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枕叶癫痫是一组起源于枕叶的具有特征性临床表现的癫痫综合征。由于引起枕叶癫痫的病因不同，对患者的身心影响及预后均有所差异，为提高对枕叶癫痫的诊疗水平，本研究对2007年2月～2012年12月于西神经内科确诊的53例枕叶癫痫患者的临床资料进行了回顾性分析，总结患者的l临床表现、脑电图及影像学特征，为提高枕叶癫痫的临床诊断提供一定的参考。 资料与方法 收集2007年2月～2012年12月于西门诊及住院部诊治的枕叶癫痫患者，53例，其中男33例，女20例，年龄5～46(17±8)岁，≤12岁13例，>12岁40例，病程1.3～28年，平均病程7.8年。 患者发作时伴有阳性或阴性视觉症状、眼球偏转、眼球震颤、眼睑眨动及头痛等其中一项者，或单纯脑电图明确为枕叶起源的痫样波者，均结合病史、脑电图、影像学等资料由癫痫专科医师确诊为枕叶癫痫；患者近5年进行过头颅MRI检查及随访1年以上，每年至少有4次随访记录的患者。排除临床数据不全、非枕叶癫痫或诊断不明确的患者。阳性视觉症状指眼前出现闪光、彩球等，阴性视觉症状指出现黑朦、偏盲或暗点等。 收集53例患者的临床资料，包括性别、临床发作表现、智力、发病年龄、发作频率、随访年限、眼部症状、头痛及呕吐史、癫痫家族史、热性惊厥史、脑电图及头颅MRI检查。
采用spss 19.0统计软件。计量资料以均数±标准差(`X±s)表示，计数资料采用例数(％)进行描述，采用X2检验或Fishers精确概率，P<0.05为差异有统计学意义。
结果
53例中3例有癫痫家族史，10例有热性惊厥史，17例患者出现头痛及呕吐表现，43例患者头颅MRI提示异常，其中27例为脑发育不良，7例有围产期脑缺血缺氧史，6例有产伤或脑外伤，3例有脑炎病史。10例MRI正常的患者中根据临床症状和脑电图表现6例诊断为隐源性癫痫，4例为特发性癫痫包括Panayiopoulos型1例，Gastaut型2例，特发性光敏性枕叶癫痫1例。27例患者出现了视觉或眼部症状：简单视幻觉5例(眼前闪烁的星状物3例、眼前彩球1例、眼前黑点或彩点1例)，复杂视幻觉1例(两个方形物体叠加)，发作性视盲8例(发作性黑朦3例、视物模糊5例)，视错觉2例(视物变形1例、视物变近1例)、眨眼7例、眼震2例、眼球偏转11例。本研究中52例患者脑电图均出现了异常波，其中49例(92.4％)患者出现了枕导棘波，25例(47.2％)出现了枕导慢波，32例(60.4％)为单侧枕导放电，27例(51％)有枕导外放电，4例(7.5％)出现了癫痫电持续状态。在14例出现视幻觉和发作性视盲的患者中10例脑电图均为单侧后脑部放电，11例出现眼球运动症状的患者中6例脑电图为双侧枕导放电，2例正常。MRI异常组智力低下的发生率高达60.5％(26/43)，简单部分性发作发生率为9.3％(4/43)，症状性枕叶癫痫患者的智力较特发性枕叶癫痫患者的智力更容易受损伤。MRI正常组简单部分性发作发生率为40％(4/10)，2组比较(P<0.05)。MRI异常的患者中视觉症状的发生率为20.9％(9/43)，而MRI正常组的视觉症状发生率高达60％(6/10)，2组比较有显著性差异，尤其是阴性视觉症状。
