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腹部主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）经历破裂的患者死亡率仍然很高，经过不懈努力，AAA在过去20年中已经大幅下降。症状发生前的选修性AAA修复是防止破裂和动脉瘤相关猝死的最有效手段。本文将回顾腹主动脉瘤和主动脉解剖学的定义，以及流行病学，风险因素，发病机制，自然病史，筛查，临床特征和诊断，管理和手术修复的概述。 定义和主髂动脉解剖 腹主动脉瘤（abdominal aortic aneurysm，AAA）是最常见的真性动脉瘤。一般定义，真性动脉瘤为比正常主动脉直径大50％的动脉段全层扩张。腹主动脉处也可以发生假动脉瘤，通常是由于创伤性或感染性病因导致，实际临床中并不常见。正常主动脉直径随着年龄、性别和体况而不同，一般认为，成人人肾下主动脉的平均直径约为2.0 cm；95％的成年人主动脉直径≤3.0cm。因此，对于大多数患者而言，若肾下主动脉最大直径≥3.0cm则可被认为AAA发生。直径本身不仅可衡量AAA的存在，尤其在男性患者中，直径还对近远期破裂风险有一定预测作用。有学者提出，主动脉放指数（aortic scaling index, ASI）的概念，通过直径（cm）/体表面积（m2）计算，用于预测特别是女性患者AAA的破裂风险。临床工作中，一般说小动脉瘤为直径＜4.0cm者，中动脉瘤的直径介于4.0和5.5cm之间，大动脉瘤直径＞ 5.5cm，巨大AAA直径≥6.0厘米。 AAA的自然史是逐步扩张的，其变化绝大多数缓进，许多因素对其进展有促进作用，比如动脉瘤直径等，有研究指出持续吸烟是AAA持续扩张的重要因素。由于肾动脉等脏器动脉的处理对AAA来说比较重要，临床也依此对AAAs描述。比如：肾上AAA，指动脉瘤涉及一个或多个内脏动脉的起源，但不延伸到胸腔内。平肾AAA，指肾动脉起源于动脉瘤主动脉，但肠系膜上动脉水平的主动脉不是动脉瘤。近肾AAA，动脉瘤起源于肾动脉起源之外，肾动脉水平的主动脉不是动脉瘤，肾动脉起始部距离AAA极近。肾下AAA，动脉瘤起源于肾动脉远端，有一段非肾动脉主动脉延伸到肾动脉起源的远端，即所谓瘤颈。AAA最常累及肾和肠系膜下动脉之间的主动脉段；约5％累及肾脏或内脏动脉；高达40％的AAA与髂动脉瘤有关。胸腹动脉瘤起源于胸部，可能涉及内脏或肾脏血管，在临床属于另外一大类疾病。 腹主动脉是腹膜后结构，以膈肌的中央处为开始，并延伸到其分叉到第四腰椎水平为双侧髂总动脉。后腹部腹膜覆盖腹主动脉前方，并在与空肠交界处反射至后外侧十二指肠。主动脉位于中线的左侧，毗邻下腔静脉。主动脉分支包括：左右膈下动脉，左右中肾动脉，腹腔干，肠系膜上动脉，左右肾动脉，左右生殖动脉，下动脉肠系膜动脉，左右髂总动脉，中骶动脉和成对的腰动脉（L1－L4）。髂总动脉分叉入骨盆入口处的髂外动脉和髂内动脉。髂内动脉分出骨盆内脏的前后分支，为骨盆的肌肉组织供血。髂外动脉通过腹股沟韧带下方，延续为股骨动脉。 流行病学 在发达国家AAA的患病率估计在2％至8％之间，男性高于女性，在50岁以上成年人，男性发病率为4％至8％，女性为1％至1.3％。AAA患病率随着年龄增长是不断增加的，其中男性表现更为显著。超声筛查研究表明，48％的老年男性具有隐匿性AAA。AAA的发病率在60岁以上的个体中急剧上升，因此随着人口老龄化程度的不断演进，AAA的患病率可能会大幅增加。据统计，近十年来在美国每年估计约有7000名患者死于AAA破裂。与九十年代相比，AAA相关的死亡率下降了近50％。这当然与成年人吸烟率普遍下降，对人群疾病的筛查，早期疾病的认识及防控等，而且特别在老年患者中AAA的腔内修复技术的应用等力量发挥重要作用。 