|
影像表现 可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）代表一组具有相似临床和影像学表现但性质各异的脑血管疾病。这些疾病都表现为突发的剧烈头痛，伴有或不伴有神经症状和短暂的颅内末梢动脉的节段性收缩变窄。其神经影像学表现多变，但在特定临床情况中，单侧或双侧皮质蛛网膜下腔出血（SAH）的存在往往可以提示本病。出血的量通常很少，可表现为CT图像上的脑沟密度增高（图1），或者是FLAIR序列中的脑沟高信号。另外，有7%～54%的患者可以发生脑梗死，梗死的范围可以通过弥散受限来确定。本病较为少见的一种影像表现是脑实质内血肿（图2）。 该疾病的一个影像特点是多部位节段性血管收缩狭窄（图1-图3）。典型表现者常有多支血管受累且多呈串珠样改变。CTA、MRA或者DSA均可显示这些改变。有时只有二级和三级分支血管受累，CTA和MRA可能显示为假阴性，此时DSA对于明确诊断就必不可少了。注意：本病的血管成像一般不伴有破裂动脉瘤和血管畸形的存在。随访研究表明，RCVS的血管改变通常在3个月内消失（图3）。 重点提示 本病的正确诊断极其重要，可以避免后续的不必要侵入性检查。RCVS通常被误诊为原发性中枢神经系统脉管炎（PACNS）或血管炎（PCNSV），导致患者遭受一些不必要的脑组织活检、长期高剂量类固醇和细胞毒性药物的治疗，这些药物治疗有可能产生毒性反应和不良反应。另外，将本病误诊为SAH相关的脑血管痉挛可能导致启动“三高”疗法（高血容量、高血压、血液稀释）或是不必要且有潜在危险性的血管成形术。 典型临床表现 本病最为常见的临床表现是突发的剧烈（雷霆般）头痛。剧烈头痛常导致一系列针对动脉瘤性蛛网膜下腔出血的检查，如头颅CT和多数情况下采用的腰椎穿刺。本病多倾向于女性发病。一小部分患者表现为与缺血和出血性脑损伤相关的急性神经症状。尽管本病被认为是特发性的，但也与众多因素相关，包括血管活性物质、药物、产后状态和头痛症等。与之有关的物质主要包括乙醇、苯丙胺、大麻、可卡因、亚甲二氧基甲基苯丙胺（“摇头丸”）、溴隐亭、麦角胺、伪麻黄碱、拟交感神经药、抗抑郁药、干扰素、尼古丁贴片及曲坦类药物等。 鉴别诊断 以往文献中已有大量关于各种类型可逆性脑血管收缩综合征的报道，众多的疾病类型包括中枢神经系统的良性孤立性动脉炎、中枢神经系统的良性血管病变、偏头痛性血管痉挛、产后脑血管病、伴有血管痉挛的突发剧烈头痛和药物诱导的血管痉挛等现在都被归类为RCVS。 依据血管成像，本病可被误诊为PCNSV或者SAH相关的血管痉挛（图4）。基于血管成像中没有破裂动脉瘤、病变弥散分布及与局部皮质蛛网膜下腔出血不成比例的血管收缩等特点，RCVS相关性蛛网膜下腔出血是可以与SAH相关的血管痉挛相区分的。与RCVS累及血管的二级和三级分支不同，SAH所致的血管痉挛通常表现为与蛛网膜下腔出血位置和出血量相对应的近端脑池血管（A1段、M1段、P1段）平滑长节段的收缩狭窄。 除了后期随访血管造影检查中所显示的短期可逆性血管改变外，仔细的临床评估和脑脊液检查也有助于区分RCVS和PCNSV。PCNSV常表现为隐匿发病和进行性神经功能恶化，而RCVS多急性起病且呈自限性（例11）。脑脊液检查可有一定帮助，在RCVS患者中其脑脊液检查多接近于正常，或偶有轻微的蛋白和白细胞计数增高。与之不同的是，PCNSV患者通常有脑脊液的异常改变，其蛋白水平升高常＞100mg/dl，白细胞计数常超过10/mm3。 教学要点 RCVS是一类很少诊断且常被误诊的疾病。掌握其典型的临床表现、影像特征及血管成像时显示的可逆性节段性血管收缩有助于正确诊断并避免不必要的侵入性检查。
图1 1例中年女性主诉突发剧烈头痛。初期头颅CT（A）显示了右侧大脑凸面少量的蛛网膜下腔出血；DSA侧位像（B）和放大的斜位像（C）显示大脑前动脉和中动脉分支中典型、多灶性、节段性血管收缩（箭），提示RCVS的诊断。这些改变在1个月后的DSA随访中完全消失
图2横断面CT图像（A）显示了右侧额叶内脑实质血肿和大脑侧裂池中少量蛛网膜下腔出血；同一天完成的大脑DSA侧位像（B）显示血管多灶性短节段性狭窄；后期随访血管造影显像示血管狭窄病变消失
图3另一例RCVS患者右侧椎动脉血管造影（A）显示累及双侧大脑后动脉和左侧小脑上动脉的多灶性血管收缩狭窄（箭）；6周后的随访影像检查（B）显示多灶性的血管收缩完全消失（双箭）。患者恢复良好
图4与RCVS相比，SAH相关性血管痉挛更倾向于累及近端脑池血管，而且在成像检查中常可发现破裂动脉瘤的存在；在本例中，右侧大脑中动脉M1段远端和M2段近端分支呈中度弥漫性痉挛性狭窄（长箭）；注意：位于大脑中动脉分叉处的动脉瘤（短箭），也就是本病患者蛛网膜下腔出血的来源 |
|
|