讨论 枕叶癫痫的患病率为5％～10％，治疗方法与其他类型的癫痫基本相似，若未行有效控制，会发展为继发性全身泛化，痫样放电可能扩展到颞叶，诱发外侧后颞部发作症状或海马杏仁核发作。有时非枕叶癫痫发作表现甚至可以掩盖来源于枕叶皮层的临床表现，极容易造成临床误诊。枕叶癫痫的发作形式包括主观的视觉症状和客观的非视觉症状。视觉症状是枕叶癫痫发作的特征性表现，其中最典型的表现是视觉和眼球运动症状，这可能与病灶涉及到了枕一顶一颞联合区有关。初级的视幻觉及视错觉发作表现为发作性盲点、偏盲、黑朦或者表现为火花、闪光、闪耀色光或闪耀白光、光幻视及复视，也可以发生知觉性错觉如视物大小的变化或距离的变化，在特定空间平面上的物体变为倾斜或物体形状的突然变形。本研究中具有视觉症状的枕叶癫痫患者有27例，占50.9 %，与以往的文献报道一致。因此，提示视觉症状是枕叶癫痫的常见特征性症状，但无视觉症状也不能排除枕叶癫痫的可能。其非视觉症状主要表现为偏转发作，可为眼和头的强直性或阵挛性向对侧转动或者只有眼球转动、眼睑抽动和强迫性眼睑闭合及眼震，以往文献报道枕叶癫痫偏转发作占29％，本组资料中有偏转发作、眨眼或眼震的患者20例，占37.7％。枕叶癫痫偏转发作的发生机制考虑可能与枕叶放电通过视通路扩散到额叶的凝视中枢有关。另外，眼偏转方向往往被认为是癫痫定位于对侧的较有意义的征象，因此枕叶痫性发作的眼部症状常常可以提供线索确定致痫源。然而，仅有眼部症状的青少年患者会因为复视或斜视等首诊于眼科，且枕叶癫痫的眼部症状多样化，发生时间短，患者及其家属往往不会引起重视，因此上述情况均应引起重视，以免引起漏诊或误诊及延误治疗。
长程视频脑电图更有助于对枕叶癫痫的分类诊断。由于枕叶与其他各脑叶的神经联络纤维丰富，枕导起始的放电容易迅速扩散到其他导联，可能会掩盖放电的起始部位而造成误诊，应当引起临床医生的注意。本组资料中52例患者的EEG出现异常，其中49(92.3％)例患者出现了以枕导为主的高幅棘波、尖波、棘慢复合波、尖慢复合波，25(47.2％)例出现了枕导慢波，4(7.5％)例出现了癫痫电持续状态。症状性枕叶癫痫的病因复杂多样，多见于神经胶质增生(外伤、感染和缺血缺氧性脑病等)、枕部脑皮质发育不良、肿瘤及一些少见病如新生儿低血糖、线粒体脑肌病等。本组资料中单侧或双侧枕叶白质脱髓鞘及发育不良占50.9％。视觉中枢位于大脑双侧的枕叶皮质，因此枕叶发育不良可影响儿童患者视觉通路的正常发育，导致斜视、弱视甚至是失明。MRI能够显示脑部结构改变，明确癫痫的病因、分类，为治疗提供更好的帮助。有智力缺陷的枕叶癫痫患者很可能存在影像学异常，在临床工作中应当特别重视。以往的研究揭示单一的临床表现并不能准确地对预后进行预测。MRI异常组视觉症状发生率低的原因可能与发作类型有关，这可能是致痫灶涉及到了枕叶外脑叶，导致患者视觉症状出现短暂或未感觉到视觉症状之前即出现意识不清。因此，视觉症状和简单部分性发作类型对特发性枕叶癫痫的诊断更具有一定的临床价值。故文献推荐枕叶癫痫患者进行影像学检查是非常必要的。随着精准医学时代的来临，临床神经内科医生应努力提高对枕叶癫痫的认识，正确的诊断是成功治疗的前提，希望本研究的结果能够为枕叶癫痫的临床诊疗提供一些有价值的参考和借鉴。 参考文献 卒中与神经疾杂志 2016年2月第23卷第1期 作者 高杰 陈燕玲 邓艳春 转载请注明出处哦 |
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