示是一个左房黏液瘤？因为超声毕竟是一个影像学的一个诊断，所以无论是发现黏液瘤还是血栓，还是其他的占位性病变，只能说明是什么部位的占位性病变。根据超声科医生的经验，再进一步分析，它可能是一个黏液瘤。黏液瘤多半还是有着比较明显特征的表现。这个患者的超声表现提示黏液瘤的可能性大。所以超声不直接提供病理的诊断，而是根据医生的经验对它的可能诊断做出一个判断。 |
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