危险因素及发病机制 明确的临床危险因素与AAA的发病机制有关。与动脉瘤疾病相关的危险因素包括：高龄；男性；吸烟；种族；动脉粥样硬化；高血压；AAA家族史；以及其他大动脉瘤（如髂，股，腘等）。AAA风险降低则与以下因素有关：女性；糖尿病。 腹主动脉的动脉瘤病变是一种多因素的系统过程，通常被认为是由于血管壁生物学的改变导致血管结构蛋白和管壁强度的下降的结果。同一患者可发生多处大血管（如主动脉，股，髂，腘）动脉瘤，说明病因类似。在AAA的发展和进展中认为重要的病因学包括基质金属蛋白酶，炎症介质和遗传因素；另外，生物力学，如动脉壁跨壁压力，也被认为发挥作用。 通过对AAA自然病史的了解，可以知道医生优化其疾病管理及治疗策略。AAA的病变的自然进展是逐渐扩张的，其进展速度亦是不断变化。AAA平均每年扩张约0.3 0.5厘米），继续吸烟者和女性。除此之外，增加破裂风险的其他因素包括：近期手术，不受控制的高血压及增加主动脉壁应力的因素。 筛查 筛选研究显示，50岁以上的个体AAA的发生率可高达7％。然而，筛选中确定的大多数AAA比较小，直径≤3.5厘米的高达50％的AAA在随访期间均保持稳定。已经有大型随机对照试验以及系统评价，对具有腹部超声筛查出的AAA进行人群进行了评估。65岁以上男性的AAA筛查可有效降低AAA相关死亡风险；然而，对于AAA低风险人群来说，筛查AAA在人群整体死亡率面前并无绝对优势。因此，一般建议对65岁至75岁的男性进行考虑进行一次AAA筛查，若抽烟未戒烟则建议筛查；若从未吸烟，但有一级亲属曾历经过AAA修复或死于AAA者，亦应建议筛查，余情况则应具体问题具体分析。 临床表现 无症状：绝大多数AAA患者无症状。患者多通过或筛查，或在常规体检时，或因其他疾病行影像学检查，或在评估其他一些无关的病症时，偶然发现AAA。即使是经验丰富的医者仅仅通过查体，也并不能排除大多数无症状的AAA。 有症状但无破裂：症状性AAA是指可归因于动脉瘤的许多症状。症状的发展可能表明AAA瘤体正在迅速扩大，已经变得足够大以压缩周围的结构，或者，动脉瘤存在炎性或感染性等状况。AAA的患者症状最常见为腹部，背部或侧腹部的疼痛，有部分学者认为为AAA破裂的征兆。AAA还可以呈现其他临床表现，如肢体缺血（急性或慢性）或其他全身性表现（发热、周身不适）。在腹痛患者中，必须排除动脉瘤的破裂。 破裂性AAA：破裂AAA的临床表现在症状和时间过程方面不尽相同。患者在临床表现为破裂之前，可能并不知道自己患有AAA。只有20％至30％的患者出现AAA破裂就诊于急诊时，具有已知AAA的病史。近一半的破裂AAA患者会发生严重的疼痛，低血压和搏动性腹部肿块等经典表现。虽然破裂的AAA的体征和症状多较明显，但有些其他表现使得依旧使得AAA破裂难以及时被识别。比如，腹膜后破裂的患者，很有可能将其症状归因于其他原因，并延迟就医的过程。即使交友急诊医师判断，大约有30％，将AAA诊断为肾绞痛，粘膜穿孔，憩室炎，胃肠道出血和肠缺血。 诊断 AAA诊断的确立，有赖于在高危患者或体格检查的基础上考虑有AAA的患者，进行相关的影像学评估。体格检查是有效的诊断较大AAA（＞ 5.5厘米）的方法。体格检查应同时完整检查外周动脉血管，以评估血栓栓塞或其他外周动脉瘤的症状。对于诊断无症状性AAA来说，常规获得实验室对诊断无症状AAA并无帮助。但是，应在有全身症状（如发热，体重减轻）患者中进行白细胞计数，血培养和红细胞沉降率，以评估AAA或炎性动脉瘤的感染原因。 基于临床症状或体征怀疑为AAA，或偶然地在非血管学影像检查中发现AAA，均应行确定性的影像学检查。对于无症状的AAA，首选腹部超声检查，对主动脉直径＞ 3.0cm者具有接近100％的灵敏度和特异性。腹部超声是非侵入性的，是保守治疗的中小动脉瘤患者进行多次影像检查的理想选择。