|
极易被误诊、最富有临床戏剧特色、时隔12年终于更新诊断标准……路易体痴呆到底是个什么鬼？ 报道专家丨上海交通大学医学院附属瑞金医院 陈生弟 记者丨会议报道组 Joy 来源丨医学界神经病学频道 美国喜剧明星罗宾·威廉姆斯三年前因病自杀，让大家在扼腕叹息的同时也开始了解导致他走向绝路的路易体痴呆（DLB）。 DLB是一组临床和病理表现重叠于帕金森病（PD）和阿尔茨海默病（AD），以波动性认知功能障碍、幻视和帕金森综合征为临床特点，以路易小体（LB）为病理特征的常见神经变性疾病。尽管发病率不低，但却很容易误诊，DLB协会的相关调查数据显示，平均需要3个医生、18个多月的检查才能确诊DLB。面对DLB的诊疗困境，国际DLB联盟在2005年出台的第三版DLB诊断和治疗指南得到广泛认可及应用，今年7月，联盟再次更新第四版DLB诊断标准。 9月9日，在中华医学会第二十次全国神经病学学术会议的帕金森病及运动障碍专场，上海交通大学医学院附属瑞金医院陈生弟教授发表“路易体痴呆新诊断标准解读”的主题演讲，为大家详细讲解了新旧版诊断标准的结构内容比较及更新要点。 陈生弟教授 在报告中，陈教授首先分析了DLB第三版诊治指南存在的问题，他认为该指南提高了DLB诊断敏感性，但临床检出率仍欠佳，而近年来DLB相关研究增加，加深了人们对疾病的认识，所以DLB与PD、AD之间复杂重叠的临床及病理特征，有待更优的诊断标准予以判别。 DLB诊断标准结构比较 与05年标准相比，新版明确区分并完善了临床特征与生物学标志物，并且将诊断的可能性分为“很可能的DLB”和“可能的DLB”。 DLB诊断标准内容比较 在第四版诊断标准中，RBD与¹²³I-MIBG的诊断价值提升，更为关注疾病的前驱表现，此外还将AD病理程度纳入DLB病理分级的评定，并完善LB的分布及评估黑质神经元缺失。 DLB生物标志物 A：MRI示AD患者内侧颞叶萎缩明显 B：FP-CIT SPECT显像示DLB的尾状核和壳核摄取明显减低 ¹²³I-MIBG成像示DLB患者H/M（心脏/纵膈）比率较AD和正常人明显减低 A：正常快速眼动期睡眠 B：快速动眼期睡眠行为障碍，颏下、腿部和手臂导联可见大量的肌电活动（红色箭头） A：右侧位脑区代谢成像（红色代表代谢正常，绿色代表代谢减低） B：后扣带回层面的标准轴位像（白色代表代谢正常，灰色代表代谢减低） AD和正常人的枕叶代谢基本正常，而DLB患者枕叶代谢明显减低（蓝色箭头）； DLB患者可见后扣带回区的代谢基本正常（黄色箭头），但周围的枕叶代谢明显减低，称为扣带岛征。 DLB的鉴别诊断 ——帕金森病性痴呆（PDD）与DLB 两者均属路易体疾病，临床表现与病理特征相似，但PD能加速认知下降，是痴呆的一个危险因素。国际运动障碍协会（MDS）认为当DLB患者出现帕金森症状时，可考虑为PD的一个亚型；且痴呆不为PD的排除条件。U.K脑库则应用“严重的痴呆”作为PD的排除条件，保留“轻度的痴呆”。 鉴别难点：① PDD与DLB为PD两个亚型？定义尚需统一；② 运动症状与痴呆发生的时间顺序的可信程度；③ 病理及辅助检查判别的临床诊疗价值。 ——AD与DLB 两者均为导致老年期痴呆的主要疾病，均以进行性认知障碍为主，伴有短期记忆障碍表现。 鉴别难点：① DLB可伴有AD病理表现，而AD诊断有赖于病理生物学标志物；② DLB未伴随运动症状时与AD难判别；③ AD患者晚期可出现运动症状与DLB难判别。 参考文献：Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies. Published online before print June 7, 2017, doi:10.1212/WNL.0000000000004058Neurology July 4, 2017 vol. 89 no. 1 88-100 专家简介 陈生弟，主任医师、博士生导师，上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科及老年病科主任、教研室主任、研究所所长。 现任国际神经病学联盟帕金森病及相关疾病研究委员会委员、中华医学会神经病学分会副主委兼帕金森病及运动障碍学组组长、中国医师协会神经内科医师分会副会长兼帕金森病及运动障碍专业委员会主委、中国神经科学学会副理事长、中国医师协会老年医学分会副会长、中华医学会老年医学分会常委、中华预防医学会老年病预防专业委员会副主委兼神经退行性疾病学组组长、中国老年学学会老年医学委员会认知障碍专家委员会副主委、上海市医师协会老年医学科分会会长等职。 |
|
|
