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单心室是一种罕见的紫绀型先天性心血管复杂畸形,它是由于肌性室间隔未发育或发育不全,左室或右室的窦部发育不全,导致一个心室腔通过两个房室瓣口或一个共同房室瓣口接受左右心房的血液。其发病率在活婴中约为1∶6500，约占先天性心脏病的1.5％。 【病理解剖】 单心室多数有两个“心室腔”；极少数不伴残余心腔仅有一个心室腔者称为孤立心室。 （1） 主心室腔：有流入道，有两个房室瓣口或一个共同房室瓣口与之相连接，为真正意义的心室。 （2） 残余心腔：无流入道，没有心房和房室瓣口与之相连接。 （3） 主心室腔与残余心腔间的交通为球室孔。 Van Praagh等根据主心室腔的形态学将其分为四型： （1） A型（左室型）：约占78％。主心室腔具有左室的解剖特征，右室窦部或流人道缺如为残余心腔。常伴右型大动脉换位。 （2） B型（右室型）：约占5%。主心室腔具有右室的解剖特征，左室窦部缺如为残余心腔。可伴左型大动脉换位。 （3） C型（混合型）：约占7%。单心室由左右心室肌各半组成，室间隔缺如或仅有残迹，类似大型室间隔缺损。 （4） D型（未分化型）：约占10%。单心室不能确定是左室或右室，窦部及室间隔均未发育，为原始心球壁结构。 根据大动脉的连接关系及大动脉空间排列位置分型 （1） Ⅰ型：大动脉关系正常； （2） Ⅱ型：右位型大动脉转位； （3） Ⅲ型：左位型大动脉转位。 合并畸形 （1） 大动脉转位。 （2） 肺动脉口狭窄。 （3） 主动脉口狭窄。 【血流动力学改变】 单心室的血流动力学改变复杂，根据病理的不同有不同的改变。 一组房室瓣者，动、静脉血完全混合。 两组房室瓣的单心室： （1） 大动脉左转位者动脉血和静脉血的流向大致平行，因此在心内交叉混合较少，动脉血自左侧房室瓣主要进入主动脉，静脉血经右侧房室瓣主要进入肺动脉。 （2） 大动脉右转位者动静脉血流双向交叉，因此在心内混合后分别进入主动脉和肺动脉。 房室瓣返流。 合并畸形的相应血流动力学改变。 【临床表现】 大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现，如呼吸道感染、紫绀、心动过速或体重增加缓慢等，在新生儿或婴儿早期即引起人们注意。 心前区可有杂音，可出现心力衰竭的体征。 【超声心动图表现】 二维超声心动图 多切面观察心腔的解剖结构、大动脉的连接类型和空间关系，确定病理类型。 按复杂先天性心脏病的分析诊断逐一心脏、心房和内脏的位置关系，心室的方位和房室的连接关系及心室与大动脉的连接关系。并注意观察合并畸形。 单一心室腔：心内十字交叉结构消失，两组房室瓣或共同房室瓣开向单一心腔（图10-21-1-1）。多数有较小的残余心腔。  图10-21-1-1单心室 A：四心腔切面显示：心室呈单一心室腔，其内无室间隔结构 B：肺动脉较宽，开口单心室的右侧 C：主动脉开口单心室的左侧，与肺动脉平行 （1） 左室型单心室：主心室腔内壁肌小梁细小而较光滑，与残余心腔间有球室孔。 （2） 右室型单心室：主心室腔肌小梁粗大而内壁粗糙，与残余心腔间有球室孔。 （3） 混合型单心室：单一心室腔内壁具有左室和右室的形态特点，无室间隔结构或仅有残迹，无残余心腔。 （4） 未分化型单心室：单一心室腔内壁结构难于区分其形态特点，无室间隔结构或仅有残迹，无残余心腔。 心室与大动脉连接关系 （1） 心室与大动脉连接关系一致或不一致； （2） 主心室腔双出口或单出口（永存动脉干或一侧半月瓣闭锁）； （3） 残余心腔双出口或单出口（永存动脉干或一侧半月瓣闭锁）。 大动脉排列：大动脉关系正常、右转位或左转位。 多普勒超声心动图 彩色多普勒可显示单心室流入、流出道和球室孔的血流信号。 观察主动脉及肺动脉口处有无狭窄并利用连续多普勒进行定量分析。 【诊断要点】 单一心室腔。 两组房室瓣或共同房室瓣开向单一心腔。 多数有较小的残余心腔。 【鉴别诊断】 三尖瓣闭锁 （1） 三尖瓣闭锁右室发育不良时应与单心室相鉴别。 （2） 三尖瓣位置无瓣叶活动，但有瓣环和隔膜样结构。 （3） 有室间隔结构。 巨大室间隔缺损 （1） 室间隔缺损较大时易误诊为单心室。 （2） 尽管室间隔缺损较大仍有室间隔结构。 还应注意与心内其他畸形区别，如大动脉转位、右室双出口、永存动脉干等。 |
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