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额叶癫痫发作的一般特点包括突发突止、持续时间短暂、发作频繁、夜间睡眠多发、常表现为复杂运动发作等。遇涛等于2004年曾总结额叶癫痫发作的癫痫灶定位问题，但不同的额叶分区的皮质细胞构筑和功能不同，产生的症状学也不同，Bonini等最近将额叶的症状学进行了解剖定位，建立了额叶的解剖一临床联系，将不同的症状学按照由后向前，由中央区向额极归为逐渐过渡的4个亚组。额下回位于额下沟的腹侧，中央前沟之前。被外侧裂的前升支和前水平支分为盖部、三角部及眶部。3个部分的细胞构筑不同，分别对应Brodmann功能分区的44区、45区、47/12区。额下回的功能主要涉及语言相关的任务包括音韵、语义以及句子水平的处理等，经典的Broca语言区指的是44区及45区。有研究通过皮质-皮质电刺激的方法证实额下回3个部分之间，以及额下回和中央前回口面部代表区之问存在相互的功能联系。另外，其在解剖上毗邻岛叶前上部，涉及广泛的脑网络。因此，额下回及额盖可能有其独特的电．临床学特点。我们总结了经颅内电极脑电图证实的起始于额下回及额盖的7例难治性癫痫的临床资料，分析其解剖-电-临床联系，以期在癫痫术前评估时鉴别额下回及额盖癫痫发作。 资料与方法 回顾性分析2011-2014年在清华大学玉泉医院癫痫中心进行难治性部分性癫痫术前评估的患者资料，入 选的患者需满足以下条件：(1)均进行了颅内电极脑电图记录，其中包括立体定向脑电图(stereoelectroencephalography，SEEG)，颅内电极的埋置方法包括开颅硬膜下放置栅状电极、深部电极及Leksell立体定向系统引导下的立体定向电极置入。(2)额下回和(或)额盖部皮质在癫痫发作起始区内。(3)手术切除范围包括额下回或额盖部，但不一定仅限于额下回或额盖。术前评估资料包括：详细的病史及发作的症状学及演变，发作频率及时间规律等，发作类型的分类依据2001年国际抗癫痫联盟(ILAE)分类方法；MRI检查序列包括3D-T1WI、3D-FLAIR、相位对比造影(phase contrastangiography)等；头皮脑电图及颅内电极脑电图长程监测；氟代脱氧葡萄糖(FDG)一PET；神经心理检查。共收集满足条件的病例7例，其中男性6例，女性1例。起病年龄最小的l岁2个月，最大的为13岁,平均起病年龄6.7岁。手术时年龄最小的9岁，最大的33岁，平均年龄23.4岁。发作频率频繁，其中6例患者每天均有发作。4例患者的发作绝大部分均与睡眠相关。例1和例3为二次手术评估，例1曾行颅内电极脑电图监测并行左额局限性切除，术后发作与术前无改变，二次评估时行SEEG电极置人。例3曾行右侧颞前叶及内侧结构切除。
第1步电极置人前准备及电极设计：将MRI序列导人NeuroTech软件系统(同方鼎欣公司研发)，进行脑组织及脑部血管三维重建。每根颅内电极均要确定皮质人点和远端靶点的位置。NeuroTech软件可根据人点和远端靶点的位置自动确定仪角和B角的数值。立体定向电极为多触点深部电极(8～15个触点，电极触点长2 mm，间隔1.5 mm，直径0.8mm)。第2步电极置人手术：手术当日清晨安装Leksell头架，行定位MRI扫描，将图像与之前MRI融合并计算各个电极的靶点位置(x,y、z轴及α角、β角)，根据电极靶点位置，在Leksell立体定向系统指导下将电极置人。术后行头颅CT薄层扫描并与术前MRI进行融合，显示置人后电极触点的确切位置。患者转入病房进行颅内电极脑电图监测。记录患者的癫痫发作。 结果 发作期的症状学归纳均依据患者或家属的主诉、视频脑电图记录详见表1。 1．主观症状：所有的患者都有先兆，但有5例患者的先兆为非特异性先兆，虽然患者手术评估时的年龄平均23.4岁，最小的年龄9岁，均无智力落后，但患者本人均无法具体描述。其余2例中，例1先兆为右上肢不适感，不受支配感，可能与右上肢的强直有关，但有定侧意义。例2先兆为心慌及不真实感。
