独家聚焦！单心室的鉴别诊断

【概述】

1.单心室是一种较少见的先天性心脏病，Keith报告在6500例存活婴儿中仅有1 例单心室，Abbott 在1000例尸检中仅发现13例单心室。在单心室病例中约有75%合并大动脉转位，而在大动脉转位的病例中也有10%合并单心室；其他常见的合并畸形尚有房间隔缺损、主动脉起始于残余流出道及肺动脉狭窄等。2.单心室患者在婴儿期易发生充血性心力衰竭和肺部感染，常在早年死亡，能活至青春期或成年的患者，往往死于肺动脉高压。根据85例单心室的随访报道，半数患者死于1岁前，18例存活至20岁。在Toronto 儿童医院182 例单心室中，117 例死亡，占64.3%，在死亡的病例中有50%的患者在出生后的第1 个月内死亡，74% 的患者在6 个月内死亡。单心室的预后在很大程度上取决于合并的畸形：合并肺动脉口狭窄的患者预后较好；合并左侧心腔流出道狭窄的患者不论狭窄部位在哪一水平（主动脉瓣下、主动脉瓣或主动脉峡部），其预后均较差。早期减轻主动脉瓣下梗阻可改善患儿的预后，在大多数患者中，单心室是儿童期心脏移植的指征之一。

【鉴别诊断】

1. 单心室与三尖瓣闭锁的鉴别 三尖瓣闭锁与一侧房室连接缺如型单心室的鉴别比较困难。有无形态右心室及有无室间隔是主要的鉴别点。二维超声心动图于心尖四腔心切面显示三尖瓣闭锁时有形态右心室，左心室和右心室之间存在室间隔回声并有室间隔缺损，在左心室短轴切面上仍显示为左右心室的断面结构；而单心室患者因无室间隔，在左心室短轴切面仅显示单心室的断面结构。

有学者认为三尖瓣闭锁其实就是单心室的一种变异，因为按照单心室的定义，仅一个心室腔具有房室连接，而不管房室连接是有一个还是有两个都应属于单心室的范畴。三尖瓣闭锁后，由于右侧房室连接消失，所以三尖瓣闭锁实际上就是单心室。

2. 单心室与巨大室间隔缺损的鉴别 Anderson和Becker 等将C型单心室（即左心室和右心室均有发育而肌部室间隔较少发育者），称之为巨大室间隔缺损。因此，如果左右心室结构之间小梁部如仅为一小的隆起而未构成室间隔，就应视为单心室；而如果室间隔肌部有发育，并具有室间隔的特征，则应视为巨大室间隔缺损。二维超声心动图可鉴别室间隔是否发育，室间隔有发育者在心尖四腔心切面上可观察到心室仍可分清两个心尖结构，心尖水平左心室短轴切面仍可显示为左、右两个心室的断面结构。