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病例报道:肺玻璃样变肉芽肿病1例

 奋斗的小猴子 2017-11-09

肺玻璃样变肉芽肿(PHG)是一种病因不明的炎性纤维化良性病变。起源于食管或胃肠的PHG,最常见症状为吞咽困难;然而,来源于肺或纵隔、表现为吞咽困难的PHG病变则较罕见。


近日,来自巴基斯坦阿加汗大学医院(Aga Khan University Hospital)的FazalKhan教授等报道了1例PHG,文章最近发表于Asian Cardiovascular & Thoracic Annals杂志上。


25岁男患,主诉出现吞咽固体食物困难、缓慢加重2月余,体重减少2-3公斤。6年前曾患肺结核,因肠结核行剖腹手术治疗肠梗阻。入院胸片示双侧巨大透明影,左侧更加突出。吞钡检查显示,食管远端1/3处存在外源性压迫,食管胃连接处上方4.2cm(图1)。

图1,25岁男患PHG的吞钡检查,箭头示病变外源性压迫食管处


CT显示,双侧为分化良好的软组织密度结节,无明显淋巴结肿大和胸腔积液。双侧结节随着向下方移动、其直径大小和侵入环食管区域增加,进一步压缩食道(图2)。痰涂片抗酸杆菌阴性。

图2,黄色箭头示被压迫食管,黑色箭头示PHG


经商议,患者接受行右第五肋间隙后外侧开胸切除肿块。术中发现右肺与胸壁粘连、存在实性病变。右中肺也发现直径约5cm的实性病变,结节随着向下移动而逐步压缩食道,在食道中部上方可见明显压缩带。狭窄处用食道支架扩张,留置胸管两根并负压吸引。术毕。


手术组织病理学结果为具有广泛的厚胶原束纤维化同心透明薄层,伴轻度慢性炎症,胆固醇结晶和组织细胞集合,病理诊断提示为透明样变肉芽肿(图3)。患者术后恢复顺利,吞咽困难改善明显,于术后4天病情稳定出院。

图3,该例PHG的病理镜下观,HE染色(×20)


PHG常以单个或多个良性结节出现,需与肺肿瘤区分。先前文献研究报道,PHG可能与既往结核感染有关。然而,长期以吞咽困难为主诉的PHG比较少见,目前仅见报道8例。


当患者胸部无特殊症状,影像学提示肺部阴影、吞咽困难缓慢进展,应考虑行CT检查以排除可能导致食管压迫的PHG或其他肺部或纵膈肿块。该类疾病多为良性、自限性,一般采用手术切除治疗,生存预后好。


总之,通过该病例PHG的症状、影像学和病理学的报道,临床上,长期以吞咽困难为首发症状的鉴别诊断时,还应考虑或为PHG。

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