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一位71岁男性，自60岁起出现反复短暂的顺行及逆行失忆症，频率为每月10次。每次发作前前，腹部隐约不适，持续了几分钟到2-3小时。 除了头部外伤外，病史不明显；他没有服用任何药物。核磁共振显示在中颅窝左脑膜脑膨出(可能是外伤后)（图1）。 脑电图显示左侧颞叶棘波（图2）。卡马西平诱导癫痫停止发作。 短暂性癫痫性失忆症是一种特殊的综合征，其特征是失忆症反复发作，表现为颞叶源性癫痫发作障碍。 图1： MRI T2加权MRI扫描矢状面（A）、轴（B）和冠状面（C）平面。脑膜脑膨出可见于中颅窝，在颞脑室角前方扩张（箭头）。冠状位扫描（c）可见局灶性海马萎缩。 图2：唤醒和睡眠时的脑电图记录 清醒（左面板）和睡眠阶段N2（右面板）的头皮和鼻咽（NP）脑电图记录。在左侧颞叶导联，尤其是在尾迹时的鼻咽记录中，有明显的尖波和尖峰。在录音过程中没有报告任何症状。校准和时间刻度在右下角。 1993年，Kapur首次提出了短暂性癫痫性遗忘(transient epileptic amnesia，TEA)概念。 TEA是一种出现在中老年人的、罕见的、表现独特的癫痫发作形式，主要表现为发作性遗忘和发作间期记忆障碍，应被视为一种新的癫痫综合征。 TEA的平均发病年龄62岁，男性多见，清醒时出现。发作频率不等，可1次/周，或1次/年。发作前期部分患者有先兆(42%)，闻到异常气味或者口腔内发苦感。 发作期根据遗忘发作持续时间分为两类： 持续时间短者(1～3分钟，多数小于10分钟)，多在遗忘事件后出现其他的癫痫发作形式，如自动症、强直-阵挛发作等，此种情况遗忘常被视为癫痫先兆发作而非TEA； 持续时间长者(10～20分钟，多数小于1小时)，仅表现为单纯遗忘发作而不伴有其他发作形式，为典型TEA。 发作时表现为对某一时期发生的事情不能回忆，常常是最近几天或几周发生的事情，个别情况可长达数月；记不住刚刚发生的事情，并总是反复询问同样的问题，可进行适当的对话，继续完成正在进行的活动，如穿衣、散步、洗澡甚至打高尔夫球。发作停止后记忆逐渐恢复，直至正常，但对之前发生的事情可完全或部分没有记忆，并感到很惊讶。 如不清楚自己如何系的领带、为何躺在沙发上、忘记刚才的谈话主题等等。于病程早期发作间期可无异常表现，随发作次数增多后期可出现记忆障碍。 部分病例发作间期脑电图可记录到异常癫痫波放电，但阳性率较低，约为20%～40%。头颅MRI检查约10%患者发现颞叶异常信号，如萎缩、占位等。 我们报道的5例患者均符合Butler提出的诊断标准，除表现为一过性遗忘外无其他癫痫发作的临床症状，脑电图和头颅MRI检查无特殊异常发现，经AEDs治疗后症状明显好转，应视为典型TEA。 TEA是颞叶内侧癫痫的一种发作形式。近期功能影像学研究(fMRI)发现，在进行记忆测试时TEA患者右侧大脑半球代谢活动较正常对照组降低，尤其是右侧海马旁回后部、右侧颞顶结合部以及小脑最明显，并且海马旁回与右侧颞中回的有效连接性下降，影响了记忆网络的功能连接性，可能为TEA的发病基础。 临床上TEA需要与短暂性全面性遗忘(TGA)鉴别。1964年，Fisher和Adams首先将一组表现为单纯、短暂性遗忘的患者命名为短暂性全面性遗忘，特点为突然出现的、严重的顺行性遗忘。 二者临床表现有许多相似之处，但同时亦有多个不同点：TEA发作间期脑电图有异常癫痫样放电，在遗忘发作之前或者同时可伴有其他的发作性症状，AEDs治疗后遗忘发作减少或控制。 TEA发作经常于清醒时出现，而TGA则在情绪波动或压力下出现。逆行性遗忘与顺行性遗忘均可见于TEA，前者往往较为突出，有时候可能为唯一的遗忘事件，患者可能对遗忘事件有部分回忆。 相反，TGA患者的逆行性遗忘与顺行性遗忘症状均较突出，事后不能保存任何回忆。TEA持续时间往往小于1小时，TGA则通常为4～6小时，TEA易复发，TGA复发较少。 TEA对抗癫痫药物反应较好，小剂量AEDs治疗可使多数患者获得满意疗效，包括卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯等。 目前已报道的病例多数服药后发作控制或次数明显减少，程度减轻。 参考文献： 伍文清,陈葵,肖玉莲.短暂性癫痫性遗忘的临床研究[J].临床和实验医学杂志,2013,12(16):1272-1273+1276. |
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