可逆性脑血管收缩综合征-1

封面摄影：柳迎春老师

我的一个亲戚，女性，50岁，既往体健。

最近1周发作性头痛，每日均有发作，每次均为突然开始，持续2-3小时自行缓解，头痛以前额部为主，呈搏动样，剧痛难忍，伴恶心，未呕吐，不敢活动，头痛时血压高，最高时收缩压高达190mmHg。头痛发作前瞬间的状态：用力大便、打电话、睡眠中。

头颅MRI正常。

颅压200mm水柱。

开始我考虑嗜铬细胞瘤，但后来发现有时候头痛非常剧烈，但血压并非特别高，推测高血压是继发于头痛，而非头痛继发于高血压。

年龄不支持偏头痛及丛集性头痛。

我的上级医师认为需要除外可逆性脑血管收缩综合征，深以为然！下周完善血管检查。

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典型病例

患者，女性，39岁。

某日突然出现双侧额部搏动样头痛，伴有恶心、畏声、畏光，自行口服曲普坦，4h后头痛缓解。第2日，患者再次出现头痛，程度剧烈。头痛共持续6日，每日口服1次曲普坦无效。患者有发作性的激越、意识模糊（表现为定向力下降及胡言乱语），持续时间最长2h。急诊检查提示蛛网膜下腔出血。

患者既往有高血压、高脂血症、偏头痛及纤维肌痛病史，平素口服药物：阿托伐他汀、氢氯噻嗪、托吡酯、文拉法辛及舍曲林。

体格检查：BP 125/72mmHg，神经系统查体（-）。

实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能、凝血检查、抗磷脂抗体、CRP、血沉、抗核抗体、ENA、类风湿因子、TSH、抗中性粒细胞胞浆抗体、肝炎、HIV及梅毒均为阴性n脑脊液化验白细胞数正常，脑脊液生化正常，寡克隆带阴性。

DSA：颅内动脉弥漫性串珠样改变。

诊断：可逆性脑血管收缩综合征。

治疗：尼莫地平 60mg Q4h，停用曲普坦类药物，SSRI与SNRI逐渐停用，托吡酯保留。

预后：服用尼莫地平后患者症状缓解，出院四周后行TCD未见异常，出院3月后行DSA未见异常。

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可逆性脑血管收缩综合征

可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一种以严重头痛为主要临床表现的疾病，可以伴或不伴神经系统功能缺损，血管检查可见颅内动脉节段性收缩，3个月内完全恢复。

发病年龄10-76岁，高峰为42岁，女性多于男性。

发病率不详，但并不少见，某医院3年间的病例共计67例。

急性起病，但有自限性，1月后不会再有新发症状。

头痛是主要症状甚至唯一症状，非常剧烈的头痛，类似于动脉瘤破裂的程度，常常在1min内达峰，多为双侧或弥漫性头痛，恶心、呕吐、畏光、畏声常见。

剧烈头痛一般持续1-3h，但也有持续数分钟及数天的报道。

剧烈头痛平均发作4次，末次剧烈头痛一般在第7-8日。

两次剧烈头痛发作间期仍有中度头痛。

剧烈头痛常常有诱因存在，例如性活动、用力排便、应激、咳嗽、喷嚏、小便、洗澡、游泳、大笑。

一般程度的头痛在3周后消失。

局灶性神经功能缺损可以持续存在或呈发作性，发生率为8–43%。发作性神经功能缺损发生率>10%，持续时间1min-4h，视野缺损最常见，持续的神经功能缺损提示卒中发生（脑梗死、脑出血）。

痫性发作发生率1-17%，多在疾病开始阶段，很少复发。

RCVS可以自发，特别是中年女性，但至少一半患者发病前曾服用血管活性药物或产后，产后者多发生在产后1周内。

上述诱发因素很多与可逆性后部白质脑病重叠，里面也包括嗜铬细胞瘤。

实验室检查：血常规、生化、血沉、CRP、抗核抗体、类风湿因子、ENA、ANCA、肝炎、HIV、梅毒等化验均正常，进行血、尿检验除外药物滥用，脑脊液白细胞及蛋白正常或轻度升高。

弥漫性节段性血管收缩可以通过CTA、MRA以及DSA发现，非直接血管造影的敏感度是直接造影的70%。

双侧、前后循环受累多见，基底动脉、颈内动脉虹吸段、颈外动脉也可受累。

狭窄部位并不固定。

患者血管检查在1周内可能正常。

根据MRA的结果显示，大脑中动脉收缩平均16日达峰。

并发症：

影像学检查还可以发现蛛网膜下腔出血，是非动脉瘤性、轻微的、单或双侧蛛网膜下腔出血，位于大脑脑沟内，发生率30-34%。

可以合并脑出血，多为单发病灶，少数为多发病灶，多为皮层病灶，少数为深部病灶，发生率12-20%，伴有偏头痛者更易脑出血。

脑梗死多分布于分水岭区，发生时间较蛛网膜下腔出血与脑出血晚，发生率6-39%。

可逆性后部白质脑病发生率8-38%，多见于产后患者。

诊断标准：

鉴别诊断：

1.动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血

2.血管炎

3.静脉窦血栓

4.偏头痛（RCVS患者常常合并有偏头痛，患者会抱怨RCVS导致的头痛与既往偏头痛性质完全不同，数秒达高峰，治疗偏头痛药物无效反而加重RCVS）

治疗：

1.去除诱发因素

2.止痛

3.抗癫痫（癫痫患者）

4.高血压患者需要降压，注意监测血压，防止低灌注

5.解痉（尼莫地平，4-12w）

RCVS为自限性疾病，长期预后与卒中有关，多数发生卒中患者完全恢复，死亡率小于1%，多由于严重卒中及水肿，产后妇女预后相对差，残疾及死亡约占半数。

可能的发病机制

血管收缩与头痛无关，SAH与头痛发生时间吻合，提示早期头痛可能是脑膜小动脉破裂或过度灌注引起，近端动脉收缩可能是对远端动脉血流异常的反应，脑梗死发生与近端动脉收缩或远端动脉过度灌注导致细胞代谢异常有关。

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【参考文献】

1. BMJ Case Rep. 2012 Jul 11;2012. pii: bcr0920114841. 

2. Lancet Neurol. 2012 Oct;11(10):906-17. 

3. Brain. 2007 Dec;130(Pt 12):3091-101. 

4. Stroke. 2010 Nov;41(11):2505-11. 

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为了给亲戚看病，我也是拼了。