但是，超声判别受技术人员经验及水平的限制。 计算机断层扫描（CT）是对症状性AAA的首选检查。对比增强CT造影检查对破裂性AAA的诊断并不是必须的，但确实规划手术修复的必要条件。在症状超过1小时的患者中，CT扫描发现的结果通常是明显的（例如腹膜后血肿，对比剂外渗）。腹部CT的其他发现可能与不稳定的动脉瘤或“即先兆破裂”（例如新月体征，主动脉壁钙化中断，主动脉瓣）相关。 腹部计算机断层扫描（和MR成像）也可用于诊断和监测无症状的AAA。但是，这些措施在临床中多用于术前规划手术和术后随访主动脉移植物状况。 治疗策略 AAA根据其直径及是否存在症状进一步决定其治疗策略。在多数情况下，应该接受不能明确归因于其他病因的患者，应进行观察以及进一步的血管评估。出巨大AAA外，无症状的动脉瘤在建议再门诊进行评估。 1.破裂AAA。 应及时为大多数患者提供的修复治疗，患者的初始评估和管理的时间，应依据患者的血液动力学状态决定。 有经典症状/破裂迹象（低血压，侧腹/背部疼痛，脉搏质量）的已知AAA患者，若血流动力学不稳定，患者（持续复苏状态下）应立即送往手术室，并立即控制出血、心肺复苏、并修复动脉瘤。血流动力学不稳定的患者，疑似但不知道患有该疾病的，理想情况下可进行影像评估，但并不必须。在大多数情况下，容积复苏应提供维持心理和血压和脉率的稳定所需的最少量。 对于血液动力学稳定的AAA可以破裂患者，应立即进行腹部影像学（优选计算机断层扫描（CT）主动脉造影），以确定修复前的破裂情况，排除其他潜在病因为腹痛和低血压的原因，确定腔内修复是否可行。 开放手术与腔内修复破裂动脉瘤。开放和腔内技术都可以成功应用于破裂的AAA治疗。破裂AAA的腔内修复可能比开放性修复有一些优点；然而，它不是普遍可用的，技术的选择最好由手术团队决定。由于意想不到的解剖特征或器械相关问题，从腔内转换到开放性修复可能性增加。 2.有症状无破破裂的AAA 对于有症状（腹部/背部/背部疼痛，血栓栓塞）的患者，若不能明确地将症状归因于另一种病因，则无论动脉瘤直径如何，都应该积极行动脉瘤修复。对于有症状的AAA患者，首要任务是要确定是否有任何直接关注的动脉瘤已经破裂或即将发生的破裂风险，这可通过临床症状或体征或某些放射学表明动脉瘤的不稳定的特征（例如，破裂钙化，不对称）提示。 在没有明显破裂的情况下，AAA患者被认为有症状或有可能出现即将发生的破裂迹象的患者应接受观察和进一步评估。如果患者即将手术，则应在同一次住院期间完成修复。如果患者预期进行修复，则需要确定开放式外科手术或腔内途径是否更合适。重点是要基于主动脉解剖结构的解剖学评估。 3.无症状AAA 无症状AAA的治疗是基于对患者破裂风险的评估，与围手术期发病率和与修复相关的死亡率的预期风险相比。当破裂风险超过修理风险时，建议进行修复。相反，如果修复的风险大于破裂的风险，建议采取保守。 破裂风险的评估主要取决于诊断时动脉瘤的直径和患者的合并症。随机试验已经发现年度破裂风险与中小型动脉瘤（＜5.5厘米直径）患者的修复风险相似或较低。AAA修复的直径界定并不是绝对的，可能取决于患者的动脉瘤的身高和位置。需要考虑的其他因素包括患者的年龄和性别，更快的扩张率和其他外周动脉瘤的存在。 4.药物治疗 在观察期间，药物疗法的目的是降低心血管疾病主动脉扩张。然而除了戒烟之外，没有证据可以有效地降低AAA扩大的速度，并且可能通过外推来破坏风险。 修复方法 动脉瘤修复可以使用开放手术或腔内技术完成。无症状、症状性和破裂AAA的修复，开放性修复相比，腔内动脉瘤修复的围手术期并发症风险较低。选择性AAA修复后的长期死亡率在不同修复方式之间没有显着差异。选择开放还是腔内修复，则应基于患者的年龄、围手术期并发症率和死亡率的危险因素、解剖学因素以及外科医生的经验等因素综合考虑。