 1.OFC的解剖和细胞构筑 OFC由额叶腹侧一大片皮质组成，位于颅前窝，被嗅沟、眶内沟、眶外沟、眶横沟分为直回、眶内回、眶前回、眶外回和眶后回，按Brodmann分区大致包括部分10区及11、12、13、14、47区等，10、11区位于眶前区，13区位于中间区，14区位于直回，47/12区位于外侧区。研究发现，人类OFC的第Ⅳ层含有特征性的小金字塔形颗粒细胞，并且其含量表现出很明显的从内后至前外的粒度梯度，即后区属无颗粒皮质，与岛皮质衔接，中间为过渡性的乏颗粒皮质，前区为完全颗粒皮质。 2. OFC的纤维联系 研究发现，OFC的纤维联系极其复杂，后区的无颗粒皮质接收来自嗅、味、视觉和躯体感觉皮层的输入，以及来自脑干和丘脑的内脏信号，通过皮质-皮质连接投射到颗粒皮质进一步处理，大多数感觉信息通过丘脑到达OFC，而嗅觉经嗅球投射到嗅皮质后直接投射至后区无颗粒OFC。 OFC还与包括杏仁核、内嗅皮质、海马和海马旁回在内的边缘系统有密切联系，后部无颗粒区也投射到下丘脑、导水管周围灰质、丘脑背内侧大细胞核和纹状体的中心部分，纹状体的这一区域投射出腹侧苍白球，至丘脑背内侧核的内侧，最后投射到OFC，完成一个环路。OFC与其它前额叶皮层如前扣带回等也有密集的相互联系，与岛叶、颞极、杏仁核在某种程度上构成一个影响自主活动的功能单元。另外，钩束直接连接前颞叶和OFC，包含传入和传出纤维，腹侧部分将OFC与杏仁核、海马相连，而背侧部分连接颞叶皮质与额中回前部。 研究认为，OFC是一个多功能的皮层区域，包括嗅、味、视觉和躯体感觉信息的处理，参与自主神经反应、自我监控、奖赏机制、决策、学习记忆、情绪和动机等调控，以及社会行为和精神状态的调节。当OFC损伤时，表现出一系列认知-情感障碍，刺激-奖励学习受损，情感表达识别受损，情感体验夸大以及神经精神障碍等。 有研究指出，OFC的内外侧和前后区存在功能差异，外侧主要接受感觉皮层的输入，包括视、味觉和躯体感觉信息，内侧与额叶腹内侧联系紧密，且与下丘脑、导水管周围灰质、杏仁核等密切联系，与内脏感觉、情绪等信息的处理有关；前区表征复杂或抽象的刺激，后区表达简单、原始的刺激。早期，对OFC的功能研究主要局限于动物实验或病人观察，随着立体定向脑电图（stereotactic electroencephalogram，SEEG）的发展，基于SEEG的皮质电刺激研究OFC的功能解剖定位成为可能，不仅能进一步认识OFC，而且对OFE的明确诊断和指导治疗至关重要。 OFE临床少见。早期放电局限于OFC时，临床多无可辨识的发作症状，电发作早于临床发作，发作期表现呈异质性，与其放电扩散模式相关。发作具有刻板性，最显著的是过度运动自动症，睡眠中多见、缺乏先兆或有头痛等非特异性先兆、内脏感觉先兆和非运动性发作等： ①直回损伤或刺激时，可出现嗅觉功能障碍，如幻嗅或错嗅。 ②放电传至前额叶其它皮质或边缘系统（如扣带回）或皮质下结构时，可出现情绪激惹、过度运动，如躁狂、挥舞、拍打、踩蹬、摇摆、逃跑、头眼偏向同侧或对侧、不对称的肌张力障碍等，发作扩散至杏仁核时产生伴有激情的动作。 ③放电传至岛盖或岛叶时，可出现自主神经症状，如心率/律、呼吸节律的改变，消化系表现（如胃气上升感、恶心、腹部不适等），泌尿系表现（如排尿感、性欲和生殖器先兆、性和生殖器自动症等）、皮肤以及瞳孔的变化等。 ④放电传至颞叶内侧时，则愣神、似曾相识感、口咽和肢体自动症较为突出，并可能伴有幻视、幻听等。 ⑤其它难以描述的感觉（如不明确的气味、时间穿越感等）或躯体感觉（如身体刺痛、麻木、全身电击感等）、痴笑、撅嘴、怪异表情、恐惧/焦虑、幻味、发声、咒骂、秽语、行为停止和意识障碍、注意缺陷多动障碍，以及精神运动性发作等。 总之，OFE的症状多种多样，据其放电扩散特点大体可分为额叶型（以情绪激惹、过度运动为主）、颞叶型（以愣神、自主神经症状、肢体和口咽自动症为主）和其它型，当出现与睡眠相关、无特异性先兆的过度运动发作、肢体和口咽自动症、额叶或颞叶演变性癫痫样放电时，应怀疑有OFE的可能。 