2．客观症状：7例患者中6例均出现过度运动发作，成为本组患者中最突出、最多的发作类型，表现为远端肢体的挥舞、蹬踏，躯干的扭转，翻身，髋部动作等，其中例2伴有恐惧表情。另外一个主要的客观症状为面部的改变，有4例患者出现，表现面部对称或不对称性强直，形成一种特殊的面部表情，双侧口角向上，下颌下垂，类似咧嘴的动作，其中例4还伴有用力闭眼。其他的初级运动症状包括一侧肢体或面部的强直或强直一阵挛发作，偏转发作出现在例1、3、5、7中。其中例2和例3继发出现全身强直一阵挛发作。自主神经症状并不多见，仅出现在例2中，表现为心率增快及流涎。 对所有患者均进行了MRI检查，部分(例1、2、7)还进行了3D-MRI及相位对比造影序列扫描以利于进行三维血管重建、SEEG电极置入计划及电极三维融合等。4例患者MRI均显示有病灶，并提示为局灶性皮质发育不良(FCD)。例2、3、5的MRI为阴性。5例患者术前完成了FDG-PET检查。3例MRI阴性的病例中，其PET均提示有代谢减低区。另外MRI显示病灶的4例中，例1和例7完成PET检查，代谢减低区与病灶位置相符合。结果见表2、图1。 间歇期及发作期脑电图：所有患者均进行了长程的视频头皮脑电图监测，7例患者中5例记录到间歇期癫痫样放电，均有侧向性意义，主要分布于前头部导联，包括额、颞区、中央区等。例4加蝶骨电极后记录到放电，而例7没有记录到间歇期放电。发作期脑电图定位意义较差，3例无侧向性，只有2例有较为局限的起始，分别为额一中央区低波幅快活动及中央、颞区节律性棘波。颅内电极置人方法包括硬膜下栅状电极+深部电极或只有深部电极，其中例1及例7为SEEG电极。颅内电极起始部位包括额下回及额盖部，详见表3、图2。
例1、2、6位于左侧优势半球，例7邻近中央前回口面部代表区，但所有病例均进行了手术切除，包括病灶切除及致痫皮质的局灶性切除。例1术后西方失语成套(WAB)测试为经皮质运动性失语，术后40d复查基本恢复正常。例2术后WAB失语测试为命名性失语，术后50 d随访有明显改善。例2未出现语言障碍。术后病理显示均为FCD，其中FCDⅡb 4例，FCDⅡa2例。术后初步随访，例5、6达到Engel标准I级，例3、4达到Engel标准Ⅱ级，其余3例患者术后随访未达到1年，例1、2术后3个月随访无发作。
讨论 额下回位于额叶的腹外侧面，在纵向上由中央前回口面部代表区前面向额极延伸，跨越了运动前区、前运动区及额极区，分别对应Brodmann功能分区的44区、45区、47/12区。其在功能解剖学上又区别于经典的运动前区的6区及8区。另外，其向下涉及额盖、岛叶前上部等侧裂周围结构。基于以上的解剖学特点决定了额下回癫痫的症状学特点。根据文献检索，我们首次集中总结了起始于额下回及额盖的癫痫发作的临床特点。
本组病例的主观症状学是没有特异性的先兆。首先可区别于中央区癫痫，其可以有局限性躯体感觉先兆，并且以初级运动症状起始，如阵挛、对侧肢体强直等，并且不会出现复杂的肢体运动。另外可以区别于岛叶癫痫。Isnard等总结岛叶癫痫的先兆多表现为咽喉部紧缩感，不适的、累及较大皮肤区域的躯体感觉先兆。
本组病例的客观性症状特点之一为过度运动发作。过度运动发作为一种涉及近端肢体和身体轴线的复杂运动行为，包括躯体翻转、骨盆摆动、蹬踏、舞动等，经常伴有恐惧、尖叫等。在15％～27％的额叶癫痫病例中报告有过度运动发作，提示起始于眶额回或额叶内侧面。但也在额极、岛盖、颞叶、顶叶癫痫中均有报道。本组7例起始于额下回及额盖的癫痫中，6例均表现为过度运动发作，尚属于首次报道。在额叶癫痫中，过度运动分为两种类型。过度运动I型包括显著的激越行为如翻滚、蹬踏、拳击等，以及相关的恐惧表情。发作起始于额叶腹内侧面。过度运动Ⅱ型为轻微的激越行为包括身体躺在床上，躯干和骨盆的水平运动或翻转，伴有强直姿势或肌张力障碍。发作起始于运动前区的内侧面。有研究报告起源于岛叶及顶叶的过度运动发作为混合型的，包括两型的表现。在本组病例中，例2、4、6主要表现为过度运动I型。例1、5、7主要表现为过度运动Ⅱ型，伴有一侧肢体的强直或双侧非对称性强直姿势。所以，起始于额下回或额盖的过度运动发作也为混合型的，与起始于额叶腹内侧面或额叶运动前区内侧面的相区别。Montavont等认为2个发作期症状学特点可以帮助鉴别额叶及颞叶、岛盖或顶叶起源的过度运动发作：发作开始后过度运动行为出现的延后时间及过度运动出现前先兆的存在和类型。起始于额叶的过度运动之前先兆罕见或表现为非特异性先兆，这与本组7例均为非特异性先兆相符合。
另外本组病例过度运动的出现均为发作的第一客观症状，发作起始与症状出现的间隔时间较短(9-14 s)，这也符合额叶过度运动发作的特点。这可能与过度运动发作起源于额叶或额叶向皮质下结构如脑干、基底节更快扩散有关。另外过度运动症状学的仔细分析也能帮助鉴别其起源的部位。本组病例另外一个客观性症状学特点为面部的改变(4例)，表现面部对称或不对称性强直，形成一种特殊的面部表情：双侧口角向上，下颌下垂，类似咧嘴的动作。在Bonini等对额叶的症状学解剖定位研究中，咧嘴或非对称性强直与Brodmann44、45区及4区下端密切相关。而44、45区恰恰位于额下回的盖部及三角部。考虑可能与此部位毗邻中央前回口面部代表区有关。已经有研究通过皮质一皮质电刺激的方法证实额下回3部分之间，以及额下回和中央前回口面部代表区之间存在相互的功能联系，在本组出现此症状的4例患者中，颅内电极脑电图均证实发作起始区累及额下回盖部或三角部。因此，面部对称或不对称性强直(咧嘴)可以作为额下回或额盖癫痫发作的症状学特点之一。除此之外，虽然额下回及额盖与岛叶前上部毗邻，但自主神经症状少见，仅在例3中出现心率增快及流涎。可能自主神经症状并不是额下回及额盖癫痫发作的特点。
关于颅内电极置入方式，本组7例均置人了深部电极。额下回及额盖涉及广泛的癫痫网络，包括深部及内侧面结构，如岛盖、岛叶、扣带回及额叶内侧而等。硬膜下栅状电极和条状电极需要进行开颅，创伤大，患者的耐受性差，不能达到脑沟内皮质或深部的组织或病灶，而SEEG电极置人技术克服了上述缺点，不仅能到达脑沟或深脑部组织，而且能描绘癫痫放电的三维时空演变顺序，能更好地研究癫痫发作的解剖-电-临床联系。因此，SEEG在额下回及额盖癫痫的术前评估中具有明显优势。
额下回涉及一个重要的功能区—Broca语言区。本组病例中有3例患者(例1、2、6)位于左侧优势半球，并且起始恰恰位于44区及45区。但在与家属沟通并征求同意的情况下，均进行了局限性手术切除，术后例1及例2均出现一定程度的语言障碍，经WAB失语测试为经皮质运动性失语及命名性失语，但经过训练康复，术后50 d及40 d后均得到明显改善。至于远期的预后有待于进一步的长期随访。
总之，我们总结了额下回及额盖癫痫发作的临床表现，以非特异性先兆，伴有面部对称或不对称性强直(咧嘴)的过度运动发作为特点，自主神经症状并不多见。头皮脑电图定侧定位意义较小，但即使在优势半球侧，在颅内电极脑电图指导下的局灶性皮质切除也可取得较好手术效果。 参考文献 中华神经外科杂志 2015年3月第48卷第3期 作者 王海祥 周文静 张冰清 林久銮 贺晶 孙朝晖 刘一鸥 阮静 转载请注明出处哦 |
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