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定义 单心室（SingleVentricle, SV）指心脏只有一个有功能的主心室腔，左右心房或共同心房通常经房室瓣口与主心室腔相通，可伴有或没有残余心腔，多数合并心房、心室和大动脉的连接关系异常及其他畸形。 单心室并不多见，约占所有先心病中1-2%新生儿先心病中4%紫绀型先心病中10% 病理分型 单心室本身又可分为许多亚型。VanPraagh等学者根据心室主体的形态学将其分为以下四型： A型：右室窦部未发育，仅有一个右室漏斗部，残腔连于单独的左心室上。约占78%。PS：常合并左转位。 B型：左室窦部未发育，仅为单独右心室。约占5%。 C型：肌部室间隔未发育，左右心室腔均发育，各占一半。约占7%。 D型：左右心室窦部及室间隔均未发育，心室形态左右分辨不清。约占10%。 血流动力学改变 上述每个类型又根据大动脉的相互关系各分为三种不同的亚型： Ⅰ型：大动脉关系正常。 Ⅱ型：大动脉右转位。（主动脉瓣口在肺动脉瓣口右前方） Ⅲ型：大动脉左转位。（主动脉瓣口在肺动脉瓣口左前方） 每种亚型又可分为合并或无肺动脉狭窄。 单心室合并左位型大动脉转位最为常见，约占75%。 超声表现 2-D：对诊断SV及排除室间隔的存在至关重要。 1. 确定心房位置。 2. 房室瓣数目、功能及与心室连接关系。 3. 心室类型及与大动脉的连接关系。 4. 大动脉之间的关系。 5. 合并其他畸形情况。 · 只有一个主要心室，内径明显扩大，可为正常左右心室径之和。 · 无室间隔回声，在主心室腔左或右侧有时可见残余心腔。 · 通过观察肌小梁、调节束、乳头肌数目以确定左室亦或右室。 · 残余心腔可发出一个或多个大血管。 · 房室连接特性： 1. 房室瓣可为两组、共同、单组伴另一组闭 锁。 2. 辨认有无房室瓣跨立现象，即腱索结构附着于小的流出腔而对侧乳头肌、腱索附着于主要心室。 3. 双入口最多见，占55-70%。共同瓣最为少见。 大血管连接特征 1. 正常连接：PA起自较小流出腔，AO起自大的主要心室。 2. 大动脉转位：与上述相反。 3. 双出口：两支大动脉均起自主要心室或流出腔。 4. 单出口：一支大血管闭锁，另一支起自主要心室或流出腔。 心室结构判定 A型：心室壁内膜光滑，肌小梁回声细小， 为左室结构。 B型：心室壁内膜粗糙，肌小梁回声多且粗， 常有粗大乳头肌回声，即右室结构。 C型：共同心室一侧为左室结构特点，另一 侧为右室结构特点。 D型：心脏结构不清。 多普勒及CDFI超声表现 1.舒张期红色为主血流进入共同心室腔，少部分进入漏斗腔。 2.合并流出道狭窄时该处可探及湍流。 3.合并房室瓣关闭不全时心房内可见返流信号。 4.CDFI可发现房水平和大动脉水平分流。 鉴别诊断 1.三尖瓣闭锁：有室间隔结构并存在室间隔缺损。 2.巨大室间隔缺损：室间隔肌部发育，具有间隔特性，在心尖四腔切面可见两个心尖结构。左室短轴心尖切面仍可见两心室断面结构。 |
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