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让我们先来看三个病例： 病例 1 24 岁女性，产后 7 月，既往糖尿病及偏头痛病史。 主因轻度头部外伤后剧烈枕部疼痛数天入院。入院后测血压 238/127 mmHg，CSF 示蛋白轻度升高，无炎症反应，非增强 CT（NCCT）未见明显异常。 入院后第 3 天 CT 示右侧枕叶出血，CTA 正常。发病 15 天后，患者因持续头痛伴新发视野缺损、意识障碍就诊于外院，诊断为血管炎，给予大剂量激素冲击治疗，未见明显好转，遂转入该院。 入院后检查：患者情绪不稳定，定向力缺失，仅能回答年份。双眼仅有光感，伴右侧面瘫及偏瘫。 实验室检查未见免疫及感染指标异常，MRI 示多发脑梗死（图 1A），DSA 示广泛节段性血管收缩，呈香肠串样表现（图 1B），CTA（图 1C）及 MRA（图 1D）可见同样表现。1 周后 TCD 示中度血管收缩性流速改变（1E）。 入院后给予异搏定（钙离子拮抗剂）治疗，患者头痛及神经功能缺损症状好转，11 月后随访 CTA 可见相应血管狭窄近乎完全恢复（图 1F）。 病例 2 27 岁男性，主因「服用提神药后头痛、共济失调及意识障碍」入院。 既往吸烟史（1.5 包/天），偶有吸食大麻史。内科查体示心动过速及血压正常。 神经科查体未见明显阳性体征。尿检安非他命及冰毒阳性。NCCT（图 2A）示散在的大脑凸面 SAH。CTA 未见明显异常，当日行 DSA 示前后循环中小血管多发管腔不规则（图 2B）。 病例 3 56 岁女性，主诉霹雳样头痛伴恶心、呕吐数天，患者数天后泡温泉后头痛再发就诊。既往有 5-羟色胺类抗抑郁药服用史。 神经科查体及实验室检查未见明显异常， 当天行 NCCT 示大脑凸面 SAH（图 3A）。DSA 未见异常（图 3B），第三天行 TCD 检查示 MCA 血流速度增快（图 3C），第 5 天复查 TCD 示血流速度增加（图 3D），第 6 天复查 DSA 示颅内外血管多发节段性收缩及扩张（图 3F）。 给予尼莫地平治疗后头痛完全恢复，随访 9 个月头痛无再发。 看到这，读者是否都已诊断出来了呢？的确，以上 3 个病例最终均诊断为可逆性血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）。 其实，RCVS 并不少见，而且此病多发生于 20～50 岁，尤其是儿童及青少年发生头痛时需要重点排查的一个疾病，因此，我们总结了 RCVS 的临床及影像学特点和大家分享。 诊断标准 2007 年 Calabrese 等人制定了 RCVS 诊断标准（见下表），该诊断标准为临床医师诊断 RCVS 提供诸多帮助。 2 相关诱因 约 25～60% RCVS 发作前有诱因，包括血管活性药物的使用、产后、以及咳嗽、大笑等，前两者的报道多见。自诱因至发作时长不等，可为数周至数月。 RCVS 与偏头痛病史相关，约 20～40%RCVS 患者既往有偏头痛病史，部分研究认为，这种相关性与偏头痛药物诱发 RCVS 有关。也有报道夹层与 RCVS 相关，但其内在联系尚不明确 [2]。 3 临床表现 霹雳样头痛是 RCVS 的重要临床特征（病例 1、2、3 均有头痛表现），其定义为重度搏动样头痛。霹雳样头痛可见于 94～100% 的 RCVS 患者，其中约 70～76% 患者仅表现为霹雳样头痛。头痛发作时常伴有恶心、呕吐、复视、畏光及血压升高。 霹雳样头痛其实可见于多种疾病，但在 RCVS 患者中，其多在 3 小时内缓解，1～3 周内复发。这种反复发作可持续约 1～20 次，最后一次发作常在症状出现后 7～8 天。[2] 头痛国际指南中明确了 RCVS 所致头痛的特点： RCVS 的其他症状包括癫痫大发作、脑病、局灶性神经功能缺损、精神异常、TIA、脑梗死、脑出血及脑水肿，并常和可逆性后部白质脑病（PRES）重叠发生（见病例 1）。 4 影像学检查 CT：可发现 RCVS 导致的颅内出血，包括蛛网膜下腔出血（SAH）及脑实质出血。RCVS 导致的 SAH 以靠近顶叶的大脑凸面多见（病例 2、3）。 MRI：用以评价脑梗死及 PRES，并鉴别其他病因。
CTA/MRA/DSA：用以评价管腔不规则及血管狭窄，其中，以 DSA 的敏感度更高，部分患者血管狭窄可延迟出现（病例 3）。 HR-MRI：可用于鉴别动脉粥样硬化、烟雾病、夹层、中枢神经系统血管炎及 RCVS。 灌注成像：RCVS 患者可见颅内多部位低灌注现象，包括分水岭区。 5 鉴别诊断 以下为需与 RCVS 鉴别的几种疾病 [4]：
6 治疗 包括加强护理、消除诱因、止痛治疗、控制血压以及癫痫预防。 钙通道阻滞剂如尼莫地平口服或注射可缓解包括头痛在内的 RCVS 症状，但研究显示，钙通道阻滞剂并不影响血管收缩进程及 RCVS 并发症，包括脑出血及脑梗死。 血管内注射血管扩张剂及球囊成形术也有用于严重血管收缩导致的 RCVS 患者中，但其疗效尚不明确。糖皮质激素并不能缓解 RCVS 患者的症状及并发症，甚至部分报道认为糖皮质激素可加重 RCVS 症状。 |
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