鉴于需要终身监视腔内修复，手术风险较低的年轻患者可能从开放性手术修复中获益更多，而老年患者和手术风险较高的患者可能更有利于腔内修复，只要其主动脉解剖结构适当。 1.开放性手术修复 开放性动脉瘤修复包括用管或分叉假体移植物，一般通过中线腹部或腹膜后切口，更换病变主动脉段。通过开放式AAA修复的技术改进，诸如急性肾衰竭，远端栓塞，伤口感染，结肠缺血，假动脉瘤形成，主动脉十二指肠瘘，移植物感染和围手术期出血等并发症在常规选择性手术后并不常见，但是，这些并发症仍是紧急开放AAA修复术常见的问题。 2.腔内修复 腔内动脉瘤修复（EVAR）原理是将通过髂动脉或股动脉，输送模块化移植物组件，放置于主动脉线上，并将动脉瘤囊从循环中排除。 EVAR需要实现特定的解剖条件。使用现代技术，包括定制的开窗和分支支架装置，大多数患者可以在经验丰富的腔内中心接受EVAR治疗。主动脉或髂动脉的一些解剖特征，使得主动脉内移植物比较困难。比如，瘤颈部被血栓占据、周围钙化，或者两个髂动脉对于预期的装置来说都太小。在获得先进的设备和技术专长的情况下，肾上或肾上主动脉瘤的腔内修复方可谨慎施行。 多种腔内装置均可于修复AAA。目前可用于肾下主动脉修复的腔内移植物，多为共享一个分叉的模块化设计。选择内移植物以符合由动脉瘤的尺寸和构型决定的尺寸为标准。对目标解剖测量包括，近端颈长度，动脉瘤直径，主动脉颈部角度，髂动脉直径，股动脉直径和主动脉长度。其他考虑因素包括肠系膜下动脉是否存在流动以及辅助肾动脉的位置和数量。 植入后并发症包括系统性并发症（如心肌梗死，造影剂肾病，末端器官缺血）和与移植操作和置入物有关的并发症，如血管损伤（尤其髂，股），早期和晚期内漏，支架移位，组件分离，支架断裂，肢体血栓形成和内移植物感染。 小结： 对于大多数成年人，主动脉直径＞ 3.0厘米通常被认为是动脉瘤。AAA发展的重要危险因素包括年龄，男性，吸烟，家族史以及其他大动脉存在动脉瘤。 确定性诊断需要腹部影像学检查，证明主动脉瓣扩张符合动脉瘤标准（＞ 1.5倍正常直径）。腹部超声和计算机断层扫描对诊断AAA具有高度敏感性和特异性，但根据患者症状的存在和血流动力学状态，在不同的临床情况下推荐使用。 建议在65至75岁的吸烟者中进行一次超声检查。 65岁至75岁的男子，从未吸烟，但有一级亲属接受AAA修复或死于AAA者，亦建议一次筛查。筛查应根据其他危险因素和患者偏好进行衡量。 AAA通常不会引起症状，除非动脉瘤迅速扩张，已经变得足够大以压缩周围的结构，或与炎症（炎性动脉瘤，感染的动脉瘤）相关或已经破裂。有症状AAA的患者最常见腹部，背部或侧腹部疼痛，其可能与或可能与AAA破裂有关。约有百分之九十的AAA患者存在急性腹痛，腹胀，血流动力学不稳定的经典三联征。 AAA还可以呈现其他临床表现，如肢体缺血（急性或慢性）或全身性表现，如发烧或不适，可能表示炎性或感染性动脉瘤。 AAA根据有无症状进行管理。 ·当确定AAA破裂时，应立即进行修复，为患者提供最佳的生存机会。 ·对于没有任何尺寸或配置的症状（无破裂）AAA的患者，建议紧急进行AAA修复（开放或腔内），而不是修复。 ·对于大多数无症状肾下AAA ＜5.5cm的患者，建议保守，而不是修复AAA。 ·对于AAA＞ 5.5 cm的高危手术患者，我们建议选择性AAA修复（开腹或腔内）。选择性修复AAA ＜5.5厘米的其他情况可能适合包括快速主动脉扩张，同时存在外周动脉瘤或外周动脉疾病。 采用开放式外科手术或腔内技术可以实现动脉瘤修复。开放和腔内AAA修复之间的选择应该是个体化的，考虑到患者的年龄，围手术期发病率和死亡率的危险因素，解剖因素和外科医生的经验。选择性AAA修复后的长期死亡率在两种方式之间没有显着差异。 |
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