【读片时间】第0631期：肺母细胞瘤

肺母细胞瘤

【临床资料】

女性，39岁。突然出现左胸疼痛1小时。

图1肺母细胞瘤

A

B

C

D

【影像学检查】

A.B.X线胸部正位片示左下肺、横膈上方球形均质高密度影，边缘光整，侧位片示病灶位于左肺下叶，其前方见增宽的斜裂；

C.CT平扫片示病灶呈均匀软组织密度，伴少许点状钙化，斜裂间见积液征象；

D.1个月后复查胸片显示病灶明显增大，胸腔积液增多

【最后诊断】

肺母细胞瘤（术后病理）。

【诊断要点】

肺母细胞瘤（pulmonary blastoma）非常罕见，其组织发生学尚无定论，大多数学者所接受的是spencer的肺胚基来源学说，认为此瘤来源于原始多能性间质，是一种含有分化好的胎儿型腺癌的原始上皮成分和原始间叶成分的双相型肿瘤，是肉瘤样癌的一种类型。恶性腺体类似于胎儿细支气管的小管状结构，小管周围绕以胚胎性间充质，为小卵圆形或梭形细胞，偶尔可含有骨肉瘤、软骨肉瘤或横纹肌肉瘤成分。平均发病年龄35岁（1〜72岁），女性发病稍多于男性。

1.临床表现：咳嗽、胸痛、血痰、发热、咯血及胸闷等最为常见，症状无特异性。

2.CT表现：

1）肺内单发周围型肿块，多位于胸膜下，呈膨胀性生长的圆形、椭圆形肿块。

2）肿块边缘类似肉瘤样，清晰、光滑、锐利，约20%边缘有较大的浅分叶改变，无“毛刺征”。

3）45%的肿块内部密度均匀，伴有出血坏死时可表现为中心局限性低密度。

4）增强扫描实性部分强化明显，部分病例有延时强化的特点。

5）肿块生长迅速，发现时体积一般较大，直径大多超过5 cm。

6）病变累及胸膜，常可见胸腔积液，且短期内可快速增长，甚至累及肋骨和胸壁软组织。肿块与胸壁关系密切可能是该病重要的影像征象。

【分析思路】

诊断依据：

本病属罕见病，临床和影像表现都缺乏特异性，直接明确诊断有一定难度。诊断方法主要依据临床表现和影像学检查，运用排除法，提出该病的可能性，确诊还需依赖病理。

1.左肺下叶边界清晰的巨大软组织团块，密度较均匀，中心有少许点状钙化。

2.边缘较光整，病灶与胸壁紧密相连，周围无卫星灶。

3.叶间胸膜见积液征象。

4.可能的诊断有周围型肺癌、球形肺炎、肉瘤、错构瘤等。

鉴别诊断：

1.周围型肺癌：①肺内孤立肿块，多呈类圆形，直径一般不超过5 cm，边界多清晰。②边缘常有分叶，且深分叶征多见，常有长短毛刺。③肿块内可有钙化，呈结节状，不超过肿块体积的10%，或呈斑片状浅淡钙化。④纵隔、肺门淋巴结肿大不少见。⑤患者发病年龄一般较大，以咳嗽、咯血、胸痛多见。

2.球形肺炎：①病灶常局限于某个肺叶、肺段，呈球形肿块。急性者多数边界较模糊，表现渗出性病变的特征，慢性者边缘较清晰，少见分叶。②病灶密度较均匀，有时可在肿块内见“支气管充气征”。③在病变周围及其肺门方向可有轻度的血管纹理增强，直接引向肿块并与之相连接，表现为“局部充血征象”。肺炎吸收后，该征象消失。④经有效的抗感染治疗后1个月左右，复查病灶可吸收。

3.错构瘤：①肺内孤立肿块，常位于肺周边，直径一般不超过3 cm。②肿块境界清晰，可有浅分叶，无毛刺。③肿块内可见钙化灶，典型者呈“爆米花状”。④病灶内可含脂肪成分，具有定性诊断意义。但在确定少量脂肪成分时要充分考虑CT的部分容积效应的影响。

4.肉瘤：临床表现和影像学特征与肺母细胞瘤相似，鉴别诊断需依赖病理。