[深度学习] “海绵状血管畸形”的影像特点及鉴别诊断（建议收藏）~~~

海绵状血管畸形

影像表现

海绵状血管畸形（CMs）是发生脑和脊髓内的血管造影隐匿性血管畸形，由分叶状、窦腔内衬以连续内皮细胞的蜂窝样肿块构成。CMs多为局限性病变，其内充满血液。尽管大多数为单发病灶，20%的患者可出现多发病灶。多发病灶在遗传性（家族性）CMs中更为常见。

横断面研究确认并描述了大多数病变中的特征，它们在血管造影检查中几乎均呈阴性。CT常显示为边界清楚的局限性高密度肿块，肿块内有时可见斑点状钙化。MRI在CMs的诊断中更为敏感和精确。MRI表现与组织学检查所示的病理解剖改变相一致。肿块内部信号不均匀，其内常可见由血液分解产物（高铁血红蛋白）形成的“爆米花样”高T1信号区。病灶周围可见含铁血黄素环，其实质为肿块周围渗出血液的分解产物。含铁血黄素环在T2WI图像上显示最为清楚，尽管其在梯度回波（GRE）与磁敏感加权成像（SWI）上显得更夸大（图1）。病灶周围无脑水肿，一般也不伴有毗邻的动脉血管。CMs被认为与脑发育性静脉异常密切相关。

CMs通常位于皮质或皮质下脑白质内，且常紧邻蛛网膜下腔或是脑室周围（图2）。约有25%的病灶发生在幕下，其中脑干和小脑各占50%。脑干中以脑桥最常受累。CMs可导致颅内出血（图3），尽管其所致出血较动静脉畸形（AVM）所致出血少且更易耐受。此外，CM—旦破裂，发生再出血的概率更大，病程更为凶险。

重点提示

正确识别CMs可避免一些为排除诊断而进行的额外检查。

典型临床表现

大多数的CMs是在行MRI检查时无意中被发现的，但当发生急性出血、癫癎或是局灶性神经功能障碍时，这些病灶也可引起相应症状。癫癎发作常被认为是因邻近皮质受激惹、含铁血黄素渗出或神经胶质增生所致。位于重要部位（比如脑干）的CMs可以引起局灶性神经功能障碍。

鉴别诊断

含有血液成分或导致磁场不均匀及磁敏感效应的病变可被误诊为CMs。出血性肿瘤发生肿瘤内出血和形成少见的含铁血黄素环时与CMs颅为相似。T1WI上呈“爆米花样”外观及缺乏“肿瘤样”强化、占位效应和脑水肿等表现有助于CMs与出血性肿瘤的鉴别。

教学要点

CMs的典型MRI表现为边界清楚的分叶状肿块，其内含有亚急性-慢性血液成分，肿块周边围以含铁血黄素环，缺乏占位效应及脑水肿。该影像表现颅具特异性，足以明确诊断并避免进一步的检查。自发性出血的发生率较低，然而一旦发生，再出血的概率则很高，因此应及时治疗。

A

B

C

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图1 CM的典型影像表现。平扫CT示右侧枕叶内稍高密度肿块，内可见斑点状钙化（A）；矢状位T1WI图上肿块呈爆米花样形状（B.短箭）；T2WI上肿块呈高信号，周边可见含铁血黄素环（C.长箭）；GRE序列上肿块呈显著的顺磁性效应（D）

A

B

图2家族性CMs患者的多发性CMs。大多数病灶位于皮质和皮支下区域（A-B）；蛛网膜下腔内长期慢性的血液渗出导致了脑表面慢性铁沉积（A.箭）

A

B

图3患者主要表现为急性运动功能减退，系脊髓内CM发生少量出血所致。CT示脊髓右侧可见高密度肿块（A）；T2WI示CM周围脑实质水肿（B），该征象一般不出现在未破裂的CMs中