眶额区是大脑中探究最少的区域之一，与额、颞、岛叶和边缘系统等具有复杂的联系。OFE发作缺乏特异性，影像学常很难发现阳性病灶，头皮脑电图定位价值有限，这使得致痫灶定位到该区尤为困难。为了提高OFE的手术效果，需基于SEEG的多模态癫痫外科评估体系探索OFC及其扩散区域，运用“解剖-电-临床”同一性理念分析致痫网络。 1.OFE的无创评估方法 以往研究表明，OFE发作呈异质性，仅靠症状学很难定位发作起始区，神经影像学和电生理学成为必需。众所周知，OFC脑沟型式密集多变，贴近颅底骨骼，后端有充满空气的鼻窦可使其变形，因此，常规MRI可能很难发现有显著病变的OFE。Wang等建议对疑似OFE病人应用影像后处理技术（如形态学分析、PET-MRI融合等），以揭示细微的异常病灶。有些OFE病人PET表现为OFC低代谢，但这种低代谢常扩展到OFC以外区域，定位较为困难。 因OFC距皮层电极较远，所以OFE发作间-发作期的头皮脑电图记录仅能提供有限的定位、定侧信息。主要分布于前头部，发作间可于双侧额、颞叶或额颞区看到同步棘波、慢波或棘慢波，振幅可不对称或一侧放电早，常缺乏侧向性；发作时，可弥漫分布或仅局限在单侧，多因肌电伪影难以判断。Chibane等认为，在出现额侧优势、双侧同步的棘波或持续不对称振幅或一侧早发的棘慢波时，应怀疑有眶额起始；同样，一些病人有同侧颞叶棘波（尽管与额叶棘波或额颞棘波共存）和局灶发作性颞叶放电。 2.SEEG在OFE术前评估中的应用 由于OFC位置深，加上颅骨的衰减作用，头皮脑电图缺乏清晰的发作表现而难以准确定位致痫灶，此时颅内电极（尤其SEEG）有助于诊断OFE，SEEG的优点是微创、精准、并发症少，经长时间监测采集颅内信号并行脑电信号后处理（如时频分析、致痫指数、高频振荡等），实现从动态和三维的角度研究致痫网络，使其与症状学具有最佳的时空相关性；还可行皮质电刺激对OFC进行功能定位，这对评价OFC各个区域在癫痫症状产生或相关致痫网络中的作用有所帮助。 SEEG电极放置要基于“解剖-电-临床”分析提出合理的致痫网络假说，覆盖面要合理、足量，要有准确、安全的立体定向技术，关系着SEEG解读的正确与否，决定着手术的成败。OFC与其它脑区联系广泛，因此SEEG电极放置应涉及0FC内外侧、前额、前颞、颞极、岛叶岛盖、扣带回等结构。 OFE多为难治性癫痫，以外科治疗为主，精准的致痫灶定位对手术疗效至关重要。基于SEEG的多模态癫痫外科评估体系在精确定位致痫灶中起到积极作用，可证实症状学的发生与发作扩散模式相关，不仅提高了致痫灶全切率，而且减少了术后并发症，从而改善病人的生活质量。另外，随着SEEG技术的发展，基于SEEG的射频热凝技术和皮质电刺激治疗OFE成为可能。 Chibane等报道SEEG在OFE致痫灶精准定位中发挥重要的作用，并且指导手术治疗获得了满意的疗效，术后Engel分级Ⅰ级比例达到了70%以上，病理结果多数为局灶性皮质发育不良，多数病人术后记忆力和执行功能等显著改善、神经心理表现保持稳定。 综上所述，尽管OFE临床少见，但不容忽视，因OFC与其它脑区有广泛联系，结合以往文献病例特点，推测可能存在眶额-额叶、眶额-颞叶、眶额-岛叶和眶额-边缘系统等致痫网络，因此，眶额区是研究癫痫网络不可忽视的部位。目前尚无特殊的症状特点能定位到癫痫发作源于OFC，头皮脑电图对其定位价值有限，影像学有时难以发现阳性病灶，应用SEEG并结合脑电后处理可以定位致痫灶并分析致痫网络，因此，一期无创评估考虑为额叶癫痫以及临床发作具有额颞岛叶症状，应常规于眶额区植入SEEG电极，这对诊断并手术治疗涉及OFC相关癫痫至关重要，同时对癫痫网络的研究也有一定的意义。 来源：何文斌,沈云娟,张新定.眶额皮质相关癫痫的研究进展[J].中国临床神经外科杂志,2020,25(12):886-889. |
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