导语：本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。来源：梅斯医学本病的病因尚不清楚。有认为病毒感染、毒素、营养缺乏及局部炎症可能是本病的病因，但在迷走神经和壁内神经丛的电镜检查中未能发现病毒颗粒，不支持病毒感染学说。临床研究发现，精神顾虑可使患者症状加重，考虑是否由于精神刺激引起皮质神经功能障碍，导致中枢及自主神经功能紊乱而发病。 病史： 患者为一23岁年轻女性，平素体健，既往无特殊病史。病人半年来反复出现吞咽困难、反食，发作常与疲劳、精神紧张有关，症状时轻时重，轻时只觉吞咽后胸骨后胀满感，严重时进食流质食物也即吐出。 开始时每周有2-3日出现症状，近1个月来每日均有症状存在，并伴有嗳气和胸骨后疼痛。由于进食少，常觉饥饿及上腹疼痛。半年来体重下降约15kg(原体重60 kg)。 曾在当地医院行钡餐检查及胃镜检查，结果均示上消化道未见明确病变。给予甲氧氯普胺(胃复安)、多潘立酮(吗丁啉)、雷尼替丁等治疗，均未见明显疗效。发病以来无发热、咳嗽、咯痰、反酸和黑便等。 查体： 患者发育正常，消瘦，慢性病容，轻度贫血貌。皮肤、黏膜无黄染。浅表淋巴结不大。双眼球无凸出或凹陷，咽部轻度充血，扁桃体无肿大。颈软，甲状腺无肿大。颈部未闻及血管杂音。胸部肋骨及胸骨无压痛及叩痛。双肺未闻哕音，心率92次/分、节律整齐，未闻杂音。腹肌软，剑突下轻度压痛，无反跳痛，未触及包块，肝、脾肋下未触及，肠鸣音正常。神经查体无殊。 辅助检查： 心电图示：窦性心动过速 X线胸部平片：心、肺、纵隔未见异常钡餐结果食管钡剂通过较缓慢、 未见肿物、狭窄、扩张及充盈缺损 B超检查示：肝、脾、胆、胰、双肾未 见异常；胃镜示食管黏膜大致正常，胃镜通过贲门顺利。 食管测压检查示：食管下括约肌静息压(LESP)为5.2 kpa(39mmHg)(正常值2～ 4kpa( 15-30 mm Hg)]；10次吞水试验中有7次松弛率小于60%食 管体部失蠕动，出现自发性同步收缩(非传导性)，间有第三收缩(继 发于吞咽动作后的非推进性同步收缩)吞水后食管腔内静水压达 2.5kpa( 19 mmHg)。上括约肌功能正常 胃镜：排除恶性病变 血常规：血红蛋白93 g/L、红细胞3.6 × 10^12/L、白细胞6.6×10^9/L,血小板155 × 10^9/L、红细胞沉降率(血沉，ESR) 20mm/h； 尿常规及粪检未见明显异常。 大生化示未见明显异常 乙肝病毒标记物表面抗原、表面抗体e抗原、抗体、核心抗体均阴性 甲胎蛋白(AFP) 及癌胚抗原(ECA) 均在正常范围 乙肝相关检查均未见明显异常。 简要解析： 贲门失弛缓症的确切发病机制仍不明确，其基本缺陷是神经肌肉异常。病理所见为食管体部及食管下括约肌均有不同程度的肌肉神经丛病变存在。Auerbach丛内单核细胞浸润到整个神经节细胞为纤维组织所替代。迷走神经有Wallerian变性，背运动核内丧失神经细胞体。食管平滑肌在光镜下正常，但在电镜下表现为微丝丛表面膜脱落及细胞萎缩，但这些变化是原发或继发还不清楚。总之，经组织学、超微结构及药物学研究的结果表示失弛缓症的食管已失神经支配。病变位于脑干、迷走神经纤维、Auerbach神经丛及肌内神经纤维，但不能澄清原发病灶在何处，可能是有弥漫性神经退行性变或向神经毒性物质影响了从脑到肌纤维的所有神经系统。 完整病例请前往【梅斯医生】→病例库→胃肠外科→“间歇性吞咽困难、饭食、消瘦半年” 更多点评分析,趣味的学习,详情尽在梅斯医生上，您可以在这里体验模拟诊疗。
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