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从百合病的三个病例谈起

 杜子桐 2018-01-03
描述:男,8岁5个月。10月3日晚21点左右,孩子(2008年9月出生)在玩耍中突然晕厥,被家长立即发现并送往医院。大约5分钟后(距离非常近)送到医院,立即进行了心肺复苏抢救。经过两分钟的抢救(中间经历两次电除颤),心脏重新恢复自主心律。心脏复律后仍然没有自主呼吸,使用呼吸机维持呼吸,并保持了正常的血氧含量。随后转往广州市妇女儿童医疗中心治疗。到达妇女儿童医疗中心后,先做了脑部CT,排除了脑出血和脑肿瘤。随后送入CICU,做彩超后发现左心室扩大(LVDD为58mm),射血分数EF值(26%)重度降低,初步判断为“扩张性心肌病待查”。发病的10小时后,孩子完全苏醒,24小时后,已经能正常对话、进食。智力水平和身体各部分未见异常。医院予以微量多巴胺输入,速尿,卡托普利片,螺内酯片口服等治疗。心室扩张问题未得到实质性改善,24小时动态心电图未见重大异常。出院结论为:预激综合征B型,扩张型心肌病待查。10月18日,进入广东省人民医院继续排查病因。经彩超(检查结果与妇女儿童医疗中心基本一致)和组织多普勒(检查发现左心室收缩不同步)检查,初步怀疑是预激综合征引起的扩心病,并于10月27日进行了射频消融手术。手术24小时后彩超,心脏协调性得到明显改善,LVDD由术前58MM,缩小为51MM。手术5天后彩超,心脏LVDD仍为51MM,但射血分数开始爬升到28%。7*24小时动态心电图中,有零星单发早搏,有一次室速(但医生认为应该是房速),危险系数较小,随后从省医出院。医生要求回家静养,等待他自身恢复。11月9日,彩超,EF值上升到44%,但扩心问题没有得到改善。到11月21日(约术后一个月),再次彩超检查,射血分数EF值上升到44%,但左心室舒张末LVDD仍为52MM,左心室扩张问题未见进一步改善。随后出院回家。我在万方论文库中,找到安贞医院曾经处理过类似的病例~心室预激性扩张型心肌病临床特点分析(论文署名您是第一个),预后良好。我一度非常乐观。但是接下来这两个月,孩子的病情,没有向着安贞医院病例的方向发展。12月16日(约术后三个月),EF值仍然是44%,但左心室舒张末LVDD仍为53MM。------现在我担心,术后一天是左室舒张末是51MM,术后一个月是52MM,术后三个月是54MM,说明扩心问题似乎还在发展,没有得到有效遏制或扭转,这让我感到极度忧心。目前彩超显示,左心室收缩仍然不是很同步、不够协调。虽然,现在孩子生活中没有异常情况出现,日常活动没有感到任何不适。多次动态心电图显示,预激综合征没有复发,只有零星的偶发早搏,24小时日均心率在95-100之间。我们也做过心肌病91项DNA检测,孩子与我都有一个异位变异,但这个变异目前没有已知的病理意义。我希望,能够找到专门研究心肌病,特别是研究儿童扩张型心肌病的专家,对他进行更全面的检查,找到病因。请医生帮助诊断病情,给诊疗方案/意见——以上来自于2017年01月17日的病历记录

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