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例1：中年女性，出现雷击样头痛。 CT(上图)显示高密度，FLAIR(下图)显示高密度，GRE(上图)显示蛛网膜下腔出血，累及右侧中央前和额上沟(白色箭头)。放大的数字减影血管造影(下图，下图)显示右大脑中动脉远端的多灶性狭窄(黄色箭头)，狭窄后扩张呈串珠状。进行了随访数字减影血管造影(下图)，显示血管口径有所改善。 答案：可逆性脑血管收缩综合征（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome ，RCVS） 可逆性脑血管收缩综合征 (reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS) 是一组发病原因不明的临床和放射学综合征，主要表现为霹雳样头痛(thunderclap headache，TCH) 和可逆性脑动脉收缩。多种诱发因素参与的脑血管张力改变可能是发病的潜在机制。该病与多种疾病重叠，影像学检查可为该病诊断、鉴别诊断提供有力证据。大多数患者3 m内能完全恢复，少部分患者会遗留相关神经功能缺损症状，极少数可能会死亡。 常见危险因素包括产后状态、偏头痛史、贫血、肾衰竭、卟啉症等。通常在产后1～3 w出现，最迟于产后6 w发生，这可能与产后出血使用血管收缩剂或生产时使用硬膜外麻醉等因素相关;而偏头痛患者伴发RCVS可能与长期使用曲坦类药物有关。约50%的RCVS患者继发性于使用血管活性物质如非甾体抗炎药 (吲哚美辛) 、拟交感药物、5-羟色胺再摄取抑制剂、曲坦类药物以及其他诸如大麻、可卡因、安非他命等非法药物。 此外分泌儿茶酚胺的肿瘤 (如嗜铬细胞瘤、副神经节瘤) 、血管畸形、颅内动脉夹层、吉兰-巴雷综合征、某些免疫相关疾病 (如系统性红斑狼疮、抗心磷脂综合征等) 可以伴发RCVS。 其他少见的原因包括使用免疫抑制剂 (环孢霉素和他克莫司)、化疗药物 (柔红霉素，长春新碱)、输注血液制品。劳累、情绪激动、沐浴、Valsalva动作、咳嗽等是其可能的诱发因素。 RCVS的典型症状包括TCH，这种头痛通常被描述为程度剧烈，雷击样，几秒内出现，1 min内达高峰，数分钟或数天内缓解，可伴有畏光畏声、恶心呕吐、复视、血压升高等，据统计95%～100%的RCVS有TCH发作，甚至高达75%的RCVS患者头痛是其唯一症状。 约8%～43%的RCVS患者存在局灶性神经功能缺损，包括偏瘫、感觉障碍、偏盲、皮质盲、失语、构音障碍、共济失调等，预示出现脑梗死或脑出血等并发症；约1%～17%的患者有癫痫发作，多为全面强直阵挛发作，但反复癫痫发作较少见;大约1/3的患者合并凸面蛛网膜下腔出血;9%～38%的患者早期可并发可逆性脑水肿，类似于可逆性后部脑病综合征 (Posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES) 。预示RCVS高危的症状包括快速发作性头痛、癫痫持续状态、吉兰-巴雷综合征、Bickerstaff脑干脑炎等临床表现。 大多数RCVS患者为可逆性自限性病程，少数患者遗留永久性神经功能缺损甚至死亡。对于严重RCVS患者仍应积极治疗，但至今仍无标准的治疗指南。首先应避免诱发因素，大多数研究表明使用钙通道阻滞剂 (维拉帕米、尼莫地平) 能有效解除脑血管痉挛，降低RCVS发作的频率和严重程度。 推荐尼莫地平口服 (每4～8 h 30～60 mg) 或静脉注射(0.5～2 mg/kg/h) ，治疗时间持续4～12 w，常见的副作用为低血压，可能会加重脑缺血，甚至出现脑梗死。对于症状较重的患者或使用尼莫地平时出现严重低血压的患者，建议使用皮质类固醇药物。若出现癫痫发作、高血压、脑出血、脑梗死，则积极对症治疗。 对于低镁所致RCVS，使用硫酸镁治疗被认为是有效的。长期使用5-羟色胺再摄取抑制剂患者，给予5-羟色胺抑制剂理论上是有效，但需更多多中心临床试验支持。 |
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