【原】高信号血管征和可逆性脑血管收缩综合征

一提到可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）自然会想到霹雳样头痛、节段样收缩的血管、脑表面的蛛网膜下腔出血、皮层视觉症状、以及类似PRES的皮层水肿病灶。但当缺乏这些特征性表现时，就会带来诊断困难。最近一例表现为FLAIR高信号血管征（hyperintense vessel sign ，HVS）的患者，看似普通，却不寻常，查阅文献发现HVS就是可逆性脑血管收缩综合征的早期特征性表现，而且也是可逆性的。

病例资料:

22岁男性，因视野变小、言语困难及肢体麻木4小时于2023-07-10入院。既往有异位胰腺手术史。4小时余患者出现视野变小，言语困难，右侧肢体麻木，无肢体活动障碍，无肢体抽搐，上述症状持续约10分钟自行缓解。来医院途中，再次出现上述症状，伴有持续性头痛。

查体：BP  151/78mmHg，青年男性，体态肥胖，神志清，精神不振，其余未见神经科阳性体征。

发病2小时急诊磁共振，FLAIR相可见脑沟内高信号血管

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以及相应部位的低灌注

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也许你会说，高信号血管征还见于近端大动脉狭窄所致的慢血流，比如moyamoya时。但本患者的大血管是正常的。见下

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尼莫地平治疗三天后复查磁共振，高信号血管征消失，皮层未见明显水肿病灶

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脑灌注也恢复正常。

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左侧大脑中动脉远端分支狭窄、显影不良均改善

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以往认为，磁共振FLAIR相高信号血管征提示近端大动脉严重狭窄，导致远端血管慢血流的结果，严重者类似moyamoya病的常青藤征。但本患者症状短暂，高信号血管征有动态变化，大脑低灌注迅速改善，尽管患者没有典型的霹雳样头痛，RCVS的诊断也是成立的。再看看文献上的个案:

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FLAIR可见高信号血管，但大血管均正常。

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另一例患者的高信号血管，经尼卡地平治疗5天后消失，头痛及视觉症状改善。

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小  结:

1  可逆性脑血管收缩综合征（ RCVS）的病理基础是可逆性的脑血管调节功能障碍，霹雳样头痛为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损。继发性诱因包括血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等。还有五花八门的命名，如产后脑血管病，Call-Fleming综合征，血管炎性偏头痛，药物相关的脑血管收缩等等。

2 以往诊断RCVS很少注意到高信号的血管征和低灌注，也许这只是病程早期短暂的一种表现，后期反而表现为高灌注，而出现皮层水肿，甚至大脑表面的蛛网膜下腔出血，这很像偏瘫型偏头痛的表现。如下图，偏头痛时既可以表现为如下的皮层水肿，

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也可以表现为下图所示的低灌注

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3  Flair高信号血管征常有，但RCVS的HVS就不常有了，很可能只在病程的早期昙花一现，而后很快消失。如果HVS持续存在，头痛症状可能会更严重，更就有可能带来严重的脑缺血、脑水肿、甚至脑梗死。（我们这例患者就是病后2小时磁共振的表现）。

4  脑血管真有意思，近端血管狭窄或闭塞时，远端会低灌注；血管太正常，或者说血容量充足时，远端血管也会痉挛，引起低灌注，虽说是脑血管的调节功能障碍，但这些改变也许都是为了适应大脑，而做出的一种保护措施！

5  横看成岭侧成峰，远近高低各不同！从多个角度，用动态的眼光看问题，才能避免以偏概全。

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