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对于谱系病的定义似乎并没有特定的标准，本人理解可能是出于实际操作的需要把病因、发病机制、临床表现、治疗及预后相似，包括神经影像上不同部位的病灶性质一样的一类疾病，放在一个篮子，即为谱系病，比如视神经脊髓炎谱系病（Neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）、格林巴利谱系病（GBSD）等等，这是民间理解，官方定义当然是指南和共识里的叙述和表达。以此类推我们是否可以有自免性脑炎谱系病（AESD）、副肿瘤谱系病（也可归于自免脑）、神经变性谱系病等呢？主要目的是便于临床医生对于疾病的诊断与管理，也能强化神经科医生对纷繁复杂的神经病学疾病进行条理化的记忆和实践，应该是一种科学认识和学习的有效方法。我们耳熟能详的NMOSD，之所以被广大同仁认识，是因为它是一组病因、机制、临床、影像、生化检查及预后相似的疾病，条理清楚，特点突出，容易记忆，如下图（详情可以参考2016年NMOSD诊疗指南）。 对于NMOSD，我们只需掌握病因机制、临床特点、神经影像、关键指标（如AQP-4抗体）及治疗原则，对于某个患者来说，需要辨别的只是临床分型，即临床表现与那一型匹配就够了，比如怀疑NMOSD，AQP-4（+），我们所要做的就是看临床表现及影像和视神经炎、脊髓炎、极后区综合征、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑半球综合征中哪一个综合征匹配，其他如定性、治疗等不用一一琢磨了，这就是谱系病的好处。 言归正传，对于自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis, AE）我们也可以用谱系病这样的界定来归纳总结，即自免性脑炎谱系病（Autoimmune encephalitis spectrum disorders，AESD）,目的是便于更好地记忆和指导实践。对于自免脑谱系病，可以从3个层面去理解：1.不同抗体，不同自免脑，比如GABA脑炎、NMDA脑炎及AMPA脑炎、LGI1脑炎、抗HU抗体脑炎（可以另外用副肿瘤谱系病界定）等；2.AE在影像学上表现为脑、脊髓、视神经等处的多灶性病变且病变性质一样；3.治疗方案一致，预后相似。以上想法来源于最近收治的一例患者，具体如下。 患者男，17岁，主因精神异常2月余，嗜睡伴走路不稳2周以“器质性精神障碍”收住院。 简要病史：2月前患者无诱因出现失眠，焦虑，躁狂，行为异常，多汗，手臂抽动，无头痛、意识丧失及二便失禁等。当时查头颅CT未见异常，在当地精神病院按“精神分裂症”给予药物治疗及电休克治疗，躁狂症状有缓解。2周前患者出现活动慢，走路不稳，睡眠增多，问话不答，可疑痫性发作，遂来我院就诊。 既往体健，无不良嗜好，无外伤及中毒病史，无家族史。 入院查体：生命体征正常，多汗，内科查体未见异常。神经查体：表情淡漠，言语冲动，问话多数不答，步态不稳，起蹲费力，颅神经征（-），颈软，感觉大致正常，肌力对称，下肢稍弱（5级-），肌张力不高，腱反射正常，双上肢Hoffman征（+），双侧巴氏征（+），二便自知，身体多汗。 临床检查：血尿便检查正常；CSF蛋白略高，其他正常；视觉、听觉诱发电位正常，脑电图：散在δ波。感染、炎症、代谢筛查正常。头颅CT，头颅、脊髓MRI结果如下。
入院后根据病史+临床表现考虑： 定位：中枢神经系统（脑、脊髓、视神经？） 定性：感染、炎症（免疫炎症或脱髓鞘）、IEMs 结核临床检查缩小疾病范围，考虑诊断： 1.NMOSD？神经影像比较符合； 2.AE？比较倾向，因为与自免脑相关症状一致。 遂进一步检查了相关抗体，结果：AQP-4阴性，NMDA抗体1:32
最后诊断：抗NMDA受体脑脊髓炎。 治疗：给予激素、丙种球蛋白及对症治疗后患者明显好转。 关于NMDA脑脊髓炎比较少见，2015年Neurology杂志上有一篇类似的文章，摘抄如下，以加强印象。 患者女，17岁，焦虑1月之后出现急性精神症状，舞蹈样手足徐动症、癫痫发作、植物神经功能紊乱、双下肢痉挛和反射亢进。脑脊液NMDA抗体阳性，其他抗体和感染性病原体阴性，卵巢畸胎瘤，脑电图表现出极度δ波。头颅MRI未见异常。脊髓MRI显示腹侧脊髓灰质T2像高信号（如图）。
给予丙种球蛋白、甲泼尼龙、卵巢畸胎瘤切除术、血浆置换等治疗后无好转，用利妥昔单抗治疗好转。3个月时，复查脊髓MRI和运动检查结果均正常。作者认为NMDA脑炎合并脊髓炎非常罕见，脊髓灰质受累尚未见报道。 关于自免脑的诊断标准或共识，可以查阅相关资料，Lancet neurol最近自身免疫性脑炎临床诊断标准中关于抗NMDA受体脑炎诊断标准如下，尚无NMDA脑脊髓炎的诊断标准，可供参考： 一、单纯疱疹病毒性脑炎患者发病后数周可存在复发性免疫介导的神经系统症状（单纯疱疹后脑炎）； 二、同时满足以下三项标准可诊断： 1.急性起病（少于3个月）或至少包括以下6个标准中的4项： ①异常（精神）行为或认知障碍； ②语言障碍（多语，少语，缄默症）； ③癫痫发作； ④运动失调，运动障碍，或异常姿势； ⑤自主神经功能失调或中枢性低通气。 2.至少以下两项实验室研究结果： ①异常EEG(局部或弥漫性慢波，或不规则电活动、癫痫活动、或极端δ波)； ②脑脊液细胞数增多或有寡克隆带。 3.合理排除其他疾病。 4.确诊通过细胞表面抗体检测。 AE研究进展很快，识别出了很多新的症状和生物标记物，改变了对此疾病的认识和诊断理念，符合精准医疗的口号，但也要客观对待，不能过度依赖抗体检测和对免疫疗法的反应，临床上我们可以在基础的神经系统评估和常规检查的基础上作出自身免疫性脑炎不同证据水平的诊断：可能AE，很可能AE，确定AE，并据此进行相应的治疗。 理论上说有多少抗原决定簇，就会有多少类型的AE，当神经组织、神经元受到攻击（感染、炎症、肿瘤等）损伤时，抗原暴露，自身免疫系统针对性的攻击就会发生，于是有了AE，这就是一类疾病，我们可以用一个疾病谱来归类，权且冠以自免脑谱系病（AESD）,临床操作起来就容易了很多，可以把抗细胞内抗原抗体AE（抗GAD抗体脑炎等）、抗细胞表面抗原抗体（NMDA脑炎等）及其他已或和未知的AE放在一起把玩是否更有意义，也许有人在做，或者已经做完了，反正对我来说应该能理解到此算是一种进步！ 另外，还是老生常谈的教训，碰到一个精神障碍（可以延伸到其他疾病）的患者，我们首先要假定他是有病的，随后去排除N种可能，如果没问题就可以推定他“神经了”，可以抗精神治疗或电休克，否则如这个病例，没有深究就按“精分”治疗2月是不妥的，至少也反映了我们工作的思路和对类似疾病的认知把控是有局限的！ 以上内容纯属个人观点，妥否请批判性理解，但本节内容中关于“NMDA脊髓炎”确实是对NMDA脑炎认识的一个新补充。
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