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病例简介 凌晨2点，急促的心内科二线值班电话响起，感染内科1位发热20余天的30岁女性，夜间再发高热，体温高达40.9°C，心电监护提示窦性心动过速，频发室性期前收缩，随后突发意识丧失。
庆幸的是，捕捉到发作时心电图，提示尖端扭转型室性心动过速（图1），约5 s后自行转复窦律，意识恢复，急请心内科会诊。 图1 发作时心电图：尖端扭转型室性心动过速
查看患者，BP：86/58 mmHg，神志清，多处浅表淋巴结肿大，咽部充血，双肺未闻及干湿性啰音；心率80次/分，节律齐，未闻及杂音；腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
完善血液检查：血常规：WBC 12.9×109/L，RBC 3.17×1012/L，HGB 82 g/L，PLT 453×109/L；心肌损伤标志物：cTnT：0.020 ng/ml（0～0.017ng/ml），cTnI：0.116 ng/ml（0～0.03 ng/ml）；NT-proBNP：76 pg/ml；血钾3.50 mmol/L。 比较患者入院时及意识恢复后心电图，发现了一个明显的变化：QT间期的延长。患者入院心电图：窦性心律，QTc：0.44 s（图2）。 图2 入院时心电图：窦性心律，心率115次/分，QTc：0.44 s
复查心电图：窦性心律，QTc：0.54 s（图3）。 图3 复查心电图：窦性心律，心率75次/分，QTc：0.54 s
患者年轻女性，恶性心律失常伴血流动力学障碍，必须立即转入心内科CCU，初步诊断：心律失常、尖端扭转型室性心动过速、室性期前收缩 心功能II级（NYHA分级）；发热原因待查；贫血；低白蛋白血症。 给予多巴胺升压及纠正低钾血症、补钾补镁等处理，避免应用胺碘酮，利多卡因1～2 mg/min抗心律失常治疗，未再发作室性心动过速。此后，患者完善一系列心脏相关检查。 超声心动图：各房室内径正常，左室射血分数正常（LVEF=71%），各瓣膜无异常，室壁运动协调。 心脏核磁：心包无增厚，心脏各房室腔无增大，左心室收缩、舒张运动良好；心肌首过灌注未见异常信号，延迟增强未见异常信号。 24小时动态心电图：平均心率76次/分，最快心率137次/分，最慢心率55次/分，室性期前收缩234次（均为单个室早），室上性期前收缩3次，未见明显ST-T变化。 患者转入心内CCU后，因无明确感染证据，停用所有抗生素，经糖皮质激素治疗后，患者体温逐步正常。逐渐停用利多卡因，未再出现室性心律失常，监测心电图，QTc由0.54 s逐渐降至0.46 s。 患者诊治关键点在于寻找尖端扭转型室速的原因，目前的检查，基本除外了器质性心脏病的可能。
回顾患者病史，发热，炎性反应指标升高；但血培养、真菌培养阴性；病原学检查阴性。淋巴结活检提示T细胞增生为著的淋巴组织增生；骨髓穿刺提示感染性骨髓象；腹部超声提示脾大。
与心肌损伤有关的各项检查指标基本正常。请多科会诊，考虑患者青年女性，发热、咽痛、皮疹、淋巴结肿大及脾大等表现，血象中白细胞、血小板、CRP明显升高，血沉增快，铁蛋白升高，ANA＜1:80＋，且患者经长时间足量联合抗感染治疗效果不佳，应用激素后体温、血象明显消退，符合成人Still病的表现，而成人Still病少见恶性室性心律失常报道。
伴随患者尖端扭转型室速出现的另一特点为心电图QT间期延长，QT间期延长的原因：先天性长QT综合征？获得性长QT综合征？药物、心肌疾病、代谢异常因素？单一药物作用？多种药物协同作用？
反复追问，患者否认家族猝死病史；患者母亲及父亲心电图QTc正常；进一步完善长QT综合征基因检测，显示患者及其父亲均有两个位点基因杂合突变（KCNH2、AKAP9），但结合临床特点不足以诊断先天性长QT综合征；而此两个位点基因的杂合突变，可能导致患者获得性长QT综合征的易感性增加。
该患者发热后先后应用希舒美、阿奇霉素、伏立康唑、盐酸莫西沙星抗炎，这些药物均有QT间期延长的作用；通过影响心肌细胞的单个或多个离子通道、离子泵或离子间的交换，使得心肌复极延长，且从药代动力学方面，希舒美半衰期可长达79小时，伏立康唑药代动力学呈非线性代谢，其代谢速度随血药浓度增加而减慢，二者具有协同作用，导致患者QT间期延长，引发尖端扭转型室速。
修正诊断：心律失常，获得性长QT综合征，尖端扭转型室性心动过速室性期前收缩 心功能II级（NYHA分级）；成人Still病；贫血；低白蛋白血症。 获得性长QT综合征常常伴发尖端扭转型室速或室颤，是临床所见的致命性心律失常。应警惕常见的诱发因素，包括同时应用一种以上延长QT间期药物、女性、高龄、各种基础心脏病、低钾低镁、心动过缓，必要时应进行基因的筛查。
临床应高度重视药物可能导致的获得性长QT综合征，最终导致恶性心律失常；同时应当关注获得性长QT综合征的易感人群，做出预判。 作者：首都医科大学附属北京友谊医院心脏中